临床经验 Open Access
Copyright ©The Author(s) 2011. Published by Baishideng Publishing Group Inc. All rights reserved.
世界华人消化杂志. 2011-08-18; 19(23): 2492-2495
在线出版日期: 2011-08-18. doi: 10.11569/wcjd.v19.i23.2492
肠道异位静脉曲张37例
姜国俊, 岳振东, 吴静, 刘福全, 林香春, 王振彪, 宫轲
姜国俊, 吴静, 林香春, 首都医科大学附属北京世纪坛医院消化科 北京市 100038
岳振东, 刘福全, 首都医科大学附属北京世纪坛医院介入治疗科 北京市 100038
王振彪, 首都医科大学附属北京世纪坛医院肛肠科 北京市 100038
宫轲, 首都医科大学附属北京世纪坛医院基本外科 北京市 100038
作者贡献分布: 姜国俊、岳振东及吴静对此文所作贡献均等; 此课题由姜国俊、吴静、王振彪及宫轲设计; 内镜检查由姜国俊、吴静及林香完成; 经颈静脉肝内门体系统支架分流术由岳振东与刘福全完成; 经皮肝穿刺肠系膜血管造影由岳振东、刘福全及宫轲全完成; 数据分析由姜国俊、岳振东、吴静及王振彪完成; 本论文写作由姜国俊、岳振东、吴静、刘福全、林香春、王振彪及宫轲完成.
通讯作者: 吴静, 主任医师, 教授, 100038, 北京市海淀区铁医路10号, 首都医科大学附属北京世纪坛医院消化科. wujing36@163.com
电话: 010-63926372
收稿日期: 2011-07-08
修回日期: 2011-08-11
接受日期: 2011-08-16
在线出版日期: 2011-08-18

目的: 探讨肠道异位静脉曲张(EV)的发病、病因及其与门脉高压(PH)的关系.

方法: 回顾性分析肠道EV 37例. 其诊断方法: 内镜26例, 经颈静脉肝内门体系统支架分流术(TIPSS)中行门脉造影10例, 经皮肝穿刺肠系膜血管造影1例. PH的判断: 肝硬化(HC)须有门脉增宽, 非HC须有肝外门脉梗阻 (EPVO)影像证据. TIPSS术中于门脉主干测压.

结果: 2003-05/2010-12 28 967例次内镜检查中查出肠EV 26例(检出率为0.09%), 282例TIPSS术中行门脉造影检出肠EV 10例(检出率为3.5%). EV分布: 十二指肠6例(球部2例、降部4例), 小肠11例(空肠6例、回肠5例), 结肠4例, 肛直肠16例. TIPSS术中测门脉压力为3.18-6.13 kPa(4.07 kPa±0.92 kPa). PH的病因: HC并PH26例(肝炎后19例, 酒精性5例, 胆汁性2例; 3例伴有门脉血栓形成, 9例食管曲张静脉硬化剂治疗史); EPVO4例(结肠癌术后2例, 胰腺癌晚期1例, 肠系膜血管瘤手术后1例); 病因不明7例, 均无HC、EPVO及PH的表现(其中2例作超声与CT检查, 其余5例未作进一步检查).

结论: 肠道EV少见, 以十二指肠、结肠及肛直肠等处好发; PH是EV的根本原因, 为HC和EPVO所致; EV与PH都易漏诊, EV发生时PH表现可能不明显.

关键词: 异位静脉曲张; 肠道; 门静脉高压; 内镜; 经颈静脉肝内门体系统支架分流术

引文著录: 姜国俊, 岳振东, 吴静, 刘福全, 林香春, 王振彪, 宫轲. 肠道异位静脉曲张37例. 世界华人消化杂志 2011; 19(23): 2492-2495
Ectopic varices in the gastrointestinal tract: an analysis of 37 cases
Guo-Jun Jiang, Zhen-Dong Yue, Jing Wu, Fu-Quan Liu, Xiang-Chun Lin, Zhen-Biao Wang, Ke Gong
Guo-Jun Jiang, Jing Wu, Xiang-Chun Lin, Department of Gastroenterology, Beijing Shijitan Hospital, Capital Medical University, Beijing 100038, China
Zhen-Dong Yue, Fu-Quan Liu, Department of interventional therapy, Beijing Shijitan Hospital, Capital Medical University, Beijing 100038, China
Zhen-Biao Wang, Department of Chinese Anus & Intestine, Beijing Shijitan Hospital, Capital Medical University, Beijing 100038, China
Ke Gong, Department of General Surgery, Beijing Shijitan Hospital, Capital Medical University, Beijing 100038, China
Correspondence to: Professor Jing Wu, Department of Gastroenterology, Beijing Shijitan Hospital, Capital Medical University, 10 Tieyi Road, Haidian District, Beijing 100038, China. wujing36@y163.com
Received: July 8, 2011
Revised: August 11, 2011
Accepted: August 16, 2011
Published online: August 18, 2011

AIM: To investigate the incidence and causes of ectopic varices (EV) in the gastrointestinal tract and to analyze the relationship between EV and portal hypertension (PH).

METHODS: The clinical data for 37 patients with EV in the gastrointestinal tract were retrospectively analyzed. Of these patients, 26 were diagnosed by endoscopic examination, 10 during transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt (TIPSS) procedures, and one by percutaneous transhepatic inferior mesenteric venography. The diagnosis of PH was based upon the finding of portal vein dilatation in patients with hepatic cirrhosis (HC) and extrahepatic portal vein obstruction (EPVO) in patients without cirrhosis. Portal pressure was measured directly in patients who underwent TIPSS.

RESULTS: Patients with EV in the gastrointestinal tract were infrequently seen, representing 0.09% (26/28 967) of all patients undergoing endoscopic examination. Of all 37 cases of EV in the gastrointestinal tract, 6 occurred in the duodenum, 11 in the small intestine, 4 in the colon, and 16 in the anorectal region. In patients undergoing TIPSS, portal pressure ranged between 3.18 and 6.13 kPa, with a mean value of 4.07 kPa ± 0.92 kPa. The etiology of PH was HC in 26 cases and EPVO in 4 cases. In the remaining 7 cases, a specific cause had not been determined.

CONCLUSION: EV in the gastrointestinal tract is a rare condition, occurring most commonly in the duodenum, colon, and anorectal region. PH is the primary cause of EV, often resulting from HC and EPVO. Both EV and PH may be easily overlooked, and EV may occur in patients lacking the classic signs of PH.

Key Words: Ectopic varices; Gastrointestinal tract; Portal hypertension; Endoscope; Transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt


0 引言

异位静脉曲张(ectopic varices, EV)是指发生于食管与胃底以外的腹部静脉曲张, 可出现在肠道、脐、腹膜、肠造瘘口、肝镰状韧带周围、膈、卵巢、膀胱以及胃体或胃窦(IGV2型)等处[1]. EV是门静脉高压(portal hypertension, PH)的严重并发症, 其破裂出血占所有静脉曲张出血的1%-5%[1]. 本文总结37例发生在肠道的EV, 初步分析其发病、病灶分布、病因及EV与PH的关系.

1 材料和方法
1.1 材料

2003-05/2010-12间首都医科大学附属北京世纪坛医院确诊肠道EV37例. 其中男28例, 女9例. 年龄35-79(平均56)岁. 28例有呕血或黑便史. 26例肝硬化(hepatic cirrhosis, HC)中, 3例伴有门脉血栓形成, 9例有食管曲张静脉硬化剂治疗史. HC患者Child分级: A级3例、B级19例、C级4例.

1.2 方法

EV诊断方法有: 内镜、经颈静脉肝内门体系统支架分流术(transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt, TIPSS)中行门脉造影、经皮肝穿刺肠系膜血管造影. 门脉压的测定和PH的判断: TIPSS术中将导管插入门脉主干, 直接测其压力. 门脉压超过1.47 kPa(14 cmH2O)即为PH. HC并PH患者须行超声或CT证实门脉增宽, 非HC患者须经超声或CT确定有肝外门脉梗阻(extrahepatic portal venous obstruction, EPVO).

2 结果
2.1 肠道EV的诊断

8年间行胃镜和结肠镜诊治共28 967例次, 确诊肠道EV26例(0.09%); 行TIPSS术282例, 术中经门脉造影确诊肠道EV 10例(3.5%). 另1例因乙型肝炎后HC并呕血、黑便住院, 先后行内镜、肠系膜动脉造影及剖腹探查均未发现出血灶, 最后经皮肝穿刺肠系膜血管造影发现空场上段有一粗大扭曲的EV伴造影剂漏入肠腔.

2.2 病灶分布

十二指肠6例(球部2例、降部4例)、空肠6例、回肠5例、结肠4例、肛直肠16例. 十二指肠、结肠与肛直肠等部位占70.3%.

2.3 PH的检查

10例TIPSS术中测得门脉压力为3.18-6.13 kPa(32.4-62.5 cmH2O), 平均4.07 kPa±0.92 kPa(41.5 cmH2O±9.43 cmH2O).

2.4 PH病因

HC并PH 26例, 其中肝炎后19例, 酒精性5例, 胆汁性2例; EPVO4例, 其中结肠癌术后2例, 胰腺癌晚期1例, 肠系膜血管瘤手术后1例; 病因不明7例, 其EV病灶均位于肛直肠, 临床无HC及PH的表现, 其中2例作超声与CT检查未发现HC、PH及EPVO, 其余5例未作进一步检查.

3 讨论

肠道EV可发生在整个肠道, 包括肛直肠. 过去曾长期将肛直肠EV与痔混淆, 现已明确二者的病因、发病机理、组织学改变、临床表现都不相同[2,3]. 若将肛直肠EV误作痔而手术, 后果严重[4]. 肠道EV与胃食管静脉曲张有许多不同, 总结其特点具有重要意义.

目前文献报道的EV发病数存在很大差别, 而且缺乏可比性, 患病率或检出率为0.03%- 75.00%[5-9]. 本组28 967例内镜诊治中诊断EV 26例, 总检出率为0.09%. 其中十二指肠6例, 检出率为0.02%, 与解放军总医院资料相近, 但远低于国外报道的水平[1,5,9]. 本组在282例TIPSS术中发现EV 10例, 检出率为3.5%, 与英国的资料(3.7%)相近[6].

各研究报道的发病数的差别较大, 可能原因有: (1)病例选择不同, 造成彼此间的差异及不可比性, 这可能是最主要的原因; (2)检查方法与过程的差别, 如普通内镜不如超声内镜敏感[10], 内镜检查过程中向肠内注气过多时可使EV暂时"消失", 钡剂灌肠可将EV误认为息肉[11], 血管造影可将EV误认为血管瘤[12]; (3)检查时机不同,如刚发生过消化道出血的患者PH得到缓解, EV也可能暂时塌陷, 活动性出血时可因肠内积血而影响内镜观察, 血管造影显现病灶的几率在活动性出血与非活动性出血时不同; (4)部分患者EV破裂后因出血凶猛未来得及作进一步检查便死亡, 死亡后又没行尸体解剖, 造成漏诊.

目前肠道EV的好发部位还不十分清楚. 在一些涉及整个肠道的研究中, 十二指肠、结肠与肛直肠所占的比例是最高的, 日本为80.9%, 英国为57.1%[5,6]. 本组资料与之相近, 为70.3%(26/37). 这提示十二指肠、结肠与肛直肠等可能是肠道EV好发部位, 而这些部位正是胃镜与结肠镜所能检查之处, 因而进一步提示大多数EV可通过胃镜与结肠镜来诊断. 尽管如此, 我们还要强调不可忽视小肠EV. 小肠EV因缺乏简便而有效的检查方法, 非常容易漏诊, 必须高度重视. 本组小肠EV占29.7%(11/37), 在TIPSS术前及经皮肝穿刺肠系膜血管造影前全部漏诊. 因此, 凡遇可疑小肠EV, 都应考虑作小肠镜、胶囊内镜、肠系膜血管造影甚至经皮肝穿刺肠系膜血管造影等检查以免漏诊.

肠道EV的根本原因是PH. PH包括HC和EPVO. 后者包括各种原因造成的门脉梗阻与血液回流障碍, 如门脉血栓形成, 肿瘤、胰腺假性囊肿压迫门脉及其属支, 腹部手术后影响门脉回流等. PH引起EV的机理是门脉和体静脉间形成较粗的交通支, 实现门脉血流到体静脉的分流. EPVO可于门脉梗阻附近形成较大的门脉-门脉吻合而形成EV, 手术后可出现跨越吻合口静脉曲张[13]. 正常情况下, 门静脉压为0.67-1.33 kPa, 超过1.33-1.59 kPa, 即称PH. 如果门静脉压高达3.92 kPa(40 cmH2O)则可出现静脉曲张或破裂出血[3]. 本组37例中26例有HC及PH的临床表现, 超声或CT示门脉增宽, 符合HC并PH. 其中10例于TIPSS术中测门脉压力为3.18-6.13 kPa(32.4-62.5 cmH2O), 平均4.07 kPa±0.92 kPa(41.50 cmH2O±9.43 cmH2O), 明显高于PH诊断标准. 本组有4例非HC患者, 有EPVO的证据, 符合EPVO所致EV.

本组还有7例肛直肠EV患者, 临床无HC及PH的表现(其中2例作超声与CT检查, 其余5例未作进一步检查). 对于这些病例, 门脉压改变有两种可能: ⑴最大的可能是的确存在PH, 但临床表现不明显, 因检查方法不敏感而漏诊. PH的检查方法很多, 最直接、最准确的是门静脉直接测压, 其次是肝静脉楔压. 但这些方法都属有创, 且技术难度大, 难以普及. 其他方法如超声、CT、肠系膜血管造影、磁共振等都有不足, 易漏诊(尤其对肠系膜下静脉区域EV). 有报道EV患者临床、肝活检、肠系膜血管造影均无明显HC与PH改变, 测肝静脉楔压方查出PH[14,15]. 实际工作中PH多是综合临床表现、肝脾形态改变、并结合门脉宽度与流速而诊断, 这种方法容易漏诊. 因此, 对EV患者视具体情况认真分析, 选择合适的检查, 以免漏诊PH; ⑵不存在PH. 对于无PH的EV通常叫做"特发性EV". 特发性EV非常罕见, 但陆续有报道[11,12,16]. 一些所谓"特发性EV"最后查出了真正的原因[17], 也有真正的"特发性EV"被误诊为其他病[11,12]. 特发性EV病因不清, 可能与先天性血管异常有关[11,17]. Hosking等[18]曾报道1例直肠EV患者作肝穿刺、门脉造影、肝静脉楔压均未发现有PH或HC的证据, 推测其EV可能与下腔静脉梗阻有关. Sugiyama等[19]曾报道1例回结肠静脉缺如致末段回肠至升结肠EV.

特发性EV的存在, 表明PH不是EV唯一的原因. 本组7例无HC及PH临床表现的肛直肠EV患者, 因缺乏可靠的检查资料, 不能除外PH, 不能诊断为特发性EV, 但这7例提示肠道EV可发生于无明显HC及PH临床表现的患者.

评论
背景资料

肠道异位静脉曲张是各种门静脉高压的严重并发症, 但与食管胃底静脉曲张有许多不同, 其破裂出血占所有静脉曲张出血的1%-5%, 而且可能是致命的.

同行评议者

张宗明, 教授, 清华大学第一附属医院消化医学中心; 魏经国, 教授, 中国人民解放军第四军医大学唐都医院放射科; 程爱国, 教授, 华北煤炭医学院临床医学系

研发前沿

此文章研究领域中的研究热点、重点有: 肛直肠静脉曲张与痔的区别、胶囊内镜对肠异位静脉曲张的诊断价值、肠异位静脉曲张的内镜下治疗与介入治疗. 亟待研究的问题是为异位静脉曲张制定一个切实可行的诊疗规范与流程.

创新盘点

本研究提示大多数肠异位静脉曲张可以通过胃镜及结肠镜来诊断, 肠异位静脉曲张发生时门脉高压表现可能并不明显.

应用要点

本研究表明肠异位静脉曲张与门脉高压都容易漏诊、误诊, 需提高认识, 适时选择敏感和准确的检查方法; 内镜是肠异位静脉曲张的主要诊断方法. 这些对临床实际工作具有重要的指导意义.

同行评价

本文科学性和可读性较好, 有一定的学术意义, 对临床具有一定的参考意义.

编辑 李薇 电编 何基才

1.  Helmy A, Al Kahtani K, Al Fadda M. Updates in the pathogenesis, diagnosis and management of ectopic varices. Hepatol Int. 2008;2:322-334.  [PubMed]  [DOI]
2.  中华医学会外科学分会结直肠肛门外科学组, 中华中医药学会肛肠病专业委员会, 中国中西医结合学会结直肠肛门病专业委员会. 痔临床诊治指南(2006版). 中华胃肠外科杂志. 2006;9:461-463.  [PubMed]  [DOI]
3.  张 东铭. 痔与门脉高压. 大肠肛门病外科杂志. 2004;10:75-80.  [PubMed]  [DOI]
4.  彭 友, 罗 定存, 林 乐岷. 门脉高压症并发肛直肠静脉曲张破裂出血1例. 实用医学杂志. 2009;25:816.  [PubMed]  [DOI]
5.  Watanabe N, Toyonaga A, Kojima S, Takashimizu S, Oho K, Kokubu S, Nakamura K, Hasumi A, Murashima N, Tajiri T. Current status of ectopic varices in Japan: Results of a survey by the Japan Society for Portal Hypertension. Hepatol Res. 2010;40:763-776.  [PubMed]  [DOI]
6.  Kochar N, Tripathi D, McAvoy NC, Ireland H, Redhead DN, Hayes PC. Bleeding ectopic varices in cirrhosis: the role of transjugular intrahepatic portosystemic stent shunts. Aliment Pharmacol Ther. 2008;28:294-303.  [PubMed]  [DOI]
7.  Diaz-Sanchez A, Nuñez-Martinez O, Gonzalez-Asanza C, Matilla A, Merino B, Rincon D, Beceiro I, Catalina MV, Salcedo M, Bañares R. Portal hypertensive colopathy is associated with portal hypertension severity in cirrhotic patients. World J Gastroenterol. 2009;15:4781-4787.  [PubMed]  [DOI]
8.  Dhiman RK, Saraswat VA, Choudhuri G, Sharma BC, Pandey R, Naik SR. Endosonographic, endoscopic, and histologic evaluation of alterations in the rectal venous system in patients with portal hypertension. Gastrointest Endosc. 1999;49:218-227.  [PubMed]  [DOI]
9.  令狐 恩强, 冯 佳. LDRf分型方法在十二指肠静脉曲张中的应用. 中国消化内镜杂志. 2008;2:9-10.  [PubMed]  [DOI]
10.  Wiechowska-Kozłowska A, Białek A, Milkiewicz P. Prevalence of 'deep' rectal varices in patients with cirrhosis: an EUS-based study. Liver Int. 2009;29:1202-1205.  [PubMed]  [DOI]
11.  Zaman L, Bebb JR, Dunlop SP, Jobling JC, Teahon K. Familial colonic varices--a cause of "polyposis" on barium enema. Br J Radiol. 2008;81:e17-e19.  [PubMed]  [DOI]
12.  Han JH, Jeon WJ, Chae HB, Park SM, Youn SJ, Kim SH, Bae IH, Lee SJ. A case of idiopathic colonic varices: a rare cause of hematochezia misconceived as tumor. World J Gastroenterol. 2006;12:2629-2632.  [PubMed]  [DOI]
13.  Mitchell AW, Jackson JE. Trans-anastomotic porto-portal varices in patients with gastrointestinal haemorrhage. Clin Radiol. 2000;55:207-211.  [PubMed]  [DOI]
14.  Azar C, Khalifeh M, Al-Kutoubi MA, Sharara AI. Recurrent massive haemorrhage from an endoscopically inevident isolated rectal varix. Dig Liver Dis. 2006;38:851-853.  [PubMed]  [DOI]
15.  Francois F, Tadros C, Diehl D. Pan-colonic varices and idiopathic portal hypertension. J Gastrointestin Liver Dis. 2007;16:325-328.  [PubMed]  [DOI]
16.  Krishna RP, Singh RK, Ghoshal UC. Recurrent lower gastrointestinal bleeding from idiopathic ileocolonic varices: a case report. J Med Case Rep. 2010;4:257.  [PubMed]  [DOI]
17.  Defreyne L, Meersschaut V, van Damme S, Berrevoet F, Robberecht E, Praet M. Colonic arteriovenous malformation in a child misinterpreted as an idiopathic colonic varicosis on angiography: remarks on current classification of childhood intestinal vascular malformations. Eur Radiol. 2003;13 Suppl 4:L138-L141.  [PubMed]  [DOI]
18.  Hosking SW, Johnson AG. Bleeding anorectal varices--a misunderstood condition. Surgery. 1988;104:70-73.  [PubMed]  [DOI]
19.  Sugiyama S, Yashiro K, Nagasako K, Sato S, Watanabe K, Igarashi T, Hanyu F, Obata H. Extensive varices of ileocecum. Report of a case. Dis Colon Rectum. 1992;35:1089-1091.  [PubMed]  [DOI]