修回日期: 2006-08-24
接受日期: 2006-09-01
在线出版日期: 2007-03-18
患者, 女, 34岁, 9 d前无明显诱因出现黏液血便, 发热寒战, 伴腹胀腹痛入院. 纤维结肠镜检查未见异常. 经血常规、骨髓像、免疫组化及流式细胞术检测单个核细胞的免疫表型CD41确诊为急性巨核细胞白血病. 此病例以下消化道出血为首发症状, 易误诊误治, 临床极少见.
引文著录: 杜桂芹, 丁秀明, 邵晶莹, 黄立娟, 徐洪伟, 齐桂云. 以下消化道出血为首发症状的急性巨核细胞白血病1例. 世界华人消化杂志 2007; 15(8): 913-914
Revised: August 24, 2006
Accepted: September 1, 2006
Published online: March 18, 2007
NA
- Citation: Du G, Ding X, Shao J, Huang L, Xu H, Qi G. NA. Shijie Huaren Xiaohua Zazhi 2007; 15(8): 913-914
- URL: https://www.wjgnet.com/1009-3079/full/v15/i8/913.htm
- DOI: https://dx.doi.org/10.11569/wcjd.v15.i8.913
急性巨核细胞白血病(AMKL)是一种特殊类型的白血病, 以贫血、出血、感染等为主要临床表现. 国外报道此型白血病占急性白血病的12%, 国内报道占急性白血病的1.2%[1], 从整个白血病发病情况看其发病率较低. 而且AMKL多见于慢性粒细胞白血病急性变或继发性白血病. AMKL疗效极差, 是一种进行性预后不良的疾病. 由于AMKL缺乏形态学和组织化学特征, 免疫分型CD41可提高诊断率, 以下消化道出血为首发症状的AMKL临床极少见, 容易误诊误治. 应引起检验工作者和临床医生的高度关注.
患者, 女, 34岁. 9 d前无明显诱因出现黏液血便, 发热伴下腹部胀痛, 无反酸、嗳气及恶心呕吐, 体温38 ℃, 经对症治疗症状未见缓解, 纤维结肠镜检查结果显示未见异常, 以下消化道出血收入我院消化科. 查体: 中度贫血外貌, 肝脾未触及, 淋巴结无肿大. 粪便常规检查WBC 0-1/HP, RBC 2-4/HP, 粪便潜血试验阳性. 血常规检查:WBC 8.1×109/L, N 0.44, L 0.46, M 10.0, HB 80 g/L, PLT 277×109/L, RBC 2.61×1012/L. 骨髓像检查: 骨髓增生明显活跃, 巨核细胞大量出现占30%, 常聚集分布, 以幼巨核和小巨核为主, 可见小巨核及幼巨核产板. 原始细胞大量出现占60.5%, 细胞圆形较大, 核浆比较高, 胞质深蓝色环核分布, 可见空泡, 核染色质细颗粒状均匀分布. 细胞化学染色: 过氧化物酶染色POX阴性, 糖原染色PAS阳性, 骨髓细胞少, 骨髓干抽2次. 流式细胞术检测单个核细胞的免疫表型为CD41, 最终确诊为AMKL. 此病以下消化道出血为首发症状者极少见.
AMKL是急性白血病中一种少见的类型, 发病者多为青壮年及幼儿, 此病病情凶险, 疗效不佳. 以往通过进行骨髓细胞形态学、细胞化学染色检查及电镜检查血小板过氧化物酶即可初步确立诊断. 随着流式细胞技术对巨核细胞超微细胞化学及免疫细胞化学的深入研究, 应用mAb, 特别是单个核细胞的免疫表型检测代替电镜技术诊断AMKL已在临床广泛应用. 目前, 人们多选用CD41作为巨核细胞系的标志, 尽管有许多其他巨核系和血小板mAb可供选择, 但CD41在巨核细胞系发育过程中表达较早, 并且贯穿巨核细胞系发育的整个过程, CD41是血小板糖蛋白的一种, 位于血小板表面的黏附蛋白受体, 可介导广泛的细胞-细胞或细胞-基质黏附反应. 因此CD41表达是诊断AMKL的一种简单、快速的方法[2]. 骨髓干抽是AMKL的一大特点, 该患先后进行3次骨穿, 2次干抽, 与骨髓纤维化有关, 与相关文献报道一致[3]. 如果青壮年患者骨穿出现多次骨髓干抽想象, 应考虑本病的可能性. 做血常规检查时, 白细胞总数和分类都正常、血红蛋白轻度降低并伴有下消化道出血症状往往多考虑为消化道疾病, 而忽略了血液病, 导致漏诊、误诊. 临床上以下消化道出血为首发症状的AMKL目前国内未见报道. 这一症状应引起临床医生和检验工作者高度重视.
急性巨核细胞性白血病是急性白血病中一种少见的类型, 发病者多为青壮年及幼儿, 此病病情凶险, 疗效不佳, 缺乏形态学和组织化学特征, 免疫分型CD41可提高诊断率.
急性巨核细胞性白血病较为少见, 以消化道出血为主要表现者尚未见中文文献报道, 故该文对临床处理类似病例有一定的借鉴意义.
编辑:张焕兰 电编:李琪