特发性门脉高压症20例

摘要

目的: 探讨特发性门脉高压症(IPH)的临床特征及诊治方法.

方法: 回顾性分析我院收治的20例特发性门脉高压患者的临床资料.

结果: 本组患者中男11例, 女9例, 发病年龄为1-65 (15.1±12.6岁), 病程27 d-23年不等; 临床表现主要为反复呕血、黑便(18/20), 脾大(20/20); HBsAg阳性1例, 所有患者肝功能各项指标基本正常; 电子胃镜/食管吞钡检查食管(胃底)静脉曲张18例; 彩超检查发现门静脉结构变化19例(其中门静脉及其分支海绵样变12例, 门静脉内径狭窄、管壁增厚、正常结构消失10例, 门静脉主要分支闭塞或缺如5例); 2例患者行门静脉造影术检查, 均发现门静脉结构变化, 与彩超检查结果吻合; 14例患者行外科手术治疗, (分流和/或断流术13例, 肝移植1例), 术中发现所有患者肝脏形态、大小基本正常, 14例病理检查发现所有患者均存在门脉显微结构的改变, 除1例有假小叶形成外, 其余均无肝硬化表现. 20例患者均随访, 回访15例, 回访率75%, 回访结果显示, 手术治疗的9例患者中, 术后再出血2例, 再出血率为22.2%, 保守治疗的6例患者, 出院后5例再出血, 再出血率为83.3%, 明显高于手术组(χ² = 6.482, P<0.05).

结论: 同国外相比, 本组IPH患者男性多于女性, 且发病年龄较小; 临床上凡发现年龄小、以反复呕血、黑便、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张, 而肝功能基本正常的原因不明的门脉高压患者, 要高度怀疑本病的可能, 彩超检查对本病的诊断具有重要意义, 针对上消化道出血行胃镜治疗术、门体分流和/或断流术可明显降低再出血的机率.

关键词: N/A

N/A

N/A

Correspondence to: N/A

Received: February 3, 2004
Revised: February 9, 2004
Accepted: February 18, 2004
Published online: June 15, 2004

Abstract

N/A

Key Words: N/A

0 引言

特发性门脉高压症(idiopathic portal hypertension, IPH)是一种原因不明的、且多不伴有肝硬化的门脉高压性疾病, 主要表现为反复上消化道出血和脾亢. 迄今关于我国IPH的发病特点所见报道不多.因IPH在我国目前仍属少见病, 临床上重视不够且较易误诊, 应该不断提高对该病诊治的认识. 现对我院1993/2003年收治的20例IPH患者特点进行回顾性分析.

1 材料和方法

1.1 材料

1993-05/2003-11我院IPH住院患者20例, 诊断参考日本卫生福利部IPH研究委员会制订的IPH诊断标准[1].

1.2 方法

回顾性分析患者的性别、年龄、病程、临床症状、体征、肝功能、肝炎标志物, 电子胃镜/食管吞钡、彩超检查结果, 术中所见肝脏情况, 肝、脾组织活检行病理学检查以及治疗方式等临床资料.

统计学处理 对数据进行χ²检验, P<0.05为有显著性差异.

2 结果

2.1 一般资料及临床表现

本组20例患者中, 男11例, 女9例; 发病年龄为1-65 (15.1±12.6岁), 病程27 d-23年不等; 90.0%的患者因"反复呕血、黑便"入院.体检均见贫血貌, 皮肤、巩膜无黄染, 无皮疹、肝掌及蜘蛛痣, 无腹壁静脉曲张, 无双下肢水肿, 肝肋下未及, 均有脾肿大, 脾肋下4-11(7.3±2.5 cm), 质中, 无压痛.

2.2 实验室及特殊检查

19例患者肝炎标志物为阴性(95.0%), 1例为乙肝小三阳(5.0%); 肝功能指标ALT、AST、ALP、GGT、PT、APTT、TP、Alb、G基本正常. 15/17例电子胃镜检查发现有食管(胃底)静脉曲张(88.2%), 3/3例食管吞钡检查示食管(胃底)静脉曲张(100%), 且均以中重度曲张为主; 彩超检查20例均发现脾大, 脾静脉管腔增粗(100%); 肝脏大小及形态正常, 其中19例发现门静脉结构变化(95.0%), 12例报告门静脉及其分支海绵样变(63.2%), 10例发现门静脉内径狭窄、管壁增厚、正常结构消失(52.6%), 3例发生门静脉分支闭塞(15.8%), 2例门静脉分支缺如(10.5%); 2例B超发现少量至中量腹水(10.5%).

2.3 治疗

20例患者中有14例行外科手术治疗(70.0%), 1例术前曾行内镜套扎治疗. 其中行脾切加断流术3例、脾切加分流术3例、脾切加分流和断流7例, 1例患者单纯脾切后仍反复出血, 最终行肝移植治疗, 其余6例内科保守治疗. 20例患者均随访, 回访15例, 回访率75%, 回访结果显示, 手术治疗的9例患者中, 术后再出血2例, 再出血率为22.2%, 保守治疗的6例患者, 出院后5例再出血, 再出血率为83.3%, 明显高于手术组(χ² = 6.482, P<0.05). 14例手术患者, 术中见肝脏大小、形态、质地及颜色基本正常, 表面无纤维化、结节及包块. 肝脏病理检查见门静脉主干及其肝内大分支有显著的血管周围纤维化改变, 血管内膜增厚, 并伴中层平滑肌过度增生, 肝窦、肝内门静脉扩张, 管壁增厚, 除1例有假小叶形成诊断为结节性肝硬化, 均无肝硬化表现. 脾脏呈慢性淤血性脾肿大.主要指标(见表1).

表1 20例IPH主要指标.

序号	性别	发病年龄(岁)	病程	上消化道出血	胃镜/食道吞钡	肝脏彩超	术中所见肝脏情况
1	男	6	5年	有	食管静脉中度曲张	门静脉海绵样变, 右后支缺如	质软, 色泽正常, 表面无结节样改变
2	男	8	5年	有	食管静脉中度曲张	门静脉海绵样变	质地、大小、颜色均正常
3	男	2	10年	有	食管静脉中度曲张	肝门部门静脉海绵样变
4	男	34	4年	有	食管、胃底静脉重度曲张	门静脉管壁增厚, 管腔狭窄, 小分支闭塞	大小、形态、质地、颜色均正常
5	男	5	2年	有	食管静脉轻度曲张	肝门部门静脉海绵样变	质地、大小、颜色均正常
6	男	11	23年	有	食管静脉中度曲张	肝门部及胰头处海绵样变	质软, 色泽正常, 表面无结节样改变
7	男	12	4年	有	食管静脉曲张破裂出血	门静脉海绵样变	色泽和大小均正常
8	男	6	27年	有	食管静脉重度曲张	门静脉海绵样变, 左、右支二级分支狭窄	质软、色红, 无结节及硬化
9	男	9	2年	有	食管静脉曲张, 胃体、胃底黏膜活动性出血	门静脉右支及右后支管壁毛糙, 管腔闭塞,左支内"工"字形管腔闭塞
10	男	24	1年	有	食管静脉中度曲张	肝硬化?	色泽及质地均未见异常
11	男	11	1年	有	食管、胃底静脉中度曲张	门静脉管壁增厚, 门静脉"工"字形结构消失	色泽红, 质地软无结节样硬块
12	女	16	2 mo	有	食管静脉中度曲张	门静脉管腔狭窄, 右后支闭塞
13	女	1	11年	有	食管静脉中度曲张	肝门部海绵样变
14	女	21	1 mo	有	食管静脉重度曲张	门静脉右支内径变窄, 结构紊乱	色泽浅红、质韧
15	女	3	5年	有	食管静脉重度曲张	肝门静脉海绵样变, 右后支缺如
16	女	23	1年	有	食管静脉中度曲张	门静脉变细显示不清	色泽软, 质略硬, 但无结节
17	女	32	12年	无	慢性胃窦炎	门静脉海绵样变, 内径狭窄	质地、大小及颜色均正常
18	女	3	5年	有	食管下段静脉轻度曲张	门静脉海绵样变	质地、大小及颜色均正常
19	女	45	20年	有	食管下段静脉中重度曲张	门静脉主干及左右主分支管壁增厚	肝表面纤维化, 右肝萎缩, 左肝增大, 质地略硬
20	女	30	1 mo	无	慢性胃窦炎	门静脉海绵样变

3 讨论

IPH的发病与地区经济、卫生事业发展水平联系较紧密, 发展中国家发病率明显高于发达国家, 印度、伊朗较为多见. 印度IPH男性发病率明显高于女性, 男女之比为2:1-4:1, 且主要累及青年男性, 发病年龄为30-35岁. 日本IPH患者男女之比为1:3, 平均年龄男性为(44.5±15.8岁), 女性为(51.8±11.0岁), 30岁以下患者仅52例(占7.7%), 男女发病高峰年龄均为(50-69岁). 美国报道的19例女性IPH患者的平均年龄为48.7岁, 17例男性患者的平均年龄则为41.9岁, 较女性为低[2-4]. 本组研究发现, 我国IPH的发病特点为: (1)男性患者居多, 占总发病人数的55.0%; (2)发病年龄同国外相比明显偏低, 平均为(15.1±12.6岁). 该特点既不同于印度等发展中国家, 也不同于美国、日本等发达国家. 各地IPH患者在性别和年龄上的差异目前尚不十分清楚, 可能与社会经济状态、生活卫生条件、寿命长短以及种族不同有关. 传统上认为IPH不会发展为肝硬化, 这一点从IPH一直沿用下来的定义即可看出.但是Bernard et al[5]却在1995年报道了1例发展为不完全分隔性肝硬化的IPH病例, 推测随着肝纤维化的程度进行性加重和肝供血的减少, IPH最终可导致肝硬化. Ludwig et al[6]对26例日本IPH患者的肝脏标本进行组织病理学研究的结果, 也支持IPH的终末期可发展为不完全分隔性肝硬化的观点. 西班牙的Ibarrola et al[7]研究了9例非硬化性门静脉高压症患者的肝脏标本, 发现有1例出现了不完全性分隔性肝硬化. 本组中亦有1例男性患者(序号6)肝脏表面未见硬化结节, 但病理结果提示为不完全性结节状肝硬化, 说明东西方IPH患者终末期均有发展为肝硬化的可能. 用于IPH诊断的各种辅助检查, 除电子胃镜、核素扫描、CT血管成像、门静脉造影及测压外, 高分辨力的彩色多普勒不仅能清晰动态地观察门静脉及其分支在形态学上的细小变化, 而且能观察门脉及其侧支的血流动力学情况, 评估门静脉高压的程度, 并与其他疾病所致的门脉高压作出鉴别[8-13]. 本组20例患者均经彩超检查, 19例直接发现门静脉结构改变, 高度提示IPH诊断, 其中14例进一步经手术证实为IPH. 另有2例患者行间接门静脉造影检查, 也支持IPH的诊断. 我们认为: 彩超检查简单易行, 检出率高, 且具有经济、无创的优点, 临床应用价值大, 较之间接门静脉造影检查术, 具有更好的诊断及应用价值. IPH患者的治疗主要是针对反复上消化道出血和脾功能亢进.目前针对出血的治疗首选曲张静脉硬化或套扎, 其有效率可达90-95%, 再出血率约为3%, 需行外科分流术者文献报道不足5%. 不适宜行内镜治疗术或治疗失败而需行外科手术者, 以选择性分流术(如远端脾肾分流术)为首选, 可以减少分流术后脑病的发生[14-17]. 对于脾功能亢进的患者, 一般都采取脾切除术治疗, 疗效确切. 本组IPH中接受内镜套扎治疗患者仅1例, 而施行外科手术者占70.0%, 手术率高于国外, 与患者就医较晚以及临床医生对本病的认识不足有关.对于部分门脉病变严重闭塞较多的患者, 肝移植也是一种较好的选择[5,18]. 本组结果显示, 经手术治疗的患者中, 术后再出血率明显低于未手术组, 说明手术治疗对预防再出血率具有重要作用. 因肝脏功能基本正常, IPH患者预后一般较好, 文献报道有效控制出血后IPH患者5年生存率可达95-100%[19]. 总之, IPH是一类少见的疾病, 与国外报道相比, 我国本病发病年龄偏低, 临床上凡反复呕血、黑便、脾大、食管胃底静脉曲张, 而肝功能正常的不明原因的门脉高压患者, 要考虑此病的可能, 彩色多普勒检查对诊断该病具有重要意义, 内镜下套扎、门体分流和/或断流术可明显降低再出血率.

备注

$[Footnotes]

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