临床实践
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世界华人消化杂志. 2020-12-08; 28(23): 1206-1211
Published online 2020-12-08. doi: 10.11569/wcjd.v28.i23.1206
疑似恶性肿瘤的IgG4相关硬化性胆管炎5例临床分析
雷莉, 李丽, 宋文艳, 刘晖
雷莉, 中国人民解放军总医院第二医学中心保健七科 北京市 100700
雷莉, 肝病及疑难肝病的诊治.
李丽, 首都医科大学附属北京佑安医院中西医结合治疗中心 北京市 100069
宋文艳, 首都医科大学附属北京佑安医院放射科 北京市 100069
刘晖, 首都医科大学附属北京佑安医院病理科 北京市 100069
作者贡献分布: 雷莉资料收集及文章撰写; 李丽设计文章思路及构架; 宋文艳影像学资料分析; 刘晖病理资料分析.
通讯作者: 李丽, 博士, 主任医师, 100069, 北京市丰台区右安门外西头条8号, 首都医科大学附属北京佑安医院中西医结合中心. bjfhlc@126.com
收稿日期: 2020-07-29
修回日期: 2020-09-05
接受日期: 2020-11-05
在线出版日期: 2020-12-08
Abstract
背景

IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4 related sclerosing cholangitis, IgG4-SC)是IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IRD)的胆道表现. IgG4-SC常有胆管壁局限性增厚、胆管扩张以及梗阻性黄疸等特点, 其表现与胆胰恶性肿瘤类似, 临床上容易延迟诊断甚至误诊.

目的

总结IgG4-SC的患者临床特征和诊治过程, 提高临床医师对该病的认识, 避免误诊.

方法

回顾性分析了2012年至2020年间入院影像学检查发现胆管炎同时伴有肝门、壶腹、胰腺疑似占位病变的5例IgG4-SC. 采集患者基本信息, 包括年龄、性别、症状、体征、既往病史、诊疗过程.

结果

4例表现为梗阻性黄疸, 影像学提示胆道高位梗阻1例, 低位梗阻3例, 梗阻部位位于肝门、胰头部或壶腹部, 疑似恶性占位; 1例为体检发现胰颈部占位, 恶性不除外. 实验室检查可见胆红素升高、以直接胆红素为主, 伴肝功能损伤, 血清IgG4水平明显升高; 肿瘤标志物正常或轻度升高. 4例患者经多学科会诊确诊为IgG4-SC, 1例手术后病理确诊.

结论

多学科会诊是认识IgG4-SC、避免误诊的重要经验.

Keywords: IgG4相关性硬化性胆管炎; 自身免疫性胰腺炎; 梗阻性黄疸; 恶性肿瘤

核心提要: IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4 related sclerosing cholangitis, IgG4-SC)是常常与自身免疫性胰腺炎相伴的一种胆管炎类型, 近年来被认为是IgG4相关性疾病的胆道表现. IgG4-SC常有胆管壁局限性增厚、胆管扩张以及梗阻性黄疸等特点, 其表现与胆胰恶性肿瘤类似, 临床上容易延迟诊断甚至误诊. 本文总结了近年来我院5例疑似恶性肿瘤, 最终确诊为IgG4-SC的患者临床特征和诊治过程, 提高临床医师对该病的认识, 避免误诊.