临床经验
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世界华人消化杂志. 2016-02-18; 24(5): 782-789
Published online 2016-02-18. doi: 10.11569/wcjd.v24.i5.782
肝脏Wilson病的临床病理特征
延永琴, 郑智勇, 曾德华, 刘庆宏, 朱育连, 郑巧灵, 曲利娟
延永琴, 郑智勇, 曾德华, 刘庆宏, 朱育连, 郑巧灵, 曲利娟, 中国人民解放军南京军区福州总医院病理科 福建医科大学福总临床医学院病理科 福建省福州市 350025
延永琴, 住院医师, 硕士, 主要从事肝脏疾病的研究.
作者贡献分布: 本课题由曲利娟设计; 研究过程由延永琴、郑智勇、曾德华、刘庆宏、朱育连、郑巧灵及曲利娟操作完成; 本论文写作由延永琴与曲利娟完成.
通讯作者: 曲利娟, 主任医师, 350025, 福建省福州市西二环北路156号, 中国人民解放军南京军区福州总医院病理科. qljuan6516@sina.com.cn
电话: 0591-83717703
收稿日期: 2015-12-07
修回日期: 2015-12-18
接受日期: 2015-12-29
在线出版日期: 2016-02-18
Abstract

目的: 探讨肝脏Wilson病(Wilson disease, WD)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗方法和预后, 以提高对WD的认识, 尽早明确诊断.

方法: 对5例WD的肝脏穿刺活检组织进行HE、免疫组织化学、网纤/Masson、PAS、罗丹宁铜染色及透射电镜超微结构观察, 并结合文献进行复习.

结果: 5例WD患者中, 男性2例, 女性3例, 首诊年龄24-47岁, 中位年龄38岁. 临床主要表现黄疸、肝功能异常、眼底检查示角膜色素环(Kayser-Fleischer环, K-F环)等, 所有病例血清铜蓝蛋白均>89.3 mg/L. 光镜: 中-重度慢性肝炎伴肝纤维化或肝硬化3例, 轻度慢性肝炎1例, 肝组织轻微病变1例; 罗丹宁铜染色示肝细胞内多少不等的不均匀颗粒样物质沉积, 部分病例以汇管区周围Ⅰ区带的肝细胞多见. 电镜: 肝细胞胞浆内可见高电子密度特征性Wilson颗粒, 并见大小泡脂滴及色素颗粒小体.

结论: WD的常规实验室检查、临床表现、光镜组织学改变均不具有特异性, 电镜超微结构特征性Wilson颗粒是WD明确诊断的重要依据, 故肝脏穿刺活检有助于WD的诊断.

Keywords: Wilson病; 肝豆状核变性; Wilson颗粒; 罗丹宁铜染色; 电镜; 诊断

核心提示: 本文总结5例Wilson病(Wilson disease, WD)患者的临床特点、实验室检查及组织病理学特征. WD的早期排铜治疗效果好, 因此对于不明原因肝功异常且疑似WD的患者应尽早行肝脏穿刺病理活检.