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成人斯蒂尔病伴严重肝功能异常临床分析7例
李丽, 勾春燕, 许文君, 李晶滢, 谢玉兰, 李秀惠, 首都医科大学附属北京佑安医院中西医结合肝病中心 北京市 100069
李丽, 副主任医师, 主要从事急慢性肝炎、肝硬化、肝衰竭、肝癌及相关并发症的研究.
基金项目: 国家中医药管理局传染病重点学科建设基金资助项目; 国家自然基金资助项目, No. 81473500.
作者贡献分布: 李丽负责文章设计、病例管理与资料分析、总结、文献回顾、撰写文章; 勾春燕、许文君、李晶滢及谢玉兰负责病例管理与资料分析; 李秀惠负责文章设计与写作指导、病例讨论与资料分析、文献回顾及分析.
通讯作者: 李秀惠, 教授, 主任医师, 100069, 北京市丰台区右安门外西头条8号, 首都医科大学附属北京佑安医院中西医结合肝病中心. lixiuhui@sohu.com
收稿日期: 2015-11-23
修回日期: 2015-12-16
接受日期: 2015-12-21
在线出版日期: 2016-01-28
修回日期: 2015-12-16
接受日期: 2015-12-21
在线出版日期: 2016-01-28
Abstract
目的: 总结成人斯蒂尔病(adult onset Still's disease, AOSD)伴严重肝功能异常患者临床特征, 提高对该病的认识.
方法: 回顾性分析北京佑安医院2000年以来诊断为AOSD、同时伴有严重肝功能异常的患者临床资料, 总结患者发生严重肝功能异常的可能原因.
结果: 7例患者病程10 d-5年, 全部出现发热(100%); 伴随或相继出现的症状包括: 皮疹(100%)、咽痛(71.4%)、关节痛(71.4%)、淋巴结肿大(42.8%)、肝大和/或脾大(71.4%), 严重肝功能异常(100%), 合并亚急性肝衰竭1例, 合并噬血综合征1例. AOSD伴严重肝功能异常可能与糖皮质激素剂量或疗程不够、感染和/或药物诱发、未能及时正确诊断、延误治疗有关.
结论: 加强对AOSD的认识, 早期诊断、重视治疗过程的管理有助于减少重症肝损伤的发生.
Keywords: 成人斯蒂尔病; 严重肝功能异常; 自身炎症性疾病
核心提示: 成人斯蒂尔病(adult onset Still's disease, AOSD)是一组病因尚不清楚、以发热、关节痛和/或关节炎、中性粒细胞增多、严重者可伴系统损害的临床综合征. 部分AOSD患者出现肝酶升高, 但严重肝功能异常少见. 发生严重肝功能异常的可能原因包括: (1)糖皮质激素剂量或疗程不够; (2)感染和/或药物诱发; (3)未能及时进行正确诊断及有效治疗、病情进展导致肝功能恶化. 提高对AOSD可能导致严重肝损伤甚至肝衰竭的认识, 早期诊断, 规范治疗有可能减少严重肝损伤的发生.