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世界华人消化杂志. 2016-08-18; 24(23): 3445-3453
Published online 2016-08-18. doi: 10.11569/wcjd.v24.i23.3445
Published online 2016-08-18. doi: 10.11569/wcjd.v24.i23.3445
胆管消失综合征的再认识
陈芳, 南昌大学附属感染病医院, 南昌市第九医院肝三科 江西省南昌市 330002
涂相林, 南昌大学附属感染病医院, 南昌市第九医院感染一科 江西省南昌市 330002
涂相林, 主任医师, 硕士研究生导师, 主要从事病毒性肝炎慢性化、肝硬化、药物性肝损害的基础与临床研究.
作者贡献分布: 本文由陈芳与涂相林共同完成.
通讯作者: 涂相林, 主任医师, 硕士生导师, 330002, 江西省南昌市洪都中大道167号, 南昌市第九医院感染一科. tuxl_01@163.com
电话: 0791-88499600
收稿日期: 2016-04-28
修回日期: 2016-05-11
接受日期: 2016-05-16
在线出版日期: 2016-08-18
修回日期: 2016-05-11
接受日期: 2016-05-16
在线出版日期: 2016-08-18
Abstract
胆管消失综合征(vanishing bile duct syndrome, VBDS)病因较多, 主要有先天性和遗传性疾病、缺血缺氧、肿瘤、感染、免疫紊乱、药物、特发性成人肝内胆管缺失症等因素. 近年报道比较多的病因是淋巴瘤、HIV感染/AIDS和药物, 有些VBDS病例较复杂, 可能不止一种因素参与. VBDS的诊断需要肝脏组织学检查, 肝组织角蛋白7(cytokeratin 7, CK7)和CK19免疫组织化学检查有助于提高VBDS诊断的可靠性. VBDS的治疗主要是对症支持治疗、病因治疗、肝移植、熊去氧胆酸和免疫抑制剂的应用, 糖皮质激素疗效不好或不良反应明显时可以试换用吗替麦考酚酯或他克莫司, 重症病例强调包括血浆置换的综合治疗.
Keywords: 胆管消失综合征; 病因学; 诊断; 治疗
核心提示: 近年来不断有胆管消失综合征(vanishing bile duct syndrome, VBDS)病例报道, 病因主要是淋巴瘤、人类免疫缺陷病毒感染/艾滋病和药物, 肝组织角蛋白7(cytokeratin 7, CK7)和CK19免疫组织化学检测有助于提高VBDS诊断的可靠性. 熊去氧胆酸仍然是治疗VBDS相对有效的药物.