AMA/AMA-M2阴性原发性胆汁性肝硬化患者的临床及病理特征

Abstract

目的: 通过探讨抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody, AMA)/AMA-M2阴性原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)患者的临床表现及肝脏组织学病理特征, 提高对PBC的认识和诊断水平.

方法: 回顾性分析101例PBC患者的临床表现、生物化学、免疫学及病理学资料. 比较50例AMA/AMA-M2阴性和51例AMA/AMA-M2阳性PBC患者的临床和病理学特征.

结果: 101例PBC患者中, 男女比例为1.1:9, 平均年龄为48.52岁±8.99岁, 临床表现为乏力(30.7%)、黄疸(29.7%)、皮肤瘙痒(19.8%)、口干(12.9%)、眼干(7.9%)、肝区疼痛(7.9%)、脂黄瘤(6.9%)、纳差(5.9%)、腹胀(1.98%)等. AMA/AMA-M2阴性PBC和AMA/AMA-M2阳性PBC患者的临床表现、血常规[白细胞(white blood cells, WBC)、血红蛋白(hemoglobin, Hb)、红细胞(red blood cells, RBC)、血小板(platelet, PLT)]、生化指标[门冬氨酸氨基转氨酶(aspartate aminotransaminase, AST)、丙氨酸氨基转氨酶(alanine aminotransferase, ALT)、AST/ALT、碱性磷酸酶(alkaline phosphatase, ALP)、γ-谷氨酰胺肽酶(glutamine peptide enzyme, GGT)、总胆红素(total bilirubin, TBIL)、总蛋白(total protein, TP)、白蛋白(albumin, ALB)、甘油三酯(triglycerides, TG)、总胆固醇(total cholesterol, TC)]、凝血指标[凝血酶原活动度(prothrombin activityprothrombin time activity, PTA)、国际标准化比值(international normalized ratio, INR)]、C3、C4、影像学和肝脏组织学表现上差异均无统计学意义. AMA/AMA-M2阳性PBC组与AMA/AMA-M2阴性PBC组比较, γ-球蛋白、IgG、IgM差异具有统计学意义(F = 0.019, Z值分别为0.028, 0.012, 均P<0.05).

结论: AMA/AMA-M2阴性的PBC患者临床表现缺乏特异性, AMA/AMA-M2阳性PBC患者与AMA/AMA-M2阴性PBC患者免疫状态可能存在差异. 肝脏组织病理学检查仍然是诊断AMA/AMA-M2阴性PBC的金标准.

Keywords: 肝硬化; 胆汁性; 病理学; 临床特点; 抗线粒体抗体; 抗线粒体抗体-M2

核心提示: 抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody, AMA)/AMA-M2阴性原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)临床表现无特异性, 但AMA/AMA-M2阳性PBC组γ-球蛋白、IgG、IgM较AMA-M2阴性PBC组明显升高. 肝脏组织病理学检查仍然是诊断AMA/AMA-M2阴性PBC的金标准.