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世界华人消化杂志. 2013-05-18; 21(14): 1327-1332
Published online 2013-05-18. doi: 10.11569/wcjd.v21.i14.1327
Published online 2013-05-18. doi: 10.11569/wcjd.v21.i14.1327
肝脏未分化胚胎性肉瘤4例
贾昌俊, 戴朝六, 中国医科大学附属盛京医院肝胆脾外科 辽宁省沈阳市 110004
赵薇, 中国医科大学附属盛京医院病理科 辽宁省沈阳市 110004
贾昌俊, 主治医师, 主要从事肝胆脾外科的基础与临床研究.
作者贡献分布: 此课题由贾昌俊与戴朝六设计; 研究过程由贾昌俊与赵薇操作完成; 病理与免疫组织化学检查由赵薇完成; 论文写作由贾昌俊完成.
通讯作者: 戴朝六, 教授, 110004, 辽宁省沈阳市和平区三好街36号, 中国医科大学附属盛京医院普通外科肝胆脾外科病房. daicl@sj-hospital.org
电话: 024-96615-31511
收稿日期: 2013-03-06
修回日期: 2013-04-03
接受日期: 2013-04-12
在线出版日期: 2013-05-18
修回日期: 2013-04-03
接受日期: 2013-04-12
在线出版日期: 2013-05-18
Abstract
目的: 探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver, UESL)的诊断与治疗.
方法: 回顾性总结分析本院2005-2011年住院手术治疗并经术后病理组织学检查确认的4例UESL患者的临床资料.
结果: 男1例, 女3例, 年龄分别为6岁、14岁、14岁和46岁. 既往无肝病背景, 其临床表现主要为腹部包块、腹痛和发热等. 术前常规化验检查显示肝功能基本正常, 肝炎病毒标志物和甲胎蛋白等肿瘤标志物均为阴性. 术前影像学检查确诊较困难, 术后病理组织学检查均确诊为UESL. 所有患者均行根治性手术切除, 其中2例因出现发热和腹膜炎体征而疑有肿瘤破裂出血, 转行急诊手术治疗, 并于术后联合行化学药物辅助治疗.
结论: UESL是一种少见的高度恶性肿瘤, 无特异性临床表现, 术前难以确诊; 治疗上仍以手术完整切除肿瘤为首选, 联合化疗等综合辅助治疗可进一步提高疗效.
Keywords: 未分化胚胎性肉瘤; 肝脏; 诊断; 治疗
核心提示: 肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver, UESL)在临床上较为罕见, 术前确诊困难, 易被忽视或误诊, 其恶性程度高, 长期生存率较低. 由于UESL临床报道的病例数仍然较少, 对于诊断和治疗的标准及效果尚需进一步的观察和总结.