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小肠黏液样脂肪肉瘤的临床病理特点
方三高, 马强, 马瑜, 李艳青, 曾英, 肖华亮, 中国人民解放军第三军医大学大坪医院野战外科研究所病理科 重庆市 400042
方三高, 主治医师, 主要从事消化系肿瘤病理的相关研究.
作者贡献分布: 此课题由方三高与肖华亮设计; 研究过程由方三高、马强、马瑜、李艳青及曾英完成; 图片由方三高与马强采集; 临床资料采集由方三高、马强及马瑜完成; 本论文写作由方三高完成.
通讯作者: 方三高, 主治医师, 400042, 重庆市渝中区大坪长江支路10号, 中国人民解放军第三军医大学大坪医院野战外科研究所病理科. fangsangaode@163.com
电话: 023-68757649
收稿日期: 2012-08-27
修回日期: 2013-01-10
接受日期: 2013-03-14
在线出版日期: 2013-04-08
修回日期: 2013-01-10
接受日期: 2013-03-14
在线出版日期: 2013-04-08
Abstract
目的: 探讨研究小肠黏液样脂肪肉瘤的临床病理特征.
方法: 结合文献对1例小肠黏液样脂肪肉瘤进行形态学观察并分析其鉴别诊断及预后.
结果: 女, 60岁, 以急性肠梗阻收住. CT扫描见回肠末端黏膜下实性低密度肿块. 大体检查: 肌壁间灰黄色圆形肿物大小约5.0 cm, 突向黏膜导致急性肠套叠, 肿物边界清楚但部分肠黏膜显著糜烂. 形态学显示肿瘤由大量的黏液样间质和成熟性脂肪细胞样细胞组成, 其间可见丰富的分支状薄壁血管及纤细的纤维间隔支撑. 黏液样间质呈粉色或云雾状, 宛如"肺水肿"样, 少许多泡性脂肪母细胞散布其中. 免疫组织化学检查: 肿瘤细胞S-100呈阳性表达而CD34及CD117均为阴性. 局部手术切除后随访10 mo, 未见肿瘤复发或转移.
结论: 小肠黏液样脂肪肉瘤为罕见的恶性肿瘤, 分化程度高, 如处置得当, 预后良好. 充分认识其组织病理学特点有助于确诊.
Keywords: 小肠肿瘤; 黏液样脂肪肉瘤; 临床病理; 免疫组织化学; 鉴别诊断
核心提示: 黏液样脂肪肉瘤(myxoid liposarcomas, MLS)好发于年青人四肢深部软组织. 迄今为止, 文献仅报道4例小肠MLS. 本文研究了1例, 患者为老年女性. 其组织学显著特点在于肿瘤细胞呈圆形或卵圆形, 与小的印戒细胞样脂肪母细胞混合, 间质富于黏液, 可见特征性的分支状毛细血管. 需要与脂肪瘤, 黏液型胃肠间质瘤相鉴别.