原发性胰腺弥漫性大B细胞淋巴瘤2例报告

摘要

原发性胰腺淋巴瘤(primary pancreatic lymphoma, PPL)起病隐匿, 早期无特异性症状和体征, 易被误诊为胰腺癌. PPL中以原发性胰腺弥漫性大B细胞淋巴瘤最常见. 现报道原发性胰腺弥漫性大B细胞淋巴瘤2例, 以期对临床工作者有所帮助.

关键词: 胰腺肿瘤; 弥漫大B细胞淋巴瘤; 诊断

核心提要: 原发性胰腺淋巴瘤非常少见, 病理类型多为弥漫性大B细胞淋巴瘤. 本文介绍的2例原发性胰腺弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊治经过, 其中1例症状体征与影像学表现均不典型, 与胰腺癌鉴别困难, 经术后病理确诊. 两例均行系统性治疗, 效果良好.

Primary pancreatic diffuse large B-cell lymphoma: Report of two cases

Pang Li, Kai Cui, Zhao-Hua Li, Yang Ou, Bo Zhang, Sheng Li

Pang Li, Department of General Surgery, People's Hospital of Lianyuan in Hunan Province, Lianyuan 417100, Hu'nan Province, China

Kai Cui, Bo Zhang, Department of Hepatobiliary Surgery, Shandong Cancer Hospital Affiliated to Shandong University; Shandong Academy of Medical Sciences, Ji'nan 250000, Shandong Province, China

Zhao-Hua Li, Department of Radiology, the Second Hospital of Shandong University, Ji'nan 250000, Shandong Province, China

Yang Ou, School of Medical and Life Sciences, University of Jinan-Shandong Academy of Medical Sciences, Ji'nan 250000, Shandong Province, China

Sheng Li, Health Science and Technology Association of Shandong Province, Ji'nan 250000, Shandong Province, China

Correspondence to: Sheng Li, Researcher, Health Science and Technology Association of Shandong Province, 89 Jingshi Road, lixia Distinct, Ji'nan 250000, Shandong Province, China. drlisheng@sohu.com

Received: October 26, 2016
Revised: November 14, 2016
Accepted: November 29, 2016
Published online: January 28, 2017

Abstract

Primary pancreatic lymphoma may appear insidiously, has no special symptoms or signs in the early stage and is easy to be misdiagnosed. Primary pancreatic diffuse large B cell lymphoma is the most common form of primary pancreatic lymphoma. This paper reports two cases of primary pancreatic diffuse large B cell lymphoma.

Key Words: Pancreatic neoplasms; Diffuse large B-cell lymphoma; Diagnosis

0 引言

原发性胰腺淋巴瘤(primary pancreatic lymphoma, PPL)非常少见, 起病隐匿, 其中以原发性胰腺弥漫性大B细胞淋巴瘤最常见, 临床工作中易误诊为胰腺癌. 本文介绍了2例原发性胰腺弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊治经过, 现报道如下.

1 病例报告

病例1: 患者男, 32岁, 因"上腹不适伴全身皮肤黄染10 d"入院. 既往体健. 查体: 全身皮肤及巩膜黄染, 无皮疹及皮损; 浅表淋巴结无肿大; 腹部无阳性体征. 强化CT示: 胰腺体积不规则增大, 胰头部见约2.8 cm×3.4 cm大小肿块, 平扫呈低密度, 密度较均匀, 病灶与周围正常胰腺组织及肠系膜上静脉分界不清, 增强呈不规则强化, 强化程度低于正常胰腺组织, 胆总管胰头段中断, 其上方胆总管扩张, 肠系膜根部可见多个结节, 大者直径约0.6 cm(图1A, B). 实验室检查: 谷丙转氨酶465 U/L, 谷草转氨酶268 U/L, 总胆红素154.1 μmol/L, 直接胆红素90.9 μmol/L, 乳酸脱氢酶: 248 U/L, β2微球蛋白: 1.89 mg/L, CA19-9: 17.75 U/mL. 初步诊断: (1)胰头占位: 胰腺癌? (2)梗阻性黄疸. 行剖腹探查+胰十二指肠切除术. 术中所见: 肿块位于胰头部, 约3.5 cm×3.0 cm×3.0 cm大小, 质地硬, 与周围组织分界不清, 未侵出胰腺包膜, 肝总动脉前淋巴结肿大(图1C); 腹腔内无腹水, 腹壁、腹盆腔、肝门部及肠系膜根部未触及转移结节, 肝脏淤胆, 胆囊张力高, 胆总管明显扩张. 术中行细针穿刺细胞学检查未能明确诊断, 术后病理示: (胰腺、十二指肠壶腹部)弥漫性大B细胞淋巴瘤(图1D); 胃、十二指肠及胰腺断端未见肿瘤组织; 大弯侧8枚、第"8"组淋巴结2枚慢性淋巴结炎; 胆囊腺肌瘤. 免疫组织化学CD20(+), CD79a(+), Ki-67(+)(50%-60%), CD3(-), CD7(-), 广谱CK(-), CAM5.2(-), Syn(-), CgA(-), Desmin(-), MyoD1(-), HMB45(-), S-100(-). 术后行CHOP方案化疗6个周期, 随访12 mo无复发.

图1 病例1的检测. A: CT平扫示胰头部均质低密度肿块边界欠清晰; B: 动脉期胰头部肿块轻度不均匀强化, 强化程度低于正常胰腺组织; C: 术后剖开标本, 肿瘤位于胰头部, 约3.5 cm×3.0 cm×3.0 cm大小, 剖面黄色鱼肉样, 质地均匀, 无包膜, 与周围组织分界不清; D: 病理诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤, HE染色(×100).

病例2: 患者男, 62岁, 因"左腰部疼痛25 d, CT发现胰尾部占位2 d"入院. 查体: 全身皮肤及巩膜无黄染, 浅表淋巴结无肿大. 腹平坦, 无腹壁静脉怒张. 左上腹可扪及质韧包块, 大小约5 cm×4 cm×4 cm, 轻压痛, 活动差, 边界清楚, 表面欠光滑, 左肾区叩击痛(+), 移动性浊音阴性, 肠鸣音正常. 腹部强化CT示: 脾门区可见不规则软组织影, 增强扫描呈不均匀强化, 临近血管被包绕, 病灶与胃、脾脏及胰腺分界不清, 脂肪间隙消失, 脾脏可见楔形低密度, 增强扫描未见强化; 腹腔及腹膜后可见多发肿大淋巴结, 增强扫描密度均匀, 临近血管被包绕(图2A, B). 实验室检查: LDH: 236 U/L, β2微球蛋白: 2.37 mg/L; 白细胞计数正常; 肝肾功能正常. 肿瘤标志物CA19-9: 5.94 U/mL, CEA: 2.90 ng/mL. CT引导下穿刺活检为弥漫大B细胞淋巴瘤, 伴大量坏死(图2D). 免疫组织化学: LCA(+)、CD20(+)、CD3(-)、ki-67+>80%、CAM5.2(-)、CK7(-)、CK(-)、Syn(-)、CgA(-). 行CHOP方案化疗后肿块体积明显缩小, 症状缓解(图2C).

图2 病例2的检测. A: 胰腺尾部不规则低密度影, 边界不清; B: 增强扫描呈不均质强化, 脾动脉被包埋侵犯, 与脾门区分界不清, 与腹膜后融合成团; C: 行4周期CHOP方案化疗后肿块轻度强化, 体积较基线明显缩小; D: 病理示: 弥漫大B细胞淋巴瘤, 伴大量坏死, HE染色(×100).

2 讨论

PPL发病率仅占胰腺肿瘤的0.5%, 其中58%为男性, 中位数发病年龄65-69岁, 以弥漫大B细胞性淋巴瘤最常见, 约占56%[1]. PPL好发于胰头, 胰尾部少见; 主要有腹痛、腹部肿块、体质量下降等表现, 42%出现阻塞性黄疸, 但仅2%患者表现典型的B症状[2]. CA19-9正常或发生阻塞性黄疸时升高[2]. PPL的CT表现多为边界清晰的低密度均质肿块, 动脉期轻度不均匀强化, 并可伴有胰腺周围淋巴结肿大[2,3], 与胰腺癌极为相似, 因此多被误诊为胰腺癌. 胰腺肿块有以下表现时应考虑PPL可能: (1)肿瘤体积>6 cm, 胰管不扩张; (2)肾静脉水平以下淋巴结肿大; (3)肿瘤呈浸润性生长, 可跨越解剖学边界, 浸润腹膜后、上腹部实质性器官及胃肠道; (4)包绕大血管; (5)通常不累及肝、脾; (6)未治疗的PPL通常不出现钙化及坏死[2-5]. 病例一患者肿块为目前文献报道体积最小PPL, 细针穿刺未能确诊, 提示即使肿瘤瘤体较小合并梗阻性黄疸时, 胰管不扩张、CA19-9值正常需考虑PPL可能性.

PPL的确诊需要组织病理学检查. 细针穿刺细胞学检查是最有价值的非手术诊断胰腺肿瘤的方法, 但因其仍存在较高的假阴性率以及存在发生穿刺并发症及肿瘤扩散可能, 对可切除的胰腺肿块, 术前细针穿刺的使用尚存在争议[2]. 目前PPL的治疗尚无共识, 通常认为不能切除的PPL以化疗为主, 采用CHOP方案, 加用利妥昔单抗及辅助放疗也有一定效果[6,7]. Koniaris等[8]认为Ann Arbor分期Ⅰ期与较早的Ⅱ期PPL患者接受根治性手术的患者获得更长的完全缓解期及生存期. Du等[2]认为通过非手术方法可以明确诊断的患者可以应用化疗为主的治疗方式; 而在不能排除恶性肿瘤, 却又存在根治性切除可能的情况下, 应积极手术治疗, 手术可以明确诊断、减轻肿瘤负荷、解除胆道梗阻, 术后辅助放化疗可以获得更好的预后.

评论

背景资料

原发性胰腺淋巴瘤(primary pancreatic lymphoma, PPL)非常少见, 表现与胰腺癌类似, 但治疗方法不同, 必须及时鉴别诊断. 本文报道2例PPL患者, 其中一例影像学检查、细针穿刺均未能确诊. 对于胰腺尤其是胰头部肿瘤的患者, 必须警惕此病可能.

研发前沿

PPL的确诊需细胞病理学检查, 目前内镜超声引导下细针穿刺争取获得早期诊断. 治疗上行传统的CHOP方案联合利妥昔单抗化疗或辅助放疗, 根治性手术的价值目前尚无共识.

相关报道

目前研究集中在应用超声内镜引导下细针穿刺明确诊断; PPL的治疗尤其是根治性手术的价值因无多中心大样本研究, 因此尚无共识.

创新盘点

本文报道病例提示胰腺肿瘤, 即使肿瘤体积较小, 肾静脉水平以下无淋巴结肿大; 未包绕大血管; 无明显钙化及坏死, LDH及β2微球蛋白值不高, 但胰管不扩张, CA19-9值正常应考虑PPL.

应用要点

PPL临床实践中应注意与胰腺癌鉴别, 临床表现、辅助检查及影像学表现特点具有一定价值, 术前争取获得足够组织病理检查确诊

同行评议者

朱世凯, 副主任医师, 电子科技大学附属医院•四川省人民医院器官移植中心

同行评价

本文报道2例原发性胰腺弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床特征, 从临床中诊断, 术前影像学检查, 手术切除标本, 术后的病理等多个方面描述该疾病的特点, 尤其病例1影像学表现具有独特性, 具有一定的临床指导意义.

备注

手稿来源: 自由投稿

学科分类: 胃肠病学和肝病学

手稿来源地: 山东省

同行评议报告分类

A级 (优秀): 0

B级 (非常好): 0

C级 (良好): C

D级 (一般): 0

E级 (差): 0

编辑:马亚娟 电编:李瑞芳

参考文献

1.	Mishra MV, Keith SW, Shen X, Bar Ad V, Champ CE, Biswas T. Primary pancreatic lymphoma: a population-based analysis using the SEER program. Am J Clin Oncol. 2013;36:38-43.  [PubMed]  [DOI]

2.	Du X, Zhao Y, Zhang T, Liao Q, Dai M, Liu Z, Guo J, Hu Y. Primary pancreatic lymphoma: a clinical quandary of diagnosis and treatment. Pancreas. 2011;40:30-36.  [PubMed]  [DOI]

3.	Merkle EM, Bender GN, Brambs HJ. Imaging findings in pancreatic lymphoma: differential aspects. AJR Am J Roentgenol. 2000;174:671-675.  [PubMed]  [DOI]

4.	Tuchek JM, De Jong SA, Pickleman J. Diagnosis, surgical intervention, and prognosis of primary pancreatic lymphoma. Am Surg. 1993;59:513-518.  [PubMed]  [DOI]

5.	Arcari A, Anselmi E, Bernuzzi P, Berta R, Lazzaro A, Moroni CF, Trabacchi E, Vallisa D, Vercelli A, Cavanna L. Primary pancreatic lymphoma. A report of five cases. Haematologica. 2005;90:ECR09.  [PubMed]  [DOI]

6.	Saif MW. Primary pancreatic lymphomas. JOP. 2006;7:262-273.  [PubMed]  [DOI]

7.	Shahar KH, Carpenter LS, Jorgensen J, Truong L, Baker K, Teh BS. Role of radiation therapy in a patient with primary pancreatic lymphoma. Clin Lymphoma Myeloma. 2005;6:143-145.  [PubMed]  [DOI]

8.	Koniaris LG, Lillemoe KD, Yeo CJ, Abrams RA, Colemann J, Nakeeb A, Pitt H, Cameron JL. Is there a role for surgical resection in the treatment of early-stage pancreatic lymphoma? J Am Coll Surg. 2000;190:319-330.  [PubMed]  [DOI]