修回日期: 2016-05-18
接受日期: 2016-05-31
在线出版日期: 2016-06-28
格林-巴利综合症(Guillain Barré syndrome)是一种由细胞免疫与体液免疫介导的神经系统自身免疫疾病, 发病机制可能为自身免疫系统错误攻击了人体自身周围神经, 该病常常累及自主神经, 重症者累及呼吸肌, 造成呼吸肌麻痹, 危机患者生命. 该病儿童多发, 成年人且以麻痹性肠梗阻为首发症状实属罕见, 特别对于消化科医生极易造成误诊.
核心提示: 麻痹性肠梗阻是消化科常见疾病, 其诊断并不复杂, 但其病因多种多样, 本文报告了以麻痹性肠梗阻为首发症状的格林巴利综合症1例, 该病例实属罕见, 并且本病十分凶险值得消化科医生关注.
引文著录: 高仕霖, 张连峰. 以麻痹性肠梗阻为首发症状的格林巴利综合症1例. 世界华人消化杂志 2016; 24(18): 2927-2930
Revised: May 18, 2016
Accepted: May 31, 2016
Published online: June 28, 2016
Guillain Barré syndrome is an autoimmune disease mediated by cellular immunity and humoral immunity. This disease mistakenly attacks the peripheral nervous system and always damages the vegetative nervous system. Once the disease is progressing, the breathing muscles may also be affected, thus leading to respiratory failure. This disease is more frequent in children. Paralytic ileus is rarely reported as a presenting symptom of Guillain Barré syndrome.
- Citation: Gao SL, Zhang LF. Paralytic ileus as a presenting symptom of Guillain-Barré syndrome. Shijie Huaren Xiaohua Zazhi 2016; 24(18): 2927-2930
- URL: https://www.wjgnet.com/1009-3079/full/v24/i18/2927.htm
- DOI: https://dx.doi.org/10.11569/wcjd.v24.i18.2927
格林-巴利综合征又称急性感染性多发性神经根神经炎, 是一种严重的周围神经病变, 多发生于儿童. 该病主要临床表现为进行性对称性肢体肌力减弱, 腱反射减弱, 可伴随自主神经受损, 常表现为心率、心电图(electrocardiogram, ECG)等异常. 该病目前具体发病机制不请, 可能是由于自身免疫系统错误的攻击了自身周围神经, 造成神经系统损伤. 本病高龄患者不多见, 如果以麻痹性肠梗阻为首发症状则更容易误诊, 该病约30%患者可以累及呼吸肌, 造成呼吸衰竭[1], 故需尽早明确该病诊断给予治疗. 郑州大学第一附属医院消化内科近期收治1例以麻痹性肠梗阻为首发症状的老年格林巴利患者, 现报道如下.
男, 54岁, 以"腹痛2 wk"为主诉, 收入郑州大学第一附属医院消化内科. 患者2 wk前因进食油腻食物后出现腹痛, 表现为全腹胀痛, 脐周偏左较为显著, 阵发性加重, 伴恶心、呕吐, 呕吐物为胃内容物, 停止肛门排便及排气, 无发热、咳嗽、咳痰, 无胸闷、心悸患者患"高血压病"10余年, 平日口服硝苯地平缓释片20 mg qd治疗, 未检测血压, 既往因"阑尾炎"行"阑尾切除术", 无糖尿病等其他疾病, 患病前1 mo无发热、特殊感染史, 无家族遗传史. 入院查体: 一般情况稍差, 急性病容, 神志清, 精神尚可, 心肺功能未及明显异常, 腹软, 上腹部及脐周有压痛, 无反跳痛, 肝脾未触及, 肠鸣音减弱, 四肢无明显减弱, 双下肢肌力Ⅴ级正常, 双上肢肌力Ⅲ级; 实验室检查: 白细胞数5.90×109/L; 红细胞4.62×1012/L; 血红蛋白144 g/L; 血小板总数274×109/L; 钾4.41 mmol/L; 钠133 mmol/L; 氯92.9 mmol/L; 钙2.15 mmol/L; 甲状腺功能: 游离三碘甲状腺原氨酸3.31 pmol/L; 游离甲状腺素12.31 pmol/L; 促甲状腺激素0.42 μU/mL. 肝肾功能未见明显异常, 血尿淀粉酶未见明显异常, 抗核抗体、抗双链DNA、类风湿因子等自身免疫抗体均为阴性; 胃镜检查见胃内大量潴留, 未见明显狭窄及梗阻. 行腹部立位平片可见液气平面及肠道积气(图1, 2). 行腹部CT见肠管局部扩张、积液, 未见明显梗阻部位. 入院后经禁食、胃肠减压、抑制胃肠道腺体分泌、营养支持等对症治疗, 患者病情未见明显好转, 且神经系统症状较前加重, 出现走路不稳, 手麻较前加重, 四肢肌力进一步减弱, 疼痛感觉减退. 遂完善肌电图示: 双胫神经H反射未引出. 双腓深神经周围运动传导速度减慢. 余被检肌及神经周围运动及末梢感觉传导未见异常. 诱发电位示: 双上肢、左下肢锥体束传导未见异常. 右下肢锥体束传导延迟. 双下肢脊髓刺激周围传导延迟. 体感诱发电位示: 右下肢深感觉传导路传导功能异常. 双上肢、左下肢深感觉传导路传导未见异常. 头颅计颈胸椎磁共振: (1)左侧顶叶囊性长T1长T2信号, 考虑扩大血管间腔或囊肿, 请动态观察, 必要时增强扫描进一步协诊; (2)双侧乳突炎, 右侧为著; (3)右侧上颌窦轻度黏膜炎; (4)颈椎退行性变; (5)颈4/5、5/6椎间盘轻度突出; (6)颈3/4、4/5、5/6、6/7、胸2/3水平黄韧带肥厚(图3). 脑脊液检查: 无色透明, 压力240 mmH2O, 白细胞数4×106/L, 红细胞数4×106/L, 蛋白定量176.8 mg/dL, 糖跟氯化物均在正常范围内, 脑脊液免疫球蛋白IgG与脑脊液白蛋白明显增高, 寡克隆蛋白电泳阴性. 脑脊液病毒抗体测定: 带状疱疹病毒IgG阳性, 余均阴性. 请神经内科会诊, 诊断为格林-巴利综合症, 给予维生素B1、维生素B12等营养神经治疗及丙种球蛋白0.4 g/kg治疗5 d后, 给予甲泼尼龙 0.5 g qd治疗2 wk后, 患者症状逐渐好转.
格林巴利综合征又称急性感染性多发性神经根神经炎, 是由细胞免疫与体液免疫介导的以外周神经损伤为主要特点的神经系统自身免疫性疾病. 该并多由病毒感染诱导, 发病前多有前驱感染史. 该病约有2/3的患者为自主神经受损, 主要以心血管系统异常常见, 多表现为心率、ECG等异常[2], 其次多为皮肤潮红、多汗,该病可累及胃肠道植物神经, 但症状多为腹泻、恶心、呕吐, 以肠梗阻为首发症状的实属罕见, 全世界报道仅10余例. 根据我国1993年制定的格林-巴利综合征诊断标准[3], 该病的基本诊断标准包括: (1)进行性对称性肢体肌力减弱; (2)腱反射减弱活消失; (3)起病迅速且病情呈进行性加重; (4)感觉障碍较重, 客观体格检查较轻, 主诉与体征可不相符; (5)颅神经以舌咽、迷走、面神经多见, 视神经、听神经几乎不受累; (6)可伴随植物神经障碍, 多为心动过速、血管运动障碍、多汗等; (7)发病前多有1-3 wk感染史; (8)脑脊液检查蛋白升高, 但白细胞数多正常或稍微偏高, 很少超过10×106/L, 出现蛋白细胞分离现象; (9)电生理检查提示神经传导速度明显减慢[3].
麻痹性肠梗为各种原因引起的肠道扩张蠕动消失的疾病统称, 常见病因包括: (1)手术刺激; (2)急腹症导致神经反射性麻痹性肠梗阻(3)电解质异常; (4)肠血管阻塞等疾; (5)腹腔炎症刺激; (6)肠道神经疾病. 临床上以手术刺激、腹腔感染及电解质异常最为常见[4]. 询问病史患者近期无手术史、无明显腹痛症状不存在急腹症疼痛刺激, 实验室检查排除电解质异常、严重感染、甲状腺、自身免等疫疾病. 根据患者症状、体征与腹部CT不符合肠道血管栓塞. 而该患者进行性加重的四肢麻痹、肌力减退, 肌电图示周围运动神经传导减慢, 脑脊液检查符合细胞蛋白分离, 颅脑、颈、胸椎磁共振排除其他脊髓神经病变, 此均符合格林巴利综合征诊断标准, 且早期应用大剂量免疫球蛋白治疗后患者症状得到缓解, 也支持该诊断. 故格林巴利综合症是麻痹性肠梗阻是病因[5].
该病可累及呼吸肌, 引起呼吸暂停, 危及患者生命, 十分凶险. 因此消化科医生需引起重视, 如接诊类似患者, 需尽早明确诊断并使用免疫球蛋白或者大剂量激素治疗.
格林巴利综合征又称急性感染性多发性神经根神经炎, 是由细胞免疫与体液免疫介导的以外周神经损伤为主要特点的神经系统自身免疫性疾病. 该并多由病毒感染诱导, 发病前多有前驱感染史, 该病目前具体发病机制不请, 可能是由于自身免疫系统错误的攻击了自身周围神经, 造成神经系统损伤.
贾国葆, 副教授, 副主任医师, 温州医科大学附属第一医院消化内科
麻痹性肠梗阻多为外科手术刺激及急性胰腺炎腹腔刺激所引起, 其他原因引起的麻痹性肠梗阻消化医生需要重视.
以麻痹性肠梗阻为首发症状的格林巴利综合症极为罕见, 全世界仅数10例报道.
麻痹性肠梗阻为消化科常见疾病, 病因多为手术刺激、急腹症导致神经反射性麻痹性肠梗阻、电解质异常、肠血管阻塞等疾、腹腔炎症刺激. 以格林巴利综合症为病因的麻痹性肠梗阻实属罕见.
本病可累及呼吸肌, 造成患者呼吸暂停, 危及生命. 故消化科医生如遇到类似病例需提高警惕, 及早诊断治疗.
以麻痹性肠梗阻为首发症状的格林巴利综合症在临床上确实罕见, 本文罗列了患者的临床诊治经过与结果, 有一定的参考价值.
手稿来源: 自由投稿
学科分类: 胃肠病学和肝病学
手稿来源地: 河南省
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编辑:郭鹏 电编:闫晋利
| 1. | Willison HJ, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2016; Feb 29. [Epub ahead of print]. [PubMed] [DOI] |
| 2. | Man BL, Fu YP. Intestinal pseudo-obstruction as a presenting symptom of Guillain-Barré syndrome. BMJ Case Rep. 2014;2014:pii bcr2014205155. [PubMed] [DOI] |
| 4. | Meng YS, Su Y, Fan Y, Yu W, Wang Y, Zheng W, Shen C, Zhou LQ, Zhang Q, Li XS. [Risk factors for the development of postoperative paralytic ileus after radical cystectomy: a report of 740 cases]. Beijing Daxue Xuebao. 2015;47:628-633. [PubMed] |