修回日期: 2015-04-16
接受日期: 2015-04-24
在线出版日期: 2015-06-28
区域性门脉高压症(regional portal hypertension, RPH)也称为左侧门脉高压症, 主要发病机制为各种原因造成的脾静脉梗阻, 脾胃区域静脉压力增高, 进而导致胃底静脉曲张, 严重者可引发上消化道出血. 其病因以胰腺疾病最常见, 而由腹腔结核病灶压迫脾静脉所致者极其罕见, 且腹腔结核症状不典型, 极易误诊. 现报道此类病例1例, 望有助提高临床医生对RPH罕见病因之认识.
核心提示: 本文报道腹腔结核合并区域性门脉高压症1例, 通过病史及实验室、影像学、内镜等检查资料结合相关文献进行分析讨论, 以提高对区域性门脉高压罕见病因之认识.
引文著录: 刘梅, 吴会超, 李倩. 腹腔结核合并区域性门静脉高压症1例. 世界华人消化杂志 2015; 23(18): 3001-3004
Revised: April 16, 2015
Accepted: April 24, 2015
Published online: June 28, 2015
Regional portal hypertension (RPH) is also known as high pressure in the left side of the portal venous system. The obstruction of the splenic vein increases the venous pressure of the spleen and stomach, resulting in gastric varices, which is the main pathogenesis of RPH. Severe cases can lead to upper gastrointestinal bleeding. Pancreatic disease is the most common cause, however, splenic venous oppression by abdominal tuberculosis (TB) is extremely rare, and is very likely to be misdiagnosed because of atypical TB symptoms. Here we report such a case, hoping to help clinicians to raise their awareness of this rare cause of RPH.
- Citation: Liu M, Wu HC, Li Q. A case of abdominal tuberculosis with regional portal hypertension. Shijie Huaren Xiaohua Zazhi 2015; 23(18): 3001-3004
- URL: https://www.wjgnet.com/1009-3079/full/v23/i18/3001.htm
- DOI: https://dx.doi.org/10.11569/wcjd.v23.i18.3001
腹腔结核在老年人中发病率相对较低, 临床表现多样, 不易明确诊断, 而由腹腔结核病灶压迫脾静脉导致区域性门脉高压更属罕见, 极易误诊. 且对于本病的治疗目前尚存争议. 现详细报道1例该类疾病的诊断与治疗过程, 望对临床医生有所助益.
女, 71岁, 因"左侧腹痛伴纳差2 mo, 再发加重3 d"入院. 2 mo前患者无明显诱因出现左侧上腹部持续性隐痛, 伴有纳差, 腹痛与进食无关, 无放射痛, 无恶心、呕吐, 腹胀、腹泻等不适, 入院行腹部计算机断层扫描(computed tomography, CT)检查提示: 胰腺周围炎症改变、轻度渗出, 诊断为"胰腺炎", 予抑酶、解痉等治疗后腹痛好转出院, 但仍感纳差. 3 d前上述症状再发并加重, 性质同前, 食欲较前明显下降, 无发热、盗汗、咳嗽及咳痰, 无腹胀、腹泻及便秘, 无阴道流血、流液等, 遂再次就诊, 于门诊行腹部彩超提示: "腹腔淋巴结肿大, 腹腔积液", 以"腹腔淋巴结肿大、腹腔积液查因"收入消化内科. 病程中大小便正常, 睡眠、精神较差, 体质量下降约5 kg. 否认"结核、肝炎、伤寒"等传染病史及接触史, 否认"高血压、糖尿病、肿瘤"等病史, 既往胃镜检查提示"慢性胃炎", 月经、生育史及家族史无特殊. 入院查体: 体温36.6 ℃, 脉搏98次/min, 呼吸20次/min, 血压101/76 mmHg(1 mmHg = 0.133 kPa). 贫血貌, 巩膜、皮肤无黄染, 全身淋巴结未扪及肿大, 皮肤无溃烂, 心肺检查未见异常; 专科检查: 腹平坦, 无腹壁静脉曲张, Grey-Turner征及Cullen征(-); 全腹压痛, 以左上腹为甚, 无反跳痛及肌紧张; 肝脏未触及; 脾脏肋下约4 cm, 质中, 无压痛, 边界清; 移动性浊音(-), 肠鸣音可; 双下肢无水肿. 入院2 wk后, 患者诉左腰部疼痛, 体查皮下触及一5 cm×6 cm包块, 质软, 囊性感, 活动度差, 轻压痛.
实验室检查: 血常规示: 白细胞5.81×109/L, 红细胞3.71×1012/L(下降), 血红蛋白83.5 g/L(下降); 大小便常规均未见异常, 3次大便细菌培养、大便找虫卵均(-); 血沉: 35 mm/h(升高) ; C反应蛋白: 20 mg/L(升高) ; 电解质示: Na 130.88 mmol/L, Cl 94.3 mmol/L, Ca 2.07 mmol/L; 肝功能示: 血清白蛋白(albumin, ALB)29.8 g/L, 余未见异常, 肾功能、血糖、血脂、凝血功能(-); 多次查血、尿淀粉酶均(-); 乙型肝炎五项提示表面抗体(+), 丙型肝炎抗体(-); 女性肿瘤相关抗原CA125: 92.7 U/mL(入院1 wk后复查升至150 U/mL), 而甲胎蛋白(alpha fetoprotein, AFP)、癌胚抗原(carcinoembryonic antigen, CEA)、糖类抗原(carbohydrate antigen, CA)19-9等未见异常; 腹腔积液常规及生化均提示为渗出液, 3次细菌培养(-), 未找到癌细胞; 阴道后穹窿穿刺涂片提示炎症而未见癌细胞; 左腰部包块穿刺液常规检查: 白细胞 (满视野)、红细胞(0-3个/HP), 3次找结核杆菌均为(+).
影像学检查: 胸部X线片未见异常; 全腹部CT平扫+增强(图1)提示: 胰腺周围轻度渗出, 疑胰腺炎; 腹腔及后腹壁多发囊性病变, 疑淋巴结结核; 脾大, 脾脏小片低密度影, 疑梗死; 双侧附件囊肿; 脾胃区域多发曲张静脉. 胃镜(图2)提示: 胃底静脉曲张(未见食管静脉曲张); 门脉高压性胃病 .
诊疗经过: 本例患者为老年女性, 以左侧上腹痛为主要表现, CT提示胰腺周围炎症改变, 故初次诊断为"胰腺炎", 但针对性治疗无效. 同时, 多次血尿淀粉酶检查未见异常, 上腹部CT检查未见胰腺实质改变, 可排除"胰腺炎"诊断. 结合影像学、内镜结果及腹壁脓肿微生物等检查诊断为"腹腔结核(腹腔淋巴结结核、腹壁下结核性脓肿); 盆腔(卵巢)囊肿型结核; 区域性门脉高压(regional portal hypertension, RPH)症; 中度贫血; 电解质紊乱", 予以"异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇"四联抗结核治疗, 同时抗感染、护肝、制酸及改善电解质紊乱等, 患者腹痛逐渐好转, 进食渐增加, 经治疗1 mo后无腹痛等不适, 一般情况良好, 监测肝肾功能无异常, 予以出院, 院外一直抗结核治疗, 随访1年无腹痛、腹胀、发热及呕血、黑便等不适, 一般情况可. 因患者经济情况限制, 多次拒绝复查腹部CT或腹腔干造影检查, 故缺乏抗痨治疗后影像学资料, 但门诊随访肝肾功能及血常规均未见异常.
腹腔结核多见于年轻患者, 由于其临床表现多种多样, 缺乏特异性, 诊断较困难, 尤其近年来老年人中患病率上升, 易误诊为其他疾病, 本例报道亦是如此. 在初次入院时患者仅以腹痛为首发表现, 无发热盗汗、腹胀、腹部包块等典型症状, 且胸部X片未见病灶, 上腹部CT提示胰腺周围有渗出改变, 故未引起临床医生警惕而误诊为"胰腺炎"并予相关治疗. 然而, 2 mo后症状再发并加重, 此时仍无结核中毒症状, 全腹部CT提示胰腺周围仍有渗出, 且有类似"假性囊肿"出现, 好似胰腺炎卷土重来; 但同时CT提示盆腔肿物出现, 腹腔淋巴结多处肿大, 且CA125增高, 又似女性生殖系统肿瘤. 最后, 随着病情的进一步发展, 体查时触及患者腰部肿物, 经微生物检查证实为结核病灶. 此时我们结合患者的临床表现、实验室及影像学资料, 从"一元论"的角度出发, 最终诊断胰周"假性囊肿"、腹腔肿大淋巴结、腹壁下肿物、盆腔囊性肿块均为结核病灶.
RPH占所有门脉高压症的5%, 男性发病率为女性2倍. 临床表现为脾大、脾功能亢进, 胃底静脉和/或食管下段静脉曲张, 而肝功能基本正常, 无肝硬化征象. 从门静脉血流循环的解剖学基础来说, RPH发生的关键环节在于脾静脉阻塞或狭窄, 也称为脾静脉阻塞综合征(splenic vein occlusion syndrome, SVOS). 而SVOS的发生主要与以下三类疾病相关: 胰源性(胰腺炎症、胰腺肿瘤, 少见如胰岛细胞腺瘤等)、脾源性(脾动脉瘤、脾动静脉瘘、脾结核、脾静脉海绵样变等)、腹膜后源性(腹膜组织炎症、肿瘤、特发性纤维化等), 其中因胰腺炎所致脾静脉压增高者最常见, 其次为胰腺癌、胰腺囊肿, 而腹腔结核病灶所致的SVOS极其少见, 目前国内外仅见4例类似文献报道[1-4], 且所属病因类别暂未达成共识, 大多数学者将其暂归属于胰源性, 有学者认为其不应归于上述任何一类, 并建议增加一项"其他病因". 诊断上主要以临床表现及影像学确诊, 数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)为"金标准", 但考虑到有创性及费用较高, 目前已基本被彩超、螺旋CT等取代, 内镜下发现孤立的胃底静脉曲张有重要的诊断意义[5]. 吴苾等[6]提出的CT诊断标准较为全面: (1)直接标准: 门静脉各属支显影良好, 而脾静脉出现狭窄、中断或不显影; (2)间接标准: 在脾静脉引流区域, 如脾门-胃底之间、胃大弯侧胃结肠韧带内出现增粗、扭曲的静脉血管影. 同时符合者可明确诊断为SVOS. 在本病例中, 患者有胃底静脉曲张、脾大, 而无乙、丙型肝炎病毒感染, 肝功能无异常, 影像学亦未提示肝脏异常改变, 首先排除了"肝硬化"所致的门静脉高压, 腹部CT表现符合以上RPH诊断标准; 其次, 胰腺周围虽有渗出, 但其实质未见异常改变, 血尿淀粉酶正常, 且针对"胰腺炎"治疗无效, 故可排除"胰腺炎"所致RPH可能; 最后, 在患者腹壁肿物内找到结核杆菌, 抗结核治疗效果好, 从"一元论"的角度出发, 诊断患者RPH为腹腔结核病灶所致.
查阅相关文献发现, 对于RPH的治疗方案尚存争议, 多数学者偏向于积极行脾切除术(加或不加贲周血管离断术)以缓解门脉压力, 预防上消化道大出血. 而该患者暂未出现上消化道出血, 我们认为预防性脾切除术并非必须, 在缓解脾静脉外压性病因后曲张静脉有恢复之可能, 故暂予抗结核治疗并坚持随访. 另外, 该患者腹部CT可见脾梗死, 可能原因为大量血液淤积在静脉系统, 从而导致脾脏部分供血障碍.
本病例为一复杂且疑难病例, 无明确的结核病史及典型结核临床表现, 诊断较困难, 且累及多个系统, 容易误诊. 在该患者的诊治过程中我们得到以下几点启示: (1)老年患者结核发病率低, 症状通常不典型, 且在出现腹、盆腔结核时, 原发灶可能已消失, 因此在出现腹痛、多腔积液及全身多处淋巴结肿大时需考虑该病之可能; (2)对于肝功能正常, 无肝硬化征象的孤立胃底静脉曲张患者需警惕RPH, 建议积极行腹部CT平扫+增强确诊; (3)肿瘤相关抗原CA125在卵巢癌(特别是上皮性癌)的诊断中有重要地位, 但其他疾病如盆腔结核、子宫内膜异位症、子宫腺肌病等良性病变以及伴有腹水的肝硬化也可升高[7], 因此, 老年女性发现盆腔肿物合并胸腹水、CA125升高时不可盲目诊断为妇科肿瘤, 应结合影像学、腹水检查, 必要时行腹腔镜综合考虑; (4)重视常规体格检查, 这在临床工作中为最易实施、最经济但也最易忽视之处, 在本例病例中, 腹壁皮下肿物的发现是最终诊断的关键证据及突破口; (5)需注意建立科学的思维程序, 当患者出现多种看似无关联疾患时, 不可忽视"一元论"这一原则, 在归纳推理过程中要尽量从同一个疾病中找寻结论, 并以相关证据证实.
腹腔结核近年来在老年患者中发病率有增高趋势, 无特异性诊断指标, 临床表现多种多样, 但因腹腔结核病灶导致区域性门脉高压者罕见. 区域性门脉高压形成原因主要在于脾静脉的狭窄或闭塞, 最常见的病因为胰腺炎, 临床表现为脾大、脾功能亢进、胃底和/或食管下段静脉曲张, 而肝功能正常.
张进祥, 副教授, 华中科技大学同济医学院附属协和医院
目前在区域性门脉高压病因分类中尚未纳入腹腔结核这一病因, 有学者将其归为胰源性, 但国内外尚无一致共识. 对于其治疗方案亦尚存争议.
腹腔结核病灶所致的区域性门脉高压症极其少见, 目前国内外仅见4例类似文献报道.
对于区域性门脉高压的治疗, 多数学者偏向于积极行脾切除术以缓解门脉压力, 预防上消化道大出血. 而对于该患者, 本报道在缓解脾静脉外压性病因后曲张静脉有恢复之可能, 故予抗结核治疗并随访.
对于无肝硬化基础的孤立性胃底静脉曲张, 需高度考虑区域性门脉高压之可能, 建议积极行腹部CT明确病因, 对于多系统出现病变的患者, 需从"一元论"的角度出发思考问题.
区域性门脉高压: 又称为"左侧门脉高压"、"局限性门脉高压", 为各种原因(包括胰源性、脾源性及腹膜后源性)导致的脾静脉回流受阻, 从而引起脾胃区局限性高压所致.
腹腔结核导致脾静脉狭窄, 形成区域性门静脉高压症, 作者报到了1例罕见疾病, 值得临床医生提高诊断能力和学习, 非常有价值.
编辑:韦元涛 电编:闫晋利
| 3. | 李 广阔, 陈 俊, 邓 开, 钟 彦文. 腹腔广泛淋巴结结核钙化致脾静脉阻塞综合征一例. 中华临床医师杂志: 电子版. 2012;6:7016-7017. |
| 4. | 彭 昌兵, 庄 文. 腹腔结核性肿块致肝前性门静脉高压症上消化道大出血一例报道. 中国普外基础与临床杂志. 2013;20:270. |
| 5. | Weber SM, Rikkers LF. Splenic vein thrombosis and gastrointestinal bleeding in chronic pancreatitis. World J Surg. 2003;27:1271-1274. [PubMed] [DOI] |
| 6. | 吴 苾, 吴 葛, 宋 彬, 陈 卫霞. 胰源性脾静脉阻塞侧支循环的螺旋CT表现. 中国普外基础与临床杂志. 2003;10:619-622, 632. |