以特殊症状首发起病的克罗恩病2例

摘要

克罗恩病(Crohn's disease, CD)是一种病因不明的慢性肉芽肿性炎症, 从口腔到肛门各段消化道均可受累, 但病变多位于末端回肠及邻近结肠, 其他部位较少见, 主要表现为腹痛、腹泻, 症状一般较典型, 但临床上也可见以特殊症状起病的CD, 这就要求医生具有开阔的思维, 不能仅局限于出现症状的部位, 而要想到以特殊症状起病的其他疾病, 如以特殊症状起病的CD.

关键词: 克罗恩病; 特殊症状

核心提示: 克罗恩病(Crohn's disease, CD)是一种病因不明的慢性肉芽肿性炎症, 病变多位于末端回肠及邻近结肠, 其他部位较少见, 主要表现为腹痛、腹泻, 症状一般较典型, 但临床上也可见以特殊症状起病的CD, 这就要求医生具有开阔的思维, 不能仅局限于出现症状的部位, 而要想到以特殊症状起病的其他疾病, 如以特殊症状起病的CD.

Crohn's disease with special symptoms as initial manifestations: Report of two cases

Zheng-De Yang, Li-Yan Zhang, De-Yu Wang, Da-Peng Yao, Guo-Jing Fu, Xin-Hong Li

Zheng-De Yang, Li-Yan Zhang, De-Yu Wang, Da-Peng Yao, Guo-Jing Fu, Xin-Hong Li, Department of Gastroenterology, the 89th Hospital of PLA, Weifang 261021, Shandong Province, China

Correspondence to: Zheng-De Yang, Chief Physician, the 89th Hospital of PLA, 256 Beigong West Street, Weicheng District, Weifang 261021, Shandong Province, China. zdyang@sina.com

Received: December 13, 2013
Revised: December 28, 2013
Accepted: January 18, 2014
Published online: March 8, 2014

Abstract

Crohn's disease is a chronic granulomatous inflammatory disorder of unknown pathogenesis. It can affect the whole digestive tract from the mouth to the anus, but the lesion is mostly located in the terminal ileum and the adjacent colon. Typical symptoms are abdominal pain and diarrhea, but there exist some cases with special symptoms as initial manifestations. Here we report two such cases.

Key Words: Crohn's disease; Special symptoms

0 引言

克罗恩病(Crohn's disease, CD)一种病因不明的消化道慢性炎症性疾病[1], 以腹痛、腹泻为主要表现, 可并发肠梗阻、肠瘘, 少数患者有关节、眼、皮肤等组织器官损害的表现. 我科收治2例分别以食道急性穿孔、急性胰腺炎起病的CD患者, 现报道如下.

1 病例报告

病例1, 王某某, 女, 58岁, 因突发颈胸前疼痛、吞咽困难4 d于2012-09-27入院. 入院前4 d进食干饼时突然出现胸骨后持续性疼痛, 伴吞咽疼痛、吞咽困难, 2 d后出现颈前肿胀、发热, 体温38.2 ℃. 既往无胸骨疼痛、吞咽不适病史. 入科查体: T 38.8 ℃, 急性痛苦面容颈前及锁骨上红肿、触痛, 余未见异常. 外周血白细胞(WBC)12.3×10⁹/L, 嗜中性粒细胞比(GR)92%; 胸部CT: 咽喉后间隙及胸5水平以上椎前间隙弥漫性水肿、增厚, 散在类圆形低密度区, 提示咽后壁、喉后壁及后纵隔炎症, 局部小脓肿形成. 入科后诊断急性纵隔炎, 给予静滴头孢噻肟钠、左氧氟沙星抗感染治疗, 3 d后吞咽疼痛、颈胸前肿痛减轻, 1 wk后疼痛基本消失. 全消化系钡透检查示食道上段长约3 cm狭窄、并有一长径约1 cm不规则龛影, 余未见异常; 胸部CT示食道上段壁增厚, 原渗出吸收; 胃镜检查距门齿18-21 cm处黏膜不规则肿胀, 见1.5 cm×0.8 cm不规则纵行深溃疡, 其下方有黏膜桥形成; 食道黏膜活检病理学检查: 大量淋巴细胞及少许中性粒细胞浸润, 并见一非干酪肉芽结节; 结肠镜检查回肠末段、直结肠未见异常; 裂隙灯检查角膜正常. 最后诊断: 食道CD急性穿孔并上纵隔炎, 给服柳氮磺胺吡啶及强的松, 2 mo后渐停强的松, 柳氮磺胺吡啶维持, 至今无不适(图1).

图1 病例1. A, B: 内镜下食管黏膜损伤照片(可见黏膜桥); C: 病理照片(HE染色, ×100).

病例2: 袁某某, 男, 23岁, 因"上腹痛、黑便2 d"于2013-01-26入院. 入院后胃镜检查见十二指肠球部多发性直径0.3-0.5 cm浅小溃疡、附白苔, 降段见散在片状糜烂, 按十二指肠球部溃疡予抑酸、黏膜保护剂治疗, 腹痛无缓解. 2013-01-31腹痛加剧, 出现左上腹压痛、反跳痛. 外周血WBC 18.8×10⁹/L、GR 85.4%, 血淀粉酶452 U/L, 尿淀粉酶1069 U/L; 腹部CT显示胰腺形态饱满, 胰周、双肾前间隙、腹膜后见液性密度影, 诊断急性胰腺炎. 给予禁食、胃肠减压, 静滴善宁、洛赛克、泰能等治疗, 病情仍渐加重. 2013-02-06起解暗红色黏 液血便. 复查腹部强化CT: 胰腺体尾部明显肿胀, 胰周片状低密度影, 边界模糊, 肠管紊乱, 管壁不均匀增厚, 周边及腹膜后见液性密度影. 2013-02-09出现全腹痛, 腹部膨隆、有压痛及反跳痛, 腹腔穿刺液有核细胞数820×10⁶/L、红细胞21240×10⁶/L、李凡他试验阳性. 外科剖腹探查, 术中见: 距屈氏韧带约2.3 m以下小肠弥漫性充血、肿胀肠壁节段性增厚, 肠系膜根部及腹膜后多发淋巴结肿大. 淋巴结病理学检查为反应性增生. 术后诊断为CD(小肠型、初发型、重度、活动期) , 予强的松40 mg/d, 美沙拉嗪缓释颗粒4 g/d治疗, 患者腹痛渐减轻至消失, 现维持治疗中, 无明显不适(图2).

图2 病例2. A: 胰腺CT; B: 术中小肠图片; C: 小肠病理照片(HE染色×100).

2 讨论

CD是一种诊断、治疗均较困难的全消化系透壁性慢性炎症性疾病, 可累及自口腔至肛门的全消化道的任一段或多段, 65%以上累及回肠末段及邻近的结肠, 侵及上消化道者占全部病例的0.5%-13.0%, 多是胃、食道同时受累, 而单累及食道者少见, 临床上称之为食道克罗恩病(esophageal Crohn disease, ECD), 占CD的0.3%-2.0%. 常被误诊为食管溃疡、食管白塞氏病, 临床诊断较困难. 儿童ECD患者稍多于成人, 可达6.5%. 80% ECD发生在食道下1/3段, 15%在中段, 侵犯全食道者占5%, 累及食道近段者只有个案报道[2]. ECD主要症状是吞咽困难、吞咽疼痛, 少数患者可有食道-气管瘘、食道-纵隔瘘. 病例1患者病变位于食道上段, 既往无胸骨后不适、吞咽疼痛、吞咽困难等食道损伤的表现, 而以急性食道穿孔引起纵隔脓肿就诊, 尚未见类似文献报道. 临床上易被误诊为食管溃疡而给予抑酸药物治疗, 但效果往往较差, 对于按食管溃疡治疗但效果不佳的患者, 要想到行肠镜检查, 虽然可能无腹痛、腹泻等不适, 往往肠镜检查可见结肠病变, 如病理检查提示克罗恩, 则给我们的临床治疗可带来很大帮助.

ECD的一线治疗药物仍是5-ASA制剂及糖皮质激素. D'Haens等[3]报道63%ECD用5-ASA及糖皮质激素治疗2-4 wk后痊癒. 质子泵抑制剂有助于改善症状, 但不能单独用于治疗ECD. 6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤及环孢素A等免疫调节剂可作为对糖皮质激素耐药或抵抗患者的二线治疗药物. 英夫利昔单抗及阿达木单抗均可快速减少炎性细胞浸润、促进溃疡愈合, 是中、重度患者及皮质激素抵抗或耐药者的理想选择. 约有30%患者可能有食道狭窄, 食道扩张及支架置入能显著改善症状[3,4].

急性胰腺炎是CD患者一个少见的肠外并发症, 已有多项流行学病研究表明CD患者急性胰腺炎的发病率显著高于普通人群. 在瑞士、北日德兰半岛及丹麦的对照研究中发现CD患者患急性胰腺炎的危险性较普通人群高出3-4倍[5]. CD患者并发急性胰腺炎的原因尚不明了, 可能是多方面的. Moolsintong等[6]观察分析了梅奥诊所1976-2001年收治的46例CD合并急性胰腺炎患者临床资料. CD诊断的年龄中位数是31岁(11-81岁), 急性胰腺炎诊断的年龄中位数是47岁(14-91岁), CD和急性胰腺炎确诊的时间间距中位数为7.7年(范围20-49年). 并发急性胰腺炎的可能病因分依次是胆结石(21%)、大量酒精摄入(15%)、摄入嘌呤类似物(13%)、克罗恩氏病累及十二指肠(12%)、外科手术后并发症(12%)、ERCP(10%)、使用其他药物(4%)和特发性(8%), 其他作者也有类似报道[7]. 本例患者既往身体健康, 无长期用药史, 而以急性胰腺炎突发起病, 临床罕见. 其发生胰腺炎的可能原因是十二指肠或临近胰腺的小肠受CD病变损害所致, 及可能之前即存在CD, 胰腺受CD变损害而发生炎症, 但该患者克罗恩的典型症状未表现, 而是以急性胰腺炎起病. 但该患者按急性胰腺炎治疗效果较差, 且出现暗红色黏液血便、全腹痛等症状加重现象, 外科剖腹探查发现克罗恩证据, 按CD治疗后患者症状逐渐缓解. 临床确属罕见. 临床上急性胰腺炎处理较简单, 但如果治疗效果差, 且出现外科手术指征需要剖腹探查时, 要想到CD的可能.

评论

背景资料

克罗恩病(Crohn`s disease, CD)临床较常见, 但以特殊症状起病的CD临床较少见, 诊断有一定的困难.

同行评议者

李勇, 副教授, 上海中医药大学附属市中医医院消化科

研发前沿

此文章报道了临床上罕见的以特殊症状起病的CD, 说明了CD在临床上发病的多样性, 对临床诊断有一定的帮助.

同行评价

本文对临床有一定的提示和警示意义.

备注

编辑:田滢 电编:鲁亚静

参考文献

1.	Feagans J, Victor D, Joshi V. Crohn disease of the esophagus: a review of the literature. South Med J. 2008;101:927-930.  [PubMed]  [DOI]

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3.	D'Haens G, Rutgeerts P, Geboes K, Vantrappen G. The natural history of esophageal Crohn's disease: three patterns of evolution. Gastrointest Endosc. 1994;40:296-300.  [PubMed]  [DOI]

4.	Musto D, Martorelli L, Cirillo A, Selvaggi F, Esposito P, Russo MI, Riegler G. Distal esophageal involvement in Crohn disease: short treatment with adalimumab. Endoscopy. 2010;42 Suppl 2:E299.  [PubMed]  [DOI]

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