修回日期: 2014-01-26
接受日期: 2014-02-03
在线出版日期: 2014-02-28
多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)是恶性浆细胞病中最常见的一种类型, 又称骨髓瘤、浆细胞骨髓瘤或Kahler病. 近年来发病率逐年增加, 因为早期临床症状体征不典型, 且可累及全身多组织器官, 极易漏诊和误诊. 本文报道1例患者, 以血、尿淀粉酶明显升高为突出表现, 骨髓涂片及活检结果均示浆细胞增生, 血清和尿出现单克隆M蛋白, 同时伴有骨痛、肾功能损害、贫血、颅骨骨质破坏, 确诊为MM. 临床医生应提高对类似病例的认识, 及时行相关检查, 避免误诊.
核心提示: 多发性骨髓瘤(multiple myeloma)是一种恶性浆细胞病, 因为早期临床症状体征不典型, 可累及全身多组织器官, 极易漏诊和误诊. 临床上患者出现淀粉酶明显升高但缺乏典型临床表现且针对胰腺炎治疗效果差时, 应警惕多发性骨髓瘤可能, 及时行骨髓细胞形态学检查、骨骼X线检查、免疫固定电泳, 以防误诊, 尽早诊治.
引文著录: 王娜, 齐冉, 丁倩, 姜慧卿. 多发性骨髓瘤误诊急性胰腺炎1例. 世界华人消化杂志 2014; 22(6): 898-900
Revised: January 26, 2014
Accepted: February 3, 2014
Published online: February 28, 2014
As the most common form of malignant plasma cell disease, multiple myeloma is also known as myeloma, plasma cell myeloma or Kahler's disease. The incidence of multiple myeloma has gradually increased in recent years, but the diagnosis is often difficult due to various clinical manifestations and multiple affected organs. In this article, we report a case of multiple myeloma in a patient with abnormal accumulation of plasma cells in bone marrow, elevated level of a monoclonal protein in serum and urine, bone pain, renal injury, anemia, skull fractures and, intriguingly, high level of amylase in blood and urine. Although it was initially misdiagnosed as acute pancreatitis, the patient is finally diagnosed with multiple myeloma. Clinicians will benefit from this case in terms of how to improve diagnosis rate and avoid misdiagnosis.
- Citation: Wang N, Qi R, Ding Q, Jiang HQ. Multiple myeloma misdiagnosed as acute pancreatitis: A cases report. Shijie Huaren Xiaohua Zazhi 2014; 22(6): 898-900
- URL: https://www.wjgnet.com/1009-3079/full/v22/i6/898.htm
- DOI: https://dx.doi.org/10.11569/wcjd.v22.i6.898
多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)是一种恶性浆细胞病, 其肿瘤细胞来源于骨髓中的浆细胞, 其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成, 常伴有多发性溶骨性损害、贫血、肾脏损害和感染. 以血、尿淀粉酶明显升高为突出表现的病例, 临床上报道罕见. 现将我院收治的1例以血、尿淀粉酶明显升高为突出表现的多发性骨髓瘤病例报道如下.
患者, 女, 69岁, 因"左上腹疼痛2 mo"于2012-05-26入院. 患者2 mo前无明显诱因出现左上腹持续性钝痛, 能耐受, 向腰背部放射, 进食后加重. 无恶心、呕吐, 有排气、排便, 无黏液脓血便, 伴发热, 体温最高达38.5 ℃, 无发冷寒战, 无咳嗽咳痰, 无黄疸及皮肤瘙痒, 上腹部CT示胰腺未见异常, 胆囊多发结石, 血淀粉酶7000 U/L. 既往10年前患有高血压、糖尿病. 有"青霉素、复方氨林巴比妥"过敏史. 体格检查: T 38.0 ℃, P 80次/min, R 20次/min, BP 110/70 mmHg, 神清, 皮肤、巩膜无黄染, 结膜苍白, 全身浅表淋巴结未触及肿大, 心肺查体无异常. 腹平软, 未见胃肠型及蠕动波, 肝脾未触及, 未触及腹部包块, 左上腹轻压痛, 无反跳痛及肌紧张, 无移动性浊音, 肠鸣音弱. 辅助检查: 血常规: 白细胞11.1×109/L, 中性粒细胞82.6%, 淋巴细胞百分比15.7% , HGB 107 g/L, 红细胞压积30.4%, PLT 206×109/L; 血生化C反应蛋白 141.75 mg/L, 乳酸脱氢酶503.0 U/L, α-羟丁酸脱氢酶420.1 U/L, 总蛋白88.7 g/L, 球蛋白46.7 g/L, 白蛋白/球蛋白0.9, β2微球蛋白14.06 mg/L, 尿素12.1 mmol/L, 肌酐258.4 μmol/L, 尿酸757.0 μmol/L, 钠130.1 mmol/L, 氯93.0 mmol/L, 总胆固醇6.09 mmol/L, 甘油三酯4.78 mmol/L, 高密度脂蛋白0.85 mmol/L, 余生化指标及凝血常规未见异常; 血淀粉酶10542 U/L, 尿淀粉酶3755 U/L. 入院诊断: (1)急性胰腺炎; (2)胆囊多发结石; (3)高血压3级很高危; (4)2型糖尿病. 给予禁食水, 抑酸、抑制胰酶分泌及补液支持治疗后患者腹痛缓解, 但血淀粉酶10610 U/L, 尿淀粉酶2009 U/L, 复查上腹CT示胰腺未见异常, 后考虑患者高淀粉酶血症与临床表现不符, 考虑为非胰源性疾病所致可能, 行骨髓涂片及活检结果均示浆细胞明显增生, 行流式细胞分析发现部分异常浆细胞; 查免疫球蛋白IgG 26.7 g/L, IgA 0.44 g/L, IgM 0.20 g/L; 颅骨平片可见多发类圆形低密度区, 考虑骨质破坏; 24 h尿蛋白定量5.82 g/24 h; 查尿液中本周氏蛋白阳性, 血清免疫固定电泳结果为IgG-KAP型M蛋白血症; 诊断MM明确, 给予VTD方案(吡柔比星10 mg d1-4, 地塞米松20 mg d1-4, 长春地辛2 mg d1)治疗后, 症状较前明显好转, 复查肾功正常, 血淀粉酶下降至4400 U/L后出院.
MM多见于中老年人, 近年来发病率出现逐年增加的趋势, 因为早期临床症状体征不典型, 可累及全身多组织器官, 极易漏诊和误诊. 最新的2013版《中国多发性骨髓瘤诊治指南》[1]确立的有症状骨髓瘤诊断标准(满足全部3条标准): (1)骨髓单克隆浆细胞比例≥10%和/或组织活检证明有浆细胞瘤; (2)血清和/或尿出现单克隆M蛋白; (3)骨髓瘤相关靶器官损害(至少一项或多项): 校正血清钙>2.65 mmol/L, 肾功能损害(肌酐>177 μmol/L), 贫血(血红蛋白低于正常下限20 g/L或<100 g/L), 溶骨性破坏, 严重的骨质疏松或病理性骨折, 其他类型的终末器官损害也偶有发生; 若经过治疗证实这些脏器的损害与骨髓瘤相关可进一步支持诊断.
该患者根据(1)骨髓涂片及活检结果均示浆细胞增生, 行流式细胞分型发现异常浆细胞, 比例10%; (2)尿液中本周氏蛋白阳性, 血清免疫固定电泳结果为IgG-KAP型M蛋白血症; (3)伴有骨痛、肾功能损害、贫血、颅骨骨质破坏, 且经化疗后有较前明显的好转, 多发性骨髓瘤诊断明确.
当血、尿淀粉酶明显升高时, 最常见的疾病是胰腺炎, 但淀粉酶升高对于胰腺炎诊断的特异度为80%-95%[2]. 也就是说血淀粉酶升高也可以见于许多非胰源性疾病, 例如除胰腺疾病以外的其他消化系统疾病、恶性肿瘤如肺癌、卵巢癌、乳腺癌等疾病中均有出现血淀粉酶升高的报道. 该患者症状疑似胰腺炎, 但胰腺CT不支持胰腺炎表现, 同时针对胰腺炎治疗效果不明显, 而经过化疗后各项指标及临床症状均得到改善, 故可排除胰腺炎可能.
分析该患者出现高达14590 U/L血淀粉酶的原因, 考虑为血清中过多的免疫球蛋白可与淀粉酶结合形成复合物, 由于该复合物分子量十分巨大, 无法通过肾小球的滤过作用, 无法从体内清除, 故出现了血淀粉酶显著升高, 称为巨淀粉酶血症[3]. 巨淀粉酶血症还可见于其他浆细胞病、慢性淋巴细胞白血病、华氏巨球蛋白血症等.
总结该病例, 淀粉酶明显升高但缺乏典型临床表现且针对胰腺炎治疗效果差时, 应积极考虑其他可引起淀粉酶升高的疾病. 特别是出现以下情况: (1)中老年患者; (2)不明原因的胸背部、腰背部或其他部位的疼痛、骨质疏松甚至病理性骨折, 可伴有血钙增高; (3)贫血, 伴有不明原因的血沉明显增快; (4)严重的肾功能不全、持续蛋白尿且血压无明显异常; (5)球蛋白增高, 白蛋白降低; (6)反复感染, 一般抗感染治疗效果差应警惕多发性骨髓瘤可能, 及时行骨髓细胞形态学检查、骨骼X线检查、免疫固定电泳, 以防误诊, 尽早诊治.
多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)是恶性浆细胞病中最常见的一种类型, 又称骨髓瘤、浆细胞骨髓瘤或Kahler病. 近年来发病率逐年增加, 因为早期临床症状体征不典型, 且可累及全身多组织器官, 极易漏诊和误诊.
夏时海, 副教授, 副主任医师, 行政主任, 武警后勤学院附属医院肝胆胰脾科(中心)
MM是一种恶性浆细胞病, 其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成, 常伴有多发性溶骨性损害、贫血、肾脏损害和感染.
MM多见于中老年人, 近年来发病率出现逐年增加的趋势, 因为早期临床症状体征不典型, 可累及全身多组织器官, 极易漏诊和误诊. 当血、尿淀粉酶明显升高时, 最常见的疾病是胰腺炎, 但淀粉酶升高对于胰腺炎诊断的特异度为80%-95%, 血淀粉酶升高也可以见于许多非胰源性疾病.
MM是恶性浆细胞病中最常见的一种类型, 早期临床症状体征不典型, 极易漏诊和误诊. 以巨淀粉酶血症为表现临床上较为少见, 对临床工作有一定指导意义.
编辑:田滢 电编:鲁亚静