临床经验 Open Access
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世界华人消化杂志. 2013-10-18; 21(29): 3142-3145
在线出版日期: 2013-10-18. doi: 10.11569/wcjd.v21.i29.3142
阑尾黏液腺癌10例
钟邦华, 李昱骥, 董明, 孔凡民
钟邦华, 李昱骥, 董明, 孔凡民, 中国医科大学附属第一医院胃肠外科 辽宁省沈阳市 110001
钟邦华, 医师, 主要从事胃肠相关疾病的研究.
作者贡献分布: 数据收集统计与论文撰写由钟邦华完成; 论文设计、数据审核及论文审阅修改由李昱骥与孔凡民完成; 董明完成最终审阅并提出宝贵意见.
通讯作者: 孔凡民, 主任医师, 110001, 辽宁省沈阳市和平区南京北路155号, 中国医科大学附属第一医院胃肠外科. kong_fanmin@yahoo.com.cn
电话: 024-83282881
收稿日期: 2013-07-15
修回日期: 2013-08-12
接受日期: 2013-08-23
在线出版日期: 2013-10-18

目的: 探讨阑尾黏液腺癌的临床诊断和治疗.

方法: 回顾分析10例阑尾黏液腺癌患者的临床资料.

结果: 10例患者中8例术前诊断为右下腹肿物(其中4例考虑阑尾黏液性肿瘤), 1例诊断为阑尾炎, 1例诊断为肠套叠. 7例行右半结肠切除术(其中1例为补充右半结肠切除术); 1例行减瘤术、1例行剖腹探查术; 1例行盲肠部分切除术. 随访: 随访时间4-66 mo, 其中1例失访, 1例死亡, 余8例无复发转移.

结论: 术前结合超声、CT、肠镜等有利于阑尾黏液腺癌的诊断, 确诊依赖于术中病理检查. 对于明确诊断者行右半结肠切除术, 效果良好.

关键词: 阑尾黏液腺癌; 右半结肠切除术

核心提示: 阑尾切除术多为低年资住院医师完成, 提高对阑尾黏液腺癌的认识, 将有助于减少误诊及漏诊.
引文著录: 钟邦华, 李昱骥, 董明, 孔凡民. 阑尾黏液腺癌10例. 世界华人消化杂志 2013; 21(29): 3142-3145
Diagnosis and treatment of mucous adenocarcinoma of the appendix: Our experience with 10 cases
Bang-Hua Zhong, Yu-Ji Li, Ming Dong, Fan-Min Kong
Bang-Hua Zhong, Yu-Ji Li, Ming Dong, Fan-Min Kong, Department of Gastrointestinal Surgery, the First Hospital of China Medical University, Shenyang 110001, Liaoning Province, China
Correspondence to: Fan-Min Kong, Professor, Department of Gastrointestinal Surgery, the First Hospital of China Medical University, 155 Nanjing North Road, Heping District, Shenyang 110001, Liaoning Province, China. kong_fanmin@yahoo.com.cn
Received: July 15, 2013
Revised: August 12, 2013
Accepted: August 23, 2013
Published online: October 18, 2013

AIM: To investigate the diagnosis and treatment of mucous adenocarcinoma of the appendix.

METHODS: The clinical data for 10 patients with mucous adenocarcinoma of the appendix were retrospectively analyzed.

RESULTS: Of 10 patients, 8 were diagnosed with a mass in the lower right abdomen (including 4 cases suspected to have mucous neoplasm of the appendix), 1 with appendicitis, and 1 with intestinal intussusception; 7 underwent right hemicolectomy (including 1 case undergoing subsequent right hemicolectomy), 1 underwent cytoreductive surgery, 1 received exploratory lprotomy, and 1 underwent partial cecectomy. The patients were followed for 4 to 66 mo. One case was lost to follow-up, one patient died, and the remaining 8 cases showed no relapse or metastasis.

CONCLUSION: Combined ultrasonography, CT and colonoscopy are helpful in diagnosing mucous adenocarcinoma of the appendix. A final diagnosis depends on pathology. Right hemicolectomy should be performed once a final diagnosis is made.

Key Words: Mucous adenocarcinoma of the appendix; Right hemicolectomy
0 引言

原发性阑尾恶性肿瘤非常少见, 阑尾黏液腺癌是阑尾恶性肿瘤的主要病理类型. 由于其起病隐匿, 无特异表现, 术前临床上很难明确诊断, 多在术中探查发现或经病理检查证实. 我院2007-01/2012-09共收治阑尾黏液腺癌10例, 本文对其临床资料进行了回顾分析.

1 材料和方法
1.1 材料

10例患者中男4例, 女6例, 平均年龄54.6岁. 以右下腹肿物为主诉就诊者8例(80%), 伴右下腹痛者5例(50%). 查体均有不同程度的右下腹固定压痛, 扪及右下腹肿物者8例(80%). 10例患者中行B超检查9例, 仅1例提示阑尾黏液囊肿, 余8例提示右下腹肿物. 行计算机断层扫描(computed tomography, CT)检查7例, 其中1例提示阑尾肿瘤. 行肠镜检查者3例, 其中2例提示阑尾开口处隆起性病变. 因其中2例患者伴有白细胞及中性粒细胞比例升高, 分别以阑尾炎及肠套叠为诊断入院, 其余8例诊断为腹部肿物, 其中4例考虑阑尾黏液性肿瘤.

1.2 方法

10例患者均行手术治疗, 术中发现9例患者阑尾区肿物(90%), 2例腹腔内胶冻样腹水(20%), 3例阑尾腔内胶冻样物质(30%). 7例患者术中病理证实为黏液腺癌, 其中5例行右半结肠切除术, 1例行单纯阑尾切除及腹腔假黏液瘤切除术, 另1例仅行剖腹探查术. 1例术中病理诊断为阑尾黏液囊肿伴腹膜假黏液瘤形成, 行盲肠部分切除术, 而术后病理报告为阑尾黏液腺癌伴腹膜假黏液瘤形成, 安全缘阴性, 未再次手术. 1例诊断为阑尾炎行阑尾切除术, 术后病理回报为黏液腺癌, 于术后17 d再次行右半结肠切除术. 1例术中诊断为阑尾肿瘤, 行I期右半结肠切除术, 术后病理证实为黏液腺癌. 术后行folfox或xelox化疗者6例, 其中仅1例患者完成全部疗程化疗, 腹腔灌注化疗者1例.

2 结果

10例患者均痊愈出院. 术后随访9例, 随访时间4-66 mo, 平均32.6 mo, 其中1例术后4 mo死亡, 死于非肿瘤性疾病, 余无复发转移, 健康生存.

3 讨论

原发性阑尾恶性肿瘤仅占胃肠道恶性肿瘤的0.4%-1.0%[1], 包括类癌、腺癌、印戒细胞癌和杯状细胞类癌. 其中腺癌又分为结肠型和黏液型(又称囊性)[2,3]. 魏振军等[4]报道黏液腺癌是主要的病理类型. 阑尾黏液腺癌的病因不明确, 好发于中老年, 男女均可发病, 女性略高于男性. 本组报告的同期病例中, 阑尾黏液腺癌占原发性阑尾腺癌的62.5%(10/16), 平均发病年龄54.6岁, 男女比例4:6.

阑尾黏液腺癌临床症状不典型, 主要表现为右下腹疼痛、腹部肿物. 其病理机制为肿瘤导致阑尾管腔狭窄, 腔内分泌物排出受阻, 黏液积聚, 腔内压力增高, 引起右下腹胀痛不适. 肿瘤长大或与周围组织粘连后常形成肿物. 当并发感染, 临床上出现右下腹痛、发热等症状, 因此可被误诊为阑尾炎或阑尾周围脓肿. 当黏液腺癌进一步发展甚至穿孔突破浆膜层, 向腹腔、盆腔内播散转移, 广泛种植在腹盆腔脏器及大小网膜表面, 粘连形成肿块, 或形成大量黏液性腹水, 此临床病变称腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei, PMP), 且有文献[5]已证实阑尾黏液性肿瘤是导致PMP的主要病因. 此时的临床表现有腹痛、腹胀、腹部肿物、腹水征等. 本组有8例表现为腹部肿物, 占80%; 5例有右下腹疼痛病史, 占50%, 其中1例诊断为"急性阑尾炎"; 2例术中诊断腹膜假黏液瘤.

超声作为首选的检查方法[6], 可探查到右中下腹实性或囊实性肿块及腹水, 因没有明确的诊断标准, 术前很难明确诊断, 当合并感染时容易误诊为阑尾炎[7]. 张丽敏等[8]认为阑尾黏液性肿瘤的CT表现有一定的特征性, 表现为: (1)肿块往往较大, 一般呈分叶状, 囊壁及囊内分隔厚薄不均, 局部可有壁结节向腔内突入, 增强后实质部分呈不均匀中、高密度结节、花环样强化, 囊性部分不强化; (2)病灶周围脂肪间隙因肿瘤浸润密度增高, 与周围肠道、系膜血管粘连, 并可向腹腔脏器的实质内浸润, 可推压或侵犯盲肠, 致肠壁偏侧性增厚、僵硬. 也有文献报道[9,10]CT能提示腹膜假性黏液瘤形成. 纤维结肠镜无特征性表现, 主要作用是排除结肠肿瘤、肠结核等病变, 同时有助于判断肿瘤有无肠腔内浸润. 肿瘤标志物CEA、CA19-9等对阑尾黏液腺癌有辅助诊断价值. 本组术前诊断阑尾黏液性肿瘤者4例(40%), 原因(1)对本病缺乏认识; (2)无特异性检查; (3)临床满足于阑尾黏液囊肿的诊断.

本病需提高认识才能提高对其诊断率. 当中老年人患者有以下情况需警惕本病: (1)慢性或反复急性阑尾炎病史; (2)腹腔穿刺抽出粘稠胶冻样腹水; (3) B超和CT发现盆腹腔囊性肿块, 腹水密度较高, 有分隔; (4)结肠镜发现阑尾开口隆起、质硬、溃疡. 如仍未能明确同时考虑恶性肿瘤者应及时剖腹探查. 而当术中发现: (1)腹腔内有胶冻样黏液腹水; (2)阑尾增粗, 管壁增厚, 管腔内有胶冻样黏液, 应取样送快速冰冻病理检查以明确诊断. 但由于肿瘤黏液分泌旺盛, 瘤细胞成分相对较少, 病理学在此时也很难判断出其良恶性, 部分患者的确诊还要依靠术后石蜡切片病理. 因此, 是否腹水穿刺尚存在争议.

在术中获得病理学依据后, 首选术式是右半结肠切除术. 当一期以"阑尾炎"行阑尾切除术, 而病理回报为黏液腺癌时, 二期右半结肠切除是必要的. 因为单纯阑尾切除和姑息性手术易导致肿瘤复发和转移. 直接浸润、播散种植是阑尾黏液腺癌主要的转移途径, 并且主要局限在腹腔内. González-Moreno等[11]报道阑尾黏液性肿瘤淋巴途径转移仅约2%. 国外文献荟萃分析[12]统计2101例阑尾黏液腺癌患者在右半结肠切除后的5年生存率为70%, 10年生存率为65%; 即使有腹膜假黏液瘤的患者5年生存率亦可达50%. 而另有文献报道[13]姑息切除术后患者5年生存率为32%, 有显著差异. 而此外女性患者术中还应探查子宫、附件是否受累, 必要时需行联合脏器切除. 而术中临床高度怀疑, 但术中病理又无法确诊的情况下, 应选用何种术式则尚无文献可供参考, 我们采取的是局部扩大切除, 行回盲部切除术或盲肠部分切除术, 并达到安全缘阴性. 由于黏液腺癌极易发生腔内种植, 术中应注意保护术野及切口. 对于已经并发PMP的患者, 目前的术式仍存在争议. 最常采用的是减瘤手术, 尽可能完整切除肿瘤, 消除腹腔内肉眼可见转移灶. 此手术难度较大, 病变广泛时需要切除小肠、结肠或脾、子宫等, 且术后复发率高. 但对于复发病例仍应积极手术治疗, 可延长生存时间及改善生存质量. 本组病例中一期右半结肠切除者6例, 补充右半结肠切除者1例, 减瘤术者1例, 扩大局部切除者1例, 剖腹探查者1例, 其中右半结肠切除及扩大局部切除者均获得良好生存.

有学者[14]建议在高级别的阑尾黏液性肿瘤, 同时有腹膜转移的病例中, 推荐静脉全身化疗, 但目前尚无公认的化疗方案. 而对于并发腹腔假黏液瘤的患者, 术中用0.5% 5-FU溶液反复冲洗术野, 术后早期行腹腔灌注化疗及热疗, 能提高药物对肿瘤的作用, 对肿瘤细胞更具有细胞毒性, 使肿瘤局限、包裹, 尤其适于PMP这种肿瘤细胞较浅浸润的病变, 已得到多数国内外学者的认可[15,16]. Deraco等[17]报道在治疗35例腹膜假黏液瘤的减瘤术期间加用丝裂霉素、顺铂(加热至42.5 ℃)进行热化疗, 1例在术后21 d死亡, 其余患者5年生存率达97%. 本组患者采用的是folfox方案或xelox方案, 但仅1例患者完成规律序贯化疗, 但生存期无明显差异.

多次手术及广泛的腹腔病变引起不同程度肠梗阻、肠功能紊乱、感染及肿瘤穿过隔肌导致胸膜假黏液瘤等并发症是常见的致死原因. 辅助化疗能否改善患者生存尚存争议, 需有待进一步研究. 阑尾黏液腺癌患者的预后较结肠型阑尾腺癌患者要好. 决定预后的因素主要有原发肿瘤的部位和病理组织学分级. 手术治疗是阑尾黏液腺癌的首选方法, 即便对复发病例, 如果能做到姑息切除或行减瘤手术, 也将有益于患者生存.

评论
背景资料

原发性阑尾恶性肿瘤非常少见, 仅占胃肠道恶性肿瘤的0.4%-1.0%. 阑尾黏液腺癌是阑尾恶性肿瘤的主要病理类型. 由于其起病隐匿, 无特异表现, 术前临床上很难明确诊断, 多在术中探查发现或经病理检查证实.

同行评议者

关玉盘, 教授, 首都医科大学附属北京朝阳医院消化科

研发前沿

阑尾黏液性囊腺癌少见, 既往对本病及其并发症腹腔假黏液瘤认识较少, 目前已证实阑尾黏液性肿瘤是引起腹腔假黏液瘤的主要原因.

相关报道

阑尾黏液性囊腺癌多为个案报道, 大宗报道较少.

创新盘点

本文通过对乳糖酶来源, 与机体相关性, 影响因素以及调控技术进行系统介绍和客观分析, 对临床以及如何降低乳糖酶缺乏的发生具有很好的指导意义.

同行评价

本文总结和分析10例阑尾黏液腺瘤具有很好的临床意义. 病例选择恰当可靠,分析清晰, 提高了临床工作对阑尾恶性肿瘤的认识.

编辑:郭鹏 电编:鲁亚静

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