修回日期: 2013-08-13
接受日期: 2013-08-23
在线出版日期: 2013-09-28
Felty综合征是类风湿性关节炎的一种少见特殊类型. Felty综合征合并肝硬化文献见散见个例报道. 通过分析本例病例的临床表现及辅助检查结果, 明确肝硬化原因由类风湿性关节炎引起. 对于不明原因的肝硬化患者, 如果有类风湿性关节炎、粒细胞减少症和脾脏肿大, 需要考虑Felty综合征.
核心提示: 对于不明原因的肝硬化患者, 如果有类风湿性关节炎、粒细胞减少症和脾脏肿大, 需要考虑Felty综合征.
引文著录: 俞蕾敏, 陈锦龙, 吕宾. Felty综合征合并肝硬化1例. 世界华人消化杂志 2013; 21(27): 2894-2896
Revised: August 13, 2013
Accepted: August 23, 2013
Published online: September 28, 2013
Felty's syndrome is a rare special type of rheumatoid arthritis. Felty's syndrome with liver cirrhosis is even rarer. Here we report a case of felty's syndrome with liver cirrhosis that was diagnosed based on the analysis of clinical manifestations and laboratory and imaging findings. For patients with liver cirrhosis of unknown cause, Felty's syndrome should be considered if they have rheumatoid arthritis, neutropenia and splenomegaly.
- Citation: Yu LM, Chen JL, Lv B. Felty's syndrome with liver cirrhosis: Report of one case and review of the literature. Shijie Huaren Xiaohua Zazhi 2013; 21(27): 2894-2896
- URL: https://www.wjgnet.com/1009-3079/full/v21/i27/2894.htm
- DOI: https://dx.doi.org/10.11569/wcjd.v21.i27.2894
Felty综合征是类风湿性关节炎的一种少见特殊类型, 约占类风湿性关节炎患者1%左右, 临床少见. Felty综合征发病多为40-70岁的慢性类风湿性关节炎患者, 亦有个别幼年发病者[1]. 白人发病率高于黑人, 男、女比例约为1:3, 一般男性患者病程相对较短. Felty综合征合并肝硬化文献见散见个例报道. 本文报告1例并结合文献进行复习.
患者, 女性, 55岁, 因"呕血3 d"于2013-4-10入院. 既往有"类风湿性关节炎(类风湿因子RF阴性)"病史30余年, 长期不规则服用"双氯芬酸片25 mg/d, 口服"止痛. 入院查体: T 36.2 ℃, P 80次/min, R 20次/min, BP 145/80 mmHg, 神志清、精神软, 贫血貌, 皮肤巩膜黄染不明显, 未见肝掌及蜘蛛痣, 双侧锁骨上淋巴结未及肿大, 双肺呼吸音清, 未闻及干湿罗音, 心率80次/min, 律欠齐, 1 min可闻及1-2次早搏, 未闻及杂音, 腹软, 外形膨隆, 未见胃肠型及蠕动波, 无压痛, 无反跳痛, 肝脾触诊不满意, Murphy征阴性, 未及包块, 移动性浊音阳性, 肠鸣音5次/min, 振水音阴性, 双下肢无水肿, 双侧巴氏征阴性, 肛门指检未触及肿块, 指套染有暗红色血便, 下肢跖趾关节(图1)、上肢指间关节、掌指关节僵硬畸形(图2), 有晨僵现象. 辅助检查: 血常规: WBC 3.26×109/L, Hb 59 g/L, 血小板(blood platelet, PLT) 54×109/L, CRP 11 mg/L; 血沉23 mm/第1小时末, RF阴性; 肌钙蛋白0.035 ng/mL, 心肌酶谱: CK-MB 30.6 U/L; 凝血功能: PT 14.1 s, Fbg 1.399 g/L, D-二聚体2.46 g/L; 肝纤4项: HA 289.11 µg/L, 余正常范围内; 甲型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、戊型肝炎、庚型肝炎抗体阴性; 乙型肝炎三系: HBsAg阴性, HBsAb阳性, HBeAg阴性, HBeAb阴性, HBcAb阳性; HBV DNA低于检测下限; 肝功能: 白蛋白(albumin, Alb) 23.54 g/L, 总胆红素(total bilirubin, TBIL)47.4 µmol/L, 结合胆红素(conjugated bilirubin, DBIL)15.2 µmol/L, 丙氨酸转氨酶(alanine aminotransferase, ALT)30.5 U/L, 谷草转氨酶(glutamic oxalacetic aminopherase, AST)54.8 U/L, 碱性磷酸酶(alkalinephosphatase, ALP)285 U/L; 胆碱酯酶(cholinesterase, CHE)2664 U/L; ASO、SCC、CA72-4、甲胎蛋白(alpha-fetoprotein, AFP)、癌胚抗原(carcino-embryonic antigen, CEA)、CA125、CA199、CA153、空腹血糖、血淀粉酶、甘油三酯、血钾、糖化血红蛋白正常范围内; 抗核抗体阴性; 幽门螺杆菌抗体阳性; 肾功能: 血尿素氮(blood ureanitrogen, BUN)7.04 mmol/L, CR 57.3 µmol/L; 粪便隐血阳性++++, 褐色软便. 胸部CT平扫: 两肺未见明显实质性病变, 右侧少量胸水, 附见腹水. 胃镜: 慢性浅表性胃炎, 食管静脉重度曲张伴红色征. 上腹部CT增强: 右肝血管瘤考虑, 肝硬化、脾肿大, 门脉高压, 腹水, 食道-胃底静脉曲张(图3). 床边B超: 肝硬化图像, 胆囊水肿, 门静脉增宽, 脾肿大. 心电图: 窦性心律. 治疗予以输A型RH阳性红细胞4单位; 抑酸止血: 埃索美拉唑针40 mg, 每8 h 1次, 静推; 保护胃黏膜: 硫糖铝混悬液10 mL, 4次/d, 口服; 减少内脏血流止血: 奥曲肽针50 µg/h微泵静推维持; 预防感染保护胃黏膜防止出血: 头孢噻肟针2.0, 2次/d, 静滴; 补充白蛋白: 白蛋白针10 g, 每日1次, 静滴; 升白细胞: 小檗胺片112 mg, 3次/d, 口服; 补充维生素: 脂溶性维生素/水溶性维生素针14 mL, 1次/d, 静滴; 调节肠道菌群: 复方嗜酸乳杆菌片1.0片, 3次/d, 口服; 利尿: 呋塞米片20 mg, 1次/d, 口服及螺内酯片40 mg, 2次/d, 口服; 护肝: 复方甘草酸苷针160 mg, 1次/d, 静滴及多烯磷脂酰胆碱注射液10 mL, 1次/d, 静滴; 补液支持治疗. 经上述治疗后, 患者3 d后粪便颜色转黄, 提示消化道出血停止, 复查腹部B超: 肝硬化图像、门静脉稍宽、脾肿大, 胆囊壁稍毛糙, 腹腔内未见明显积液; 复查肝功能: ALB 31.23 g/L, TBIL 20.4 µmol/L, DBIL 9.7 µmol/L, ALT 19.8 U/L, AST 38.7 U/L, ALP 223.9 U/L; 血常规: WBC 2.3×109/L, Hb 81 g/L, PLT 52×109/L, C-反应蛋白(C-reactive protein, CRP)2.78 mg/L. 予以出院, 出院诊断为: 类风湿性关节炎、Felty综合征、肝硬化失代偿期、食管胃底静脉曲张破裂出血.
Felty综合征(Felty's syndrome)于1924年由美国医生Augustus Roy Felty首次报道, 1932年Hanrahan把具有类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis, RA)、粒细胞减少和脾大的三联征称为Felty综合征, 又称作晚发型类风湿性关节炎、类风湿性关节炎脾肿大综合征、关节肝脾综合征或关节炎-粒细胞减少-脾大综合征[2].
本病临床表现: (1)关节病变: 本病除包括类风湿性关节炎的常见表现如关节肿痛、畸形外, 一般在其关节炎出现数年到数十年以上出现关节外症状. 典型病例其手部小关节(特别是近端指间关节和掌指关节), 足、腕、肘及踝关节呈对称性受累, 但最初表现可发生在任何关节. 晨起后或长时间休息后关节僵硬超过30 min者常见, 关节畸形可发展迅速, 尤其是屈曲挛缩、手指尺侧偏移; (2)肝脾肿大及肝功能损害: 患者可有轻中度肝脏肿大, 发生肝功能损害, 并有门脉高压症、胆汁淤积以及肝硬化等表现, 与肝脏结节性再生有关, 肝内微血管闭塞导致局部缺血, 为了维持肝脏功能, 肝脏再生形成结节[3], 从而引起门脉高压. 此外也可能与类风湿血管炎累及肝脾血管引起肝硬化相关[4]. 大部分脾脏肿大患者在关节症状出现数十年之后才出现脾大, 也有少数患者脾大和粒细胞减少发生在关节炎之前; (3)小血管炎: 如肢端溃疡、紫癜等, 皮肤感染后可并发溃疡, 通常位于小腿胫前及踝部, 且溃疡较深; (4)感染: 由于长期粒细胞缺乏、激素和免疫抑制剂的使用, 患者在病程发展过程中可合并感染如胸膜炎、周围神经炎等, 少数有葡萄球菌或链球菌引起的皮肤炎、呼吸道和口腔反复感染, 还可继发真菌感染. Sienknecht等提出其诊断标准[5]: (1)符合类风湿性关节炎诊断标准; (2)查体或同位素扫描发现脾肿大; (3)白细胞总数<4000或血小板<10万; (4)无其他原因解释脾肿大或粒细胞减少.
本例患者存在肝硬化, 但肝硬化原因无法解释. 根据乙型肝炎三系及肝炎系列结果, 排除肝炎肝硬化; 患者无嗜酒史, 排除酒精性肝硬化; 抗核抗体阴性, 排除自身免疫性肝病; 患者无肥胖、糖尿病、高甘油三酯血症、体重极度下降等病因, 结合CT及B超检查结果, 排除非酒精性脂肪性肝炎引起的肝硬化; 既往无中毒性肝炎表现, 排除药物引起的肝硬化; 患者无遗传及代谢疾病, 故排除此病因引起的肝硬化. 故结合该患者具有长期类风湿性关节炎病史, 存在门脉高压、脾大、白细胞减少等症状及无法解释的肝硬化原因, 从疾病一元化因素诊断为Felty综合征.
本症少数患者可自然缓解, 在几年内可无症状, 但自愈的可能性极小. Felty综合征的主要治疗手段为肾上腺糖皮质激素及甲氨蝶呤、环磷酰胺、来氟米特、柳氮磺胺吡啶、金制剂等免疫抑制剂的联合使用, 还包括肿瘤坏死因子a、静脉用人血丙种球蛋白. Felty综合征合并肝硬化引起上消化道出血临床较为罕见. 对于已经存在肝硬化引起食管胃底静脉曲张破裂出血的病例, 以降低门脉压力、抑酸、补液等为主要治疗手段, 虽然Felty综合征患者接受腹腔镜下行脾切除术已有成功报道[6], 但只能收到暂时的效果.
对于不明原因的肝硬化患者, 如果有类风湿性关节炎、粒细胞减少症和脾脏肿大, 需要考虑Felty综合征, 通过这1病例及文献复习, 希望能提高临床医师对此疾病的认识. 本例患者仍在密切随访中.
Felty综合征是类风湿性关节炎的一种少见特殊类型, 临床少见.
董蕾, 主任, 教授, 西安交通大学第二附属医院消化内科
通过对Felty综合征合并肝硬化这一病例及文献复习, 希望能提高临床医师对此疾病的认识.
Felty综合征(Felty's syndrome)于1924年由美国医生Augustus Roy Felty首次报道, 1932年Hanrahan把具有类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis, RA)、粒细胞减少和脾大的三联征称为Felty综合征, 又称作晚发型类风湿性关节炎、类风湿性关节炎脾肿大综合征、关节肝脾综合征或关节炎-粒细胞减少-脾大综合征. Felty综合征发病多为40-70岁的慢性类风湿性关节炎患者, 亦有个别幼年发病者.
Felty综合征合并肝硬化文献见散见个例报道.
属于少见病例, 可以发表, 以提高临床医生对本病的认识, 提高诊断率.
编辑:郭鹏 电编:鲁亚静
| 1. | Bloom BJ, Smith P, Alario AJ. Felty syndrome complicating juvenile rheumatoid arthritis. J Pediatr Hematol Oncol. 1998;20:511-513. [PubMed] [DOI] |
| 3. | Perez Ruiz F, Orte Martinez FJ, Zea Mendoza AC, Ruiz del Arbol L, Moreno Caparros A. Nodular regenerative hyperplasia of the liver in rheumatic diseases: report of seven cases and review of the literature. Semin Arthritis Rheum. 1991;21:47-54. [PubMed] [DOI] |
| 5. | Sienknecht CW, Urowitz MB, Pruzanski W, Stein HB. Felty's syndrome. Clinical and serological analysis of 34 cases. Ann Rheum Dis. 1977;36:500-507. [PubMed] [DOI] |
| 6. | Rosen M, Brody F, Walsh RM, Tarnoff M, Malm J, Ponsky J. Outcome of laparoscopic splenectomy based on hematologic indication. Surg Endosc. 2002;16:272-279. [PubMed] [DOI] |