原发性胆汁性肝硬化合并系统性硬化症1例

摘要

原发性胆汁性肝硬化合并系统性硬化症, 临床少见. 本例患者7年前诊为局限型系统性硬化症, 现因腹胀、乏力入院后诊为原发性胆汁性肝硬化, 现报道如下.

关键词: 原发性胆汁性肝硬化; 系统性硬化症

Primary biliary cirrhosis associated with systemic sclerosis: A case report

Zhi-Yuan Gao, Xin-Ying He, Xiang-Jiang Xu, Wei-Min Li

Zhi-Yuan Gao, Xin-Ying He, Xiang-Jiang Xu, Wei-Min Li, Department of Gastroenterology, Cangzhou Hospital of Integrated Traditional Chinese and Western Medicine, Cangzhou 061000, Hebei Province, China

Correspondence to: Xiang-Jiang Xu, Professor, Department of Gastroenterology, Cangzhou Hospital of Integrated Traditional Chinese Medicine and Western Medicine, 31Huanghe West Road, Yunhe District, Cangzhou 061000, Hebei Province, China. gzycrystal@126.com

Received: October 15, 2012
Revised: December 26, 2012
Accepted: January 5, 2013
Published online: January 18, 2013

Abstract

Primary biliary cirrhosis associated with systemic sclerosis is a rare clinical entity. Here we report such a case in a 58-year-old woman. She was diagnosed with localized cutaneous systemic sclerosis seven years ago. She was admitted to our hospital because of abdominal distention and fatigue and diagnosed with primary biliary cirrhosis. Our case suggests that attention should be paid to primary biliary cirrhosis-systemic sclerosis overlap syndrome.

Key Words: Primary biliary cirrhosis; Systemic sclerosis

0 引言

原发性胆汁性肝硬化合并局限性皮肤型系统性硬化症临床少见, 现将我科收治1例患者报道如下.

1 病例报告

女, 58岁, 主因"间断乏力、腹胀8 mo, 加重1 wk"入院. 患者8 mo前出现乏力、腹胀, 入当地医院查B超示肝硬化、脾大、腹水(图1). 服用复方甘草酸苷片、护肝片等药物治疗, 具体不详, 症状无缓解. 1 wk前腹胀加重, 为进一步诊治来我院. 病程中纳差, 偶有皮肤瘙痒, 近期体质量较前增加约3 kg. 7年前在天津医科大学总医院诊为局限性皮肤型系统性硬化症, 间断使用外用药物治疗, 具体成分不详, 控制可. 入院体检: 神清, 巩膜无黄染, 心肺(-), 腹膨隆, 无腹壁静脉曲张, 中上腹局部皮肤红白相间, 质硬, 轻压痛, 呈带状分布. 剑突下轻压痛, 肝肋下未触及, 脾肋下3横指, 移动性浊音阳性. 血常规: WBC: 2.46×10⁹/L, RBC: 3.20×10¹²/L, Hb: 101 g/L, PLT: 44×10⁹/L. 尿常规、大便常规+潜血均正常. 生化: TBIL: 21.0 μmol/L, DBIL: 12.4 μmol/L, GLB: 28.8 g/L, ALB: 26.4 g/L, ALT: 50 U/L, AST: 117 U/L, ALP: 792 U/L, γ-GT: 350 U/L, ChE: 3 552 U/L, TC: 5.55 mmol/L. CA199: 162.7 U/mL, AFP、CEA、CA724、CA125均正常. ESR: 37 mm/h. hsCRP: 8.06 mg/L. 甲状腺功能: 正常. ANA: 阳性(1:1000), AMA: 阳性(1:1000)AMA-M2(IgG): 593.50 RU/mL. 抗着丝点抗体: 1:1000. SMA、LKM、LSP、APCA、ANCA、Sp100、gp210、LC1、SLA/LP、抗RNP、抗SSA、抗SSB、抗Sm、抗Scl-70、抗dsDNA、抗Jo-L均阴性. 巨细胞病毒、EB病毒、乙肝、丙肝病毒学检查阴性. 肺CT: 双肺未见异常. 胃镜: 食管静脉曲张、糜烂性胃炎、十二指肠球炎(图2). 诊断原发性胆汁性肝硬化、脾功能亢进、食管静脉曲张、糜烂性胃炎、十二指肠球炎、局限性皮肤型系统性硬化症, 予熊去氧胆酸、甘草酸二胺、还原型谷胱甘肽等药物治疗, 同时住院期间予补充白蛋白、抽腹水等治疗. 3周后患者肝功能: TBIL: 17.2 μmol/L, DBIL: 10.0 μmol/L, ALB: 31.3 g/L, ALT: 24 U/L, AST: 41 U/L, ALP: 485 U/L, γ-GT: 154 U/L, ChE: 3619 U/L. 患者症状好转出院. 瞩其定期复诊, 继续服用熊去氧胆酸等药物治疗.

图1 B超示肝硬化、脾大、腹水.

图2 胃镜示食管静脉曲张.

2 讨论

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)属于自身免疫性肝病, 多见于中年女性, 发病隐匿, 症状期典型症状是乏力和瘙痒, 还可伴厌食、皮肤色素沉着、脂肪泻和干燥综合征. 本患者有胆汁淤积的生化学证据, AMA-M2阳性, 根据2009年AASLD制定的标准诊断PBC[1]. 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病, 可与多种自身免疫病重叠. 随着对疾病认识的提高和早期临床检查手段出现, 对于PBC合并SSc的报道逐渐增多. 国外关于PBC的两项研究显示, PBC患者中合并SSc达到7.4%-8.0%[2,3]. 所以对于PBC患者应注意检查ACA等自身抗体, 同时仔细询问病史(雷诺现象、消化系症状)和查体(毛细血管扩张、软组织钙化、硬指), 以便于早期发现SSc. 同样相对于SSc患者应注意肝功能、AMA-M2的检查, 必要时肝穿刺活检以免漏诊无症状的早期PBC患者. 本患者7年前诊断SSc, 现入院时已处于肝功能失代偿期, 预后不良, 故本重叠综合征应引起临床医师足够的重视.

评论

背景资料

原发性胆汁性肝硬化、系统性硬化症均为临床少见自身免疫系统疾病. 通过本病例报道有助于临床工作者提高对此重叠综合征的重视, 做到早诊断、早治疗.

同行评议者

荚卫东, 教授, 安徽省立院肝脏外科

研发前沿

原发性胆汁性肝硬化患者目前可通过肝脏病理活检或AMA-M2检查进一步明确, 但本病常伴随其他自身免疫系统疾病, 如干燥综合征、系统性硬化症等, 对于此类重叠综合征的早期诊治, 值得临床进一步研究.

相关报道

2009年美国肝病学会(AASLD)制定了PBC新的实践指南, 进一步规范了对本病的诊治. 2011年我国制定自身免疫性肝病诊治指南中PBC部分亦具体阐述了本病的诊治要点.

同行评价

原发性胆汁性肝硬化合并系统性硬化症临床罕见, 本文报道了一例原发性胆汁性肝硬化合并局限性皮肤型系统性硬化症患者的临床诊断与治疗, 对临床有一定的参考意义.

备注

编辑: 田滢 电编: 闫晋利

参考文献

1.	Lindor KD, Gershwin ME, Poupon R, Kaplan M, Bergasa NV, Heathcote EJ. Primary biliary cirrhosis. Hepatology. 2009;50:291-308.  [PubMed]  [DOI]

2.	Rigamonti C, Shand LM, Feudjo M, Bunn CC, Black CM, Denton CP, Burroughs AK. Clinical features and prognosis of primary biliary cirrhosis associated with systemic sclerosis. Gut. 2006;55:388-394.  [PubMed]  [DOI]

3.	Assassi S, Fritzler MJ, Arnett FC, Norman GL, Shah KR, Gourh P, Manek N, Perry M, Ganesh D, Rahbar MH. Primary biliary cirrhosis (PBC), PBC autoantibodies, and hepatic parameter abnormalities in a large population of systemic sclerosis patients. J Rheumatol. 2009;36:2250-2256.  [PubMed]  [DOI]