修回日期: 2013-03-19
接受日期: 2013-04-13
在线出版日期: 2013-04-28
白塞病(Behcet's disease, BD)累及消化系统时, 易造成肠穿孔, 临床上常发生误诊, 手术是主要治疗手段, 但疗效欠佳, 术后易并发肠瘘. 所以本病的外科治疗需制定合理的手术方案, 通畅引流, 术后积极进行长期有效的内科治疗.
核心提示: 白塞病(Behcet's disease)是一种病程迁延、多脏器受累的全身性疾病. 因此, 完善的辅助检查及仔细的体格检查尤为重要, 手术时合理制定手术方案, 通畅引流, 术后进行适当的内科治疗, 并应对患者进行长期随访.
引文著录: 高源, 孙志俭, 张宪祥. 白塞病合并自发性多发肠穿孔1例. 世界华人消化杂志 2013; 21(12): 1156-1158
Revised: March 19, 2013
Accepted: April 13, 2013
Published online: April 28, 2013
Behcet's disease may lead to perforation of the intestine, which is often misdiagnosed. Surgical operation is the main treatment, but intestinal fistula is an important postoperative complication. Therefore, surgical treatment of Behcet's disease requires reasonable operation planning, unobstructed drainage and effective postoperative treatment.
- Citation: Gao Y, Sun ZJ, Zhang XX. Behcet's disease with multiple spontaneous intestinal perforations: A case report. Shijie Huaren Xiaohua Zazhi 2013; 21(12): 1156-1158
- URL: https://www.wjgnet.com/1009-3079/full/v21/i12/1156.htm
- DOI: https://dx.doi.org/10.11569/wcjd.v21.i12.1156
白塞病(Behcet's disease, BD)是一种慢性反复发作并累及全身的血管炎性疾病. 临床表现主要为口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害. 对于累及消化系统, 并证实发生溃疡病变者则称为肠白塞病(intestinal Behcet's disease, IBD). 在临床工作中, IBD往往认识不够, 容易出现误诊误治. 我们结合近期诊治的1例以自发性肠多发溃疡并穿孔为主要表现的肠型BD, 复习文献并对肠型BD的临床病理特点及诊断治疗进行以下总结.
男, 46岁, 因"阑尾切除术后13 d"于2012-07-23入院. 查体: T 36.5 ℃, P 72次/min, R 18次/min, BP 120/84 mmHg(1 mmHg = 0.133 kPa). 神志清, 精神差, 贫血貌; 腹部平坦, 对称, 右下腹见引流管, 引流出深黄色肠液, 腹部切口下部见一大小约1.5 cm×1.5 cm残腔, 深及皮下, 腹部柔软, 右侧腹轻压痛、无反跳痛, 腹部叩诊呈鼓音, 肝肾区无叩击痛, 无移动性浊音. 肠鸣音正常, 5次/min. 辅助检查: 血常规示白血球3.11×109/L, N 42.84%, 红细胞2.46×1012/L, 血红蛋白78.00 g/L, 血细胞比容25.90%; 血沉46.3 mm/h; C反应蛋白72.81 mg/L; 免疫球蛋白中度升高, 抗核抗体、结核抗体、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体及补体检查均为阴性. 引流液细菌培养示: 粪场球菌; 腹部CT检查示: 右下腹局部见引流管影, 可见对比剂进入引流管内; 右下腹回盲部结构紊乱, 壁增厚, 周围脂肪间隙密度增高(图1). 既往史: 患者患有口腔及会阴部多发反复性溃疡、关节酸痛、毛囊炎样皮疹5年余, 13 d前因"右侧腹部疼痛不适反复性发作10 d余"在当地医院以"腹痛待诊: 急性阑尾炎? "行急诊剖腹探查. 术中所见: 腹腔内较多黄色积液, 探查阑尾时发现有肠内容物溢出, 仔细探查见距回盲部约50 cm回肠肠壁水肿, 可见多发穿孔, 直径大者约3.0 cm, 并见肠壁多发结节状肿物, 给予多处回肠穿孔修补+回肠肿物切除活检术. 术后病理我院会诊示: 回肠壁符合炎性肠病表现(图2). 术后第2天出低热, 术后第9天引流管引流出深黄色肠液样液体, 遂转入我院行进一步治疗. 在我科给予无渣流质饮食, 每天给予口服甲泼尼龙片16 mg及沙利度胺片50 mg, 并辅以保护胃黏膜药物及钙片治疗, 肠瘘口给予滴水双套管持续冲洗, 瘘口逐渐关闭, 1 wk前患者肠瘘治愈出院, 并嘱规律服药控制BD, 目前患者正在随访中.
BD是由土耳其医生Behcet于1937年首次报道的, 是一种慢性并累及全身性的血管性疾病, 目前多认为是一种基于遗传易感性并由感染或其他环境因素诱发的自身免疫性疾病. 除口、眼、生殖器损害外, 此病还可导致关节、皮肤、心、肺、血管、神经系统、消化系病变, 临床可分为血管型、神经型和肠型等. 以消化系损害为主要表现时称为肠型BD, 10%-50%BD有肠型表现, 常在BD发病后4.0-6.0年出现, 可累及从口腔到肛门的全消化系, 病变主要以单发或多发溃疡为主, 溃疡过深及反复发作可继发胃肠道穿孔和消化道出血等. 病理改变主要以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主, 病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂, 腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄.
本病的肠型极易误诊, 大多数患者伴发肠穿孔时急症入院, 临床表现与急性阑尾炎伴穿孔相似, 术中探查阑尾正常, 可于回盲部发现穿孔部位, 术后吻合口愈合困难, 易发生肠瘘. 另外, 本病还应跟其他一些以右下腹痛为主要临床表现的疾病相鉴别, 如克罗恩病、肠结核、缺血性肠炎、结肠憩室炎等[1].
本病伴发穿孔时, 外科手术为主要治疗手段, 常用手术方式为穿孔修补术、回盲部切除术、右半结肠切除术等. 但无论选择何种手术方式, 均易再次发生肠瘘, 所以术中引流管的放置十分重要, 建议滴水双套管引流, 术后积极营养支持治疗. 内科治疗分为局部治疗和全身治疗, 局部治疗主要针对以皮肤黏膜溃疡为主要表现者, 全身治疗主要针对有神经、大血管及肠道病变的患者, 常用药物为糖皮质激素、非甾体抗炎药、免疫抑制剂等, 另外, 严重的口腔或生殖器溃疡可加用沙利度胺. 有学者强调早期手术的必要性[2], 但我们在临床上总结, 手术时机的选择十分重要, 过分强调手术容易造成疾病的迁延不愈, 只有做到"因人制宜", 才能达到最佳治疗效果.
总之, BD是一种病程迁延、多脏器受累的全身性疾病, 当伴发肠穿孔时极易发生误诊. 所以, 完善的辅助检查及仔细的体格检查尤为重要, 手术时合理制定手术方案, 通畅引流, 术后进行适当的内科治疗, 对患者进行长期随访.
白塞病(Behcet's disease, BD)作为一种全身性免疫系统疾病, 累及器官众多, 给临床诊断带来困难, 极易发生误诊.
卜平, 教授, 主任医师, 扬州大学医学院, 苏北人民医院消化内科308病区; 王学美, 研究员, 北京大学第一医院中西医结合研究室
BD的诊断极易发生误诊, 本文结合1例以自发性肠多发溃疡并穿孔为主要表现的肠型BD对肠型BD的临床病理特点及诊断治疗进行总结, 对临床有一定指导作用.
该病历罕见, 相关病例记录完整, 有一定指导意义.
编辑:田滢 电编:闫晋利
| 1. | CJung YS, Cheon JH, Park SJ, Hong SP, Kim TI, Kim WH. Long-term clinical outcomes of Crohn's disease and intestinal Behcet's disease. Inflamm Bowel Dis. 2013;19:99-105. [PubMed] [DOI] |
| 2. | Jung YS, Hong SP, Kim TI, Kim WH, Cheon JH. Early versus late surgery in patients with intestinal Behçet disease. Dis Colon Rectum. 2012;55:65-71. [PubMed] [DOI] |