肝脏恶性血管外皮瘤误诊为肝转移癌1例

摘要

肝脏恶性血管外皮瘤是一种罕见的肿瘤, 本例患者为男性, 57岁, 有中上腹胀痛不适, CT发现左肝占位, 2年前曾因食管癌行手术治疗. 术前被误诊为转移性肝癌, 经手术行左肝肿瘤切除及胆囊切除术后行病理检查, 最终确诊为肝脏恶性血管外皮瘤.

关键词: 肝脏; 恶性血管外皮瘤; 误诊

Hepatic malignant hemangiopericytoma misdiagnosed as metastatic tumor: a report of one case

Zhen-Yu Liu, Kui Wang, Qian Zhao, Le-Hua Shi

Zhen-Yu Liu, Kui Wang, Le-Hua Shi, Department of Comprehensive Care (Division I), Eastern Hepatobiliary Surgery Hospital, the Second Military Medical University of Chinese PLA, Shanghai 200438, China

Qian Zhao, Department of Pathology, Eastern Hepatobiliary Surgery Hospital, the Second Military Medical University of Chinese PLA, Shanghai 200438, China

Correspondence to: Professor Le-Hua Shi, Department of Comprehensive Care (Division I), Eastern Hepatobiliary Surgery Hospital, the Second Military Medical University of Chinese PLA, Shanghai 200438, China. shilehua@ehbh.cn

Received: October 17, 2010
Revised: November 21, 2010
Accepted: December 1, 2010
Published online: January 8, 2011

Abstract

Here we report a case of hepatic malignant hemangiopericytoma, an uncommon soft tissue sarcoma. A 57-year-old male patient presented with upper abdominal pain and a two-year history of esophageal cancer. Computed tomography revealed a large mass in the left lobe of the liver. A left hepatic lobectomy and cholecystectomy was performed for a suspected hepatic metastatic tumor. However, the tumor was histologically diagnosed as a hepatic malignant hemangiopericytoma.

Key Words: Liver; Malignant hemangiopericytoma; Misdiagnosis

0 引言

肝脏恶性血管外皮瘤甚为罕见, 迄今文献报道仅约10例[1], 现将中国人民解放军第二军医大学东方肝胆外科医院1例肝脏恶性血管外皮瘤病例报道如下.

1 病例报告

男, 57岁, 因"中上腹胀痛不适1 wk, CT发现左肝占位7 d"入院. 既往于2006-06因食管癌行手术治疗. 查体: 呈消瘦貌, 右肋缘下可触及肿大包块, 质硬, 范围约5 cm×6 cm, 可随呼吸上下移动, 左侧肋缘下陈旧性手术瘢痕长约25 cm, 余无特殊. 血常规: 白细胞13.3×10⁹/L; 肝功能: 球蛋白33 g/L、白球比1.3、门冬氨酸氨基转移酶41 U/L、乳酸脱氢酶741 U/L; 血生化: 钙1.84 mmol/L; 免疫学指标: HbsAb(+)、HbcAb(+), CA-125: 177.2 kU/L, AFP、CEA、CA-199等均在正常范围内. 外院CT提示: 肝左叶见一巨大不规则肿块影, 大小约9.4 cm×8.3 cm, 边缘欠清晰, 肿块内部密度不均, 增强后呈轻度强化, 内见大片水样密度影, 似"牛眼征"改变, 门脉期及延迟期病灶密度低于周围正常肝实质, 考虑左肝占位性病变(图1A, B). 胃镜示: 食管癌术后, 吻合口距门齿约24 cm, 约0.5 cm×0.8 cm, 表面及周边黏膜充血明显, 碰触易出血, 未见溃疡及新生物, 诊断食管癌术后, 吻合口炎. 根据病史及检查结果汇报, 术前诊断: 左肝占位, 转移性肝癌可能. 患者于2010-06-11于全麻下开腹手术, 右肋缘下斜行切口, 术中见腹腔内无腹水, 肝脏质地较韧, 色暗红, 边缘钝, 肝脏表面尚光滑. 肿瘤位于肝左内叶脏面, 大小约12 cm×11 cm, 包膜完整, 质硬, 余肝未及异常. 遂行左肝肿瘤切除+胆囊切除术, 手术顺利. 患者术后给予保肝、抑酸、抗感染及血管内皮素抑制素治疗, 于术后第7天出院, 术后1 mo随访, 患者恢复良好, 无特殊不适.

图1 肝脏恶性血管外皮瘤患者影像检查资料及病理资料. A: CT平扫见肝左叶占位性病变; B: CT动脉增强扫描期见病灶轻度强化, 内有水样低密度影; C: 病理标本; D: 病理切片(HE×200).

术后病理检查: 巨检标本14 cm×9.7 cm×7.2 cm, 切面呈灰白色, 周边有部分包膜, 有较多出血坏死, 余肝较少, 无明显肝硬化; 胆囊8.6×3.1 cm, 壁厚0.2 cm, 黏膜粗糙(图1C). 镜检见瘤组织内血管丰富, 瘤细胞围绕血管腔呈放射状排列, 血管腔隙内有乳头状生长, 瘤细胞呈梭形或短梭形, 核大深染, 异型明显, 可见核分裂象, 间质疏松, 伴黏液变, 瘤组织内有出血坏死, 肿瘤周边无包膜, 余肝无假小叶结构(图1D); 胆囊慢性炎症. 特染: Masson(+), AB(-), 网染(+). 免疫病理: CD34(+++), D2-40(+), P-Cad(+). 病理诊断: (1)符合(肝左叶)恶性血管外皮瘤; (2)慢性胆囊炎.

2 讨论

血管外皮瘤是由血管外皮发生的肿瘤, 可分为先天性和后天性, 多见于四肢、躯干、盆腔、后腹膜等处[2], 临床表现不一, 常呈浸润性生长, 发生于肝脏的恶性血管外皮瘤甚为罕见, 迄今文献报道仅约10例, 综合分析以往的资料, 患者一般无明显的性别差异, 多数为中老年人, 但也有儿童病例的报道[1]. 绝大部分患者早期无明显症状, 后因肝脏被巨大的肿块占据而引起局部不适或于体检中发现. 本例资料中, 患者既往有食管癌病史, 而无肝炎及甲胎蛋白异常增高等病史, 初步诊断时倾向于转移性肝癌, 但转移性肝癌的影像检查多提示肝内多个散在、大小相仿的占位性病变, 又与本例不符. 手术切除为治疗本病的首选[3], 本例中肿瘤与周围肝实质边界清楚, 与周围脏器粘连疏松, 操作中选择左肝肿瘤局部切除, 距肿瘤边缘2 cm切除肿瘤后将其剖开, 可见切面呈灰白色, 肿瘤内部有较多出血坏死. 经术后病理诊断确诊为恶性血管外皮瘤. 可见, 肝脏恶性血管外皮瘤的术前诊断尚缺乏特异性的依据, 容易误诊为原发性或转移性肝癌, 而恶性血管外皮瘤的术后治疗尚无特殊药物. 本例尝试使用了血管内皮素抑制素以期拮抗肿瘤血管的生成, 远期疗效尚待进一步证实. 同时, 将其与肝癌进行鉴别尤为重要, 故在临床工作中要提高对本病的认识, 尽早获得病理学资料也是对本病最为确切的诊断方法.

评论

背景资料

血管外皮瘤是由血管外皮发生的肿瘤, 可分为先天性和后天性, 多见于四肢、躯干、盆腔、后腹膜等处, 临床表现不一, 常呈浸润性生长, 发生于肝脏的恶性血管外皮瘤甚为罕见, 迄今文献报道仅约10例.

同行评议者

许戈良, 教授, 安徽省立医院肝胆外科

同行评价

本文学术性较好, 具有很好的临床借鉴作用.

备注

编辑:李薇 电编:何基才

参考文献

1.	丛文铭, 朱世能. 肝脏肿瘤诊断外科病理学. 第1版. 上海: 上海科技教育出版社 2002; .  [PubMed]  [DOI]

2.	Enzinger FM, Smith BH. Hemangiopericytoma. An analysis of 106 cases. Hum Pathol. 1976;7:61-82.  [PubMed]  [DOI]

3.	Kim BW, Wang HJ, Jeong IH, Ahn SI, Kim MW. Metastatic liver cancer: a rare case. World J Gastroenterol. 2005;11:4281-4284.  [PubMed]  [DOI]