原发性降结肠恶性黑色素瘤1例

摘要

恶性黑色素瘤是一种来源于皮肤移行区交界痣黑色素细胞的高度恶性肿瘤, 早期即发生血液或淋巴结转移, 预后差. 肛管直肠是仅次于皮肤及眼睛的第三好发部位, 结肠原发性恶性黑色素瘤临床上罕见. 本例患者在行根治性切除及淋巴结清扫手术后确诊结肠原发性恶性黑色素瘤, 术后行全身化疗及生物免疫治疗效果佳, 随访5年患者生存.

关键词: 恶性黑色素瘤; 降结肠; 诊断; 治疗

Diagnosis and treatment of primary malignant melanoma in the descending colon: a report of one case

Cui-Feng Xia, Yun-Feng Li, Qiang Li, Ding-Guo Pan, Rui Feng

Cui-Feng Xia, Yun-Feng Li, Qiang Li, Ding-Guo Pan, Rui Feng, Colorectal Cancer Research Center, Tumor Hospital of Yunnan Province, Kunming 650118, Yunnan Province, China

Correspondence to: Cui-Feng Xia, Colorectal Cancer Research Center, Tumor Hospital of Yunnan Province, 519 Kunzhou Road, Kunming 650118, Yunnan Province, China. yykxzj598@yahoo.cn

Received: October 2, 2009
Revised: November 18, 2009
Accepted: November 23, 2009
Published online: December 28, 2009

Abstract

Malignant melanoma arises from melanocytes. As blood or lymph node metastasis occurs in the early stage of malignant melanoma, the disease has a poor prognosis. The anorectum, behind the skin and eyes, is the third most frequent site of malignant melanoma. Primary malignant melanoma of the colon is a rare clinical condition. Here, we report a case of primary malignant melanoma in the colon in a 66-year-old female. She was definitely diagnosed as primary malignant melanoma in the descending colon after radical resection and lymph node dissection. Postoperative systemic chemotherapy and immunotherapy achieved good effects. The patient is still alive five years postoperatively.

Key Words: Primary malignant melanoma; Descending colon; Diagnosis; Treatment

0 引言

恶性黑色素瘤是一种来源于皮肤移行区交界痣黑色素细胞的恶性肿瘤, 恶性黑色素瘤好发于皮肤, 特别是足底, 肛管直肠是恶性黑色素瘤的第三好发部位, 仅次于皮肤及眼睛[1]. 结肠恶性黑色素瘤的发病率极低, 甚为少见. 本例患者行根治性切除及淋巴结清扫术后行全身化疗及生物免疫治疗效果佳. 现报道如下.

1 病例报告

女, 66岁, 因"反复左上腹疼痛不适2年, 大便带血6 mo入院", 入院后检查: 心肺检查无特殊, 左侧腹部可触及约5 cm×6 cm大小的肿块, 活动欠佳. CT: 横结肠近脾曲处见肠壁增厚, 肠腔狭窄, 结肠浆膜面毛糙(图1). B超: 左上腹占位性病变, 性质待查. 纤维结肠镜: 结肠脾曲肿瘤, 取材后病理示结肠恶性肿瘤、性质待免疫组织化学鉴别. 化验: 肿瘤标志物CEA: 20 μg/L, CA199: 89.2 μg/L、其余肿瘤标志物正常, 完善相关检查后行根治性左半结肠切除术, 术中剖开标本, 可见肿瘤本身及转移性淋巴结呈黑色(图2), 术后病理及免疫组织化学: 结肠恶性黑色素瘤LN(4/15)见转移, 免疫组织化学: Vim(+), CK(-), S-100(+), Melan-A(-1), HMB45(+)(图3), 术后恢复好, 术后给予全身化疗(卡培他滨联合奥沙利铂六周期)及免疫治疗, 好转后出院, 随诊5年无异常.

图1 原发性降结肠恶性黑色素瘤CT影像. A: 平扫; B: 增强.

图2 原发性降结肠恶性黑色素瘤手术标本. A: 切除标本(已剖开); B: 系膜转移淋巴结.

图3 原发性降结肠恶性黑色素瘤病理影像. A: 低倍镜(×20); B: 高倍镜(×40).

2 讨论

恶性黑色素瘤是一种来源于皮肤移行区交界痣黑色素细胞的恶性肿瘤, 多数肿瘤可产生黑色素, 但有少数可以不产生, 且癌细胞仍呈多巴胺阳性反应[2]. 恶性黑色素瘤好发于皮肤, 特别是足底, 肛管直肠是恶性黑色素瘤的第三好发部位, 仅次于皮肤及眼睛[1]. 自1857年Moore首次报道本病至1981年100多年间, 世界文献中约有450余例报道, 我国的原发性直肠恶性黑色素瘤(primary rectal malignant melanoma, PRMM)发病率偏低, 国内文献仅有101例报道[3]. 而结肠恶性黑色素瘤的发病率极低, 甚为少见, 约占结肠肿瘤的0.5%[1], 女性多于男性, 该病恶性程度及转移率高, 很早就发生淋巴结及血性转移, 预后极差.

从目前国内外文献来看, 对结直肠恶性黑色素瘤的组织来源尚未有一个统一的认识. 吴咸中, 黄耀权 et al多数学者认为是来源于神经嵴黑色素细胞的恶变. 同时对PPMM是原发性还是继发性尚有分歧. 喻德洪 et al部分学者认为PPMM是肛管部黑色素瘤恶变向上扩展的结果, 视为转移[3]. 同时国内外对本病的治疗方法观点不一, 特别是对局部切除和根治性治疗的利弊仍存在争论. 而本例患者发病于降结肠, 查阅历年文献, 发生于食管及肛管直肠部位的恶性黑色素瘤较为多见, 而发生于结肠的病例甚为少见. 因此, 在实际的临床工作中对结肠恶性黑色素瘤的诊断及治疗应提高警惕, 其低发部位仍有发生该病的可能, 特别是对不产生黑色素的结肠恶性黑色素瘤, 只有通过术后病理免疫组织化学来鉴别, 极易出现误诊, 同时还应重视除病灶外是否还存在高发部位的病灶, 以免遗漏. 在其治疗方面作者认为行肿瘤根治性切除联合淋巴结清扫术辅以及时的生物治疗为佳.

评论

背景资料

恶性黑色素瘤是一种来源于皮肤移行区交界痣黑色素细胞的恶性肿瘤, 多数肿瘤可产生黑色素, 但有少数可以不产生, 且癌细胞仍呈多巴胺阳性反应. 他好发于皮肤, 特别是足底, 肛管直肠是恶性黑色素瘤的第三好发部位, 仅次于皮肤及眼睛.

同行评议者

张凤春, 教授, 上海交通大学医学院附属仁济医院肿瘤中心

应用要点

本研究提示, 在实际的临床工作中对结肠恶性黑色素瘤的诊断及治疗应提高警惕, 其低发部位仍有发生该病的可能, 特别是对不产生黑色素的结肠恶性黑色素瘤, 只有通过术后病理免疫组织化学来鉴别, 极易出现误诊, 同时还应重视除病灶外是否还存在高发部位的病灶, 以免遗漏. 在其治疗方面行肿瘤根治性切除联合淋巴结清扫术辅以及时的生物治疗为佳, 可供医务工作者及研究人员参考.

同行评价

结肠恶性黑色素瘤是一种少见病例, 本文有一定临床参考意义.

备注

编辑:李军亮 电编:何基才

参考文献

1.	郝 希山, 王 殿昌. 腹部肿瘤学. 第1版. 北京: 人民卫生出版社 2003; 529.  [PubMed]  [DOI]

2.	申 龙河, 金 日, 申 涛. 肛管直肠恶性黑色素瘤的研究概况. 中国慢性病预防与控制. 2008;16:326-328.  [PubMed]  [DOI]

3.	蔡 三军. 结直肠肛管癌. 第1版. 北京: 北大大学医学出版社 2006; 422-425.  [PubMed]  [DOI]

4.	刘 旭升, 张 殿文, 宋 爱利. 24例直肠恶性黑色素瘤的诊断和治疗. 中国肿瘤临床. 2002;29:600-602.  [PubMed]  [DOI]