直肠腺类癌临床诊治2例

摘要

直肠腺类癌(隐窝细胞癌), 生物学行为介于类癌与腺癌之间, 病情进展缓慢, 本文报道2例患者经规范治疗后迅速复发及转移, 复发转移后对术后辅助治疗无效, 临床上实属罕见.

关键词: 直肠腺类癌; 隐窝细胞癌; 治疗

Treatment of rectal adenocarcinoid: a two-case analysis

Cui-Feng Xia, Yun-Feng Li, Qiang Li

Cui-Feng Xia, Yun-Feng Li, Qiang Li, Colorectal Cancer Research Center, Tumor Hospital of Yunnan Province, Kunming 650118, Yunnan Province, China

Correspondence to: Cui-Feng Xia, Tumor Hospital of Yunnan Province, Colorectal Cancer Research Center, Kunming 650118, Yunnan Province, China. xiacuifeng20050908@yahoo.com.cn

Received: March 31, 2009
Revised: May 18, 2009
Accepted: May 25, 2009
Published online: June 28, 2009

Abstract

Pathogenetic condition of the rectal adenocarcinoid (pit cell carcinoma) whose biologic behavior is between carcinoid and adenocarcinoma develop relatively slowly. After operation treatment, two cases were found with quick recurrence and metastasis, and adjunctive therapy was ineffective for these two cases. These cases are rare seen clinically.

Key Words: Rectal adenocarcinoid; Pit cell carcinoma; Treatment

0 引言

类癌是一种来源于神经外胚层APUD细胞的神经内分泌肿瘤[1], 临床上以单一细胞类型为主, 类癌与腺癌两种细胞紧密混杂一起的腺类癌非常罕见. 由于其生物学特性介于腺癌和类癌之间, 故病情进展缓慢[2]. 2例患者均给予规范治疗, 在短期内即发生局部复发和远处转移, 复发后治疗无效, 病情进展迅速, 极其罕见, 现报道如下.

1 病例报告

病例1, 男, 66岁, 因大便性状改变伴大便带血1年入院. 查体: 心肺腹检查无异常; CT: 直肠下段肠壁增厚, 并向腔内突出, 考虑为直肠癌; 纤维结肠镜检查: 距肛门约8 cm可见肿块向腔内突出, 直径约3 cm, 表面溃烂出血; 病理检查: 直肠腺癌. 肿瘤标志物: CEA 12 µg/L, 铁蛋白(Fer)、CA242、CA199、CA125均正常. 确诊后行根治性手术(Dixon's术). 术后病理: 直肠腺类癌, 淋巴结转移(pT3N1M0)(图1), 免疫组化: Syn(+), CgA(+)(图2). 术后行辅助化疗3周期(奥沙利铂联合卡培他滨), 3 mo后复查CT提示吻合口处肠壁明显增厚, 肠腔狭窄(图3), 肠镜提示吻合口狭窄(图4), 病理: 直肠腺类癌.

图1 病例1术后病理图片. A-B: 直肠肿瘤; C-D:转移淋巴结.

图2 病例1免疫组织化学图片(20×). A: CgA(+); B: CgA(+).

图3 病例1 CT图像. A: 术后1 mo; B: 术后3 mo.

图4 病例1肠镜. A: 术前; B: 术后3 mo.

病例2, 男, 58岁, 因大便带血6 mo入院. 查体: 心肺腹检查无异常; CT: 直肠肠壁增厚, 肿瘤向腔内突出, 肠周结构模糊, 病变长度约4 cm, 考虑为直肠癌; 纤维结肠镜检查: 距肛门约4 cm可见肿块向腔内生长, 管腔狭窄, 不能进镜; 病理检查: 直肠腺癌. 肿瘤标志物: CEA : 4 µg/L, CA199: 88 U/mL, 铁蛋白(Fer)、CA242、CAl25正常. 确诊后行根治性手术(Mile's). 术后病理: 直肠腺-类混合性癌(pT₃N₂M₀), 免疫组化: Syn(+), CgA(+). 术后行辅助化疗5周期(奥沙利铂联合卡培他滨), 6 mo后复查CT提示肝脏多发转移, 更改化疗方案(伊立替康联合卡培他滨)及行介入治疗无效后死亡.

2 讨论

类癌是一种来源于神经外胚层APUD细胞的神经内分泌肿瘤, 胃肠道类癌则来源于胃肠黏膜腺体的kultchitsky细胞[1], 由Dberndoufer于1907年首先引用[3]. 肠道类癌最常见于阑尾, 其次为小肠, 直肠居第3位[2], 据Burke et al[8]报道, 直肠类癌发病率较低, 占所有直肠肿瘤的0.14%, 占直肠恶性肿瘤的0.7%. 但Jetmore et al[2]报道170例胃肠道类癌, 其中直肠类癌占55%.

查阅1979-2008年文献, 胃肠道、泪腺、多源发性类癌(同时、异时、异位)均有报道, 经治疗后预后佳[4-5]. 而直肠腺类癌(又称隐窝细胞癌)且病情进展迅速的病例实属罕见. 腺类癌生物学行为界于类癌与腺癌之间. 临床上多无症状, 病情进展缓慢, 治疗以手术为主, 手术方式根据肿瘤直径、位置、病理类型及浸润层次来决定[1,6-7]. 本文中2例患者在病理确诊直肠癌后均给予根治性手术, 术后病理及免疫组织化学确诊直肠腺类癌, 术后进行规范化疗(奥沙利铂联合卡培他滨或联合伊立替康), 在3-6 mo即发生吻合口复发及肝转移, 复发后治疗无效, 病情进展迅速. 因此, 在直肠类癌的诊治中, 除警惕多源发性类癌的存在外, 还应注意腺类癌的可能, 特别是手术方式及术后辅助治疗的选择, 以防延误诊治.

评论

背景资料

本文报道的患者均以大便带血为主诊, 术前肠镜检查及病理提示为直肠癌, 术后病理确诊为直肠腺类癌, 术后给予全身化疗, 均在短期内出现复发及转移, 与直肠类癌的预后比较, 并查阅历年文献, 该病例实属罕见.

同行评议者

蔡开琳, 副教授, 华中科技大学同济医学院附属协和医院普通外科

应用要点

在直肠类癌的临床诊治中, 多数患者以局部切除为主, 预后好, 但存在有腺类混合性癌, 且病情发展快, 预后差, 在临床中应注意.

名词解释

腺类癌: 又称为隐窝细胞癌、杯状细胞类癌、微小腺管状癌, 多见于阑尾, 镜下癌细胞排列成巢状、条索状、腺泡状或管状, 可由3种类型的细胞构成, 临床生物学行为介于一般类癌与腺癌之间.

同行评价

本文选题较新, 病例罕见, 具有较好的临床参考价值.

备注

编辑: 李军亮 电编: 吴鹏朕

参考文献

1.	邹 鸿志, 郁 宝铭. 直肠类癌33例的诊治分析. 中华普通外科杂志. 2001;16:581-583.  [PubMed]  [DOI]

2.	郝 希山, 王 殿昌. 腹部肿瘤学. 第1版. 北京: 人民卫生出版社 2003; 349.  [PubMed]  [DOI]

3.	余 生林, 马 维东. 直肠类癌的诊断和治疗. 河北医药. 2003;25:337.  [PubMed]  [DOI]

4.	郭 继荣. 泪腺转移性类癌1例. 临床眼科杂志. 2000;8:350.  [PubMed]  [DOI]

5.	徐 亚伟, 陈 美娟. 皮肤恶性T细胞淋巴瘤伴直肠类癌、前列腺癌1例报告. 中国综合临床. 2000;16:382.  [PubMed]  [DOI]

6.	李 凤苍, 张 宏中. 直肠类癌的诊断及术式选择(附11例报告). 腹部外科. 2000;13:309-310.  [PubMed]  [DOI]

7.	刘 志, 张 新华. 直肠类癌20例临床病理分析. 临床与实验病理学杂志. 2007;23:416-419.  [PubMed]  [DOI]

8.	Burke M, Shepherd N, Mann CV. Carcinoid tumours of the rectum and anus. Br J Surg. 1987;74:358-361.  [PubMed]  [DOI]