肝紫癜诊治1例

摘要

患者, 男, 52岁, 因体检查B超发现肝占位性病变10 d入院, 既往无肝病史, 无明显阳性体征, AFP正常, CT增强及超声造影提示肝内占位性病变, 行手术切除, 病检证实为肝紫癜, 此病罕见.

关键词: 肝紫癜; 诊断; 治疗

One-case analysis of diagnosis and therapy for hepatic peliosis

Liang-Ping Li, Kai-Yan Li, Zhen-Yu Xiao, De-Qiang Zhu, Yin-Feng Zhao, Xiao-Ping Chen, Zhi-Yong Huang

Liang-Ping Li, Zhen-Yu Xiao, De-Qiang Zhu, Yin-Feng Zhao, Xiao-Ping Chen, Zhi-Yong Huang, Center of Hepatic Surgery, Tongji Hospital of Tongji Medical College, Huazhong University of Science and Technology, Wuhan 430030, Hubei Province, China

Kai-Yan Li, Department of Ultrasound, Tongji Hospital of Tongji Medical College, Huazhong University of Science and Technology, Wuhan 430030, Hubei Province, China

Supported by: the New Century Talent Supporting Program Foundation of Chinese Education Ministry, No. NCET-04-0701.

Correspondence to: Dr. Zhi-Yong Huang, Center of Hepatic Surgery, Tongji Hospital of Tongji Medical College, Huazhong University of Science and Technology, 1095 Jiefang Road, Wuhan 430030, Hubei Province, China. zyhuang@medmail.com.cn

Received: January 8, 2008
Revised: February 26, 2008
Accepted: May 2, 2008
Published online: May 8, 2008

Abstract

A male patient of fifty-two years old was admitted with hepatic space-occupying lesion found by ultrasound examination. He had no history of liver disease, and no positive physical sign was identified by physical examination. The alpha-fetoprotein (AFP) level was normal. Hepatic space-occupying lesion was further confirmed by computerized tomography and contrast-enhanced ultrasound. The patient underwent liver resection, and hepatic peliosis was diagnosed by post-operative pathologic method.

Key Words: Hepatic peliosis; Diagnosis; Therapy

0 引言

肝紫癜(poliosis hepatis)是指在肝切除或活检标本中, 看到一些大小不等的小囊, 内充满血液, 是一种罕见的肝脏疾病[1]. 2007-11我院收治1例肝紫癜患者, 现报道如下.

1 病例报告

患者, 男, 52岁, 因体检查B超发现肝占位性病变10 d, 于2007-11-12入院. 无发热、腹痛、腹泻、腹胀, 无其他不适. 无乙肝史及血吸虫病史. 既往30年每日饮酒250-500 g. 体格检查无明显异常. 肝功能: ALT 69 U/L, AST 19 U/L, 总蛋白64.6 g/L, 白蛋白38.4 g/L, 总胆红素9.2 μmol/L, 一分钟胆红素3.40 μmol/L. 乙肝检查: HbsAg(-)、HBsAb(+)、HbeAg(-)、HbcAg(-)、HbcAb(-); 凝血功能: 凝血酶原时间10.6 s, 凝血酶原活动度128%, 国际标准化值0.99, 纤维蛋白原3.57 g/L, 活化部分凝血活酶时间31.4 s, 凝血酶时间14.4 s; 输血全套: HIV(-)、HCV(-)、梅毒抗体(-); 肿瘤标志物: AFP 4.9 μg/L, CEA 4.3 μg/L, CA12-5 5700 U/L, CA19-9 4400 U/L. CT增强: 肝右叶后段见一片状低密度影, 大小约为1.9 cm×1.1 cm, 周围欠清, 增强后轻度强化, 其内呈低密度, 延迟期仍呈低密度. 诊断为肝右叶低密度占位性病变(图1). B超: 肝脏切面形态正常, 肝右叶内见一大小为4.3 cm×3.1 cm的低回声区, 边界尚清, 周边呈低回声区, 中央呈高回声. 超声造影检查: 经左侧肘部静脉分两次分别注入SonoVue 2.4 mL; 动脉相: 上述区域开始增强, 回声强度高于周围肝组织; 门脉相: 上述增强区域开始减退, 回声强度低于周围肝组织; 实质相: 上述区域回声强度低于周围肝组织. 提示肝内实质性肿块(图2). 患者于2007-11-20行肝右后叶下段部分切除术(图3). 术中顺利, 术后恢复良好, 2007-12-07痊愈出院. 术后病理检查示: 送检肝组织9 cm×8 cm×5 cm, 切面见一直径3 cm的灰黄色结节, 多处取材制片, 镜下见结节区肝组织小叶内中央静脉及肝窦严重淤血扩张, 部分融合形成"血池", 肝细胞索单层排列, 无异型性, 部分区域肝细胞因淤血显著萎缩, 结节周围肝组织不同程度水变性, 脂肪变性, 结合肉眼、组织学特点及临床病史, 考虑为肝紫癜(图4).

图1 CT增强影像表现. A: CT增强后轻度强化, 其内呈低密度(箭头示); B: 延迟期呈低密度(箭头示).

图2 超声造影影像表现. A: 超声造影动脉相低回声区开始增强, 回声强度高于周围肝组织(箭头示); B: 门脉相上述增强区域开始减退, 回声强度低于周围肝组织(箭头示).

图3 肝组织切面见一直径3 cm的灰黄色结节 .

图4 镜下见结节区肝组织小叶内中央静脉及肝窦严重淤血扩张, 部分融合形成"血池"(箭头示).

2 讨论

1861年Tsokos et al[2]首先使用"pelios"描述这种肝疾病的切面的肉眼观, 其病因不甚明确, 可能与下列情况有关: 进展期的肺结核、长期消耗性疾病、肾移植术后、炎性肿瘤、服用甾体类激素、以及长期血液透析等. Zafrani et al[3]认为3种可能的发病机制: (1)肝静脉会合处的肝窦流出道梗阻; (2)一种毒性物质对肝窦壁的影响; (3)肝细胞坏死导致囊腔形成. 本病例无肝炎史及血吸虫史, 家族中无类似疾病患者, 肿瘤标志物正常, 肝功能除AST轻度增高(69 U/L)外, 其他均正常. 患者最显著的特点是长期大量饮酒, 既往30年平均饮酒250-500 g/d, 酒精对肝脏的损伤是否是该患者的病因, 值得考虑.

肝紫癜的临床诊断很困难, 影像学检查无特异性, 需要与原发性肝癌、转移性肝癌、肝血管瘤、肝包虫病、炎性假瘤等鉴别. Kim et al[4]对8例肝紫癜患者的影像学资料进行回顾性分析, 显示局灶性肝紫癜在增强CT和MRI上可以表现为不同的增强模式, 他的最终诊断依靠病理学检查. 本病例的增强CT显示: 增强后轻度强化, 其内呈低密度, 延迟期仍呈低密度. 其增强CT与典型肝癌的"快进快出"的模式有所区别, 与血管瘤的"慢进慢出"的模式也有区别. 其超声造影表现: 动脉相有增强, 门脉相出现了减退, 与典型肝癌的"快进快出"模式相比, 动脉相增强的强度较弱, 门脉相减退的时间延迟. 这种超声造影表现与部分类型的肝癌、炎性假瘤等难以鉴别. 考虑到本病例无肝病史、甲胎蛋白不升高, 结合影像学检查, 术前认为患者良性肿瘤的可能性大, 但不能排除恶性肿瘤, 决定行手术切除, 术后病理检查证实为肝紫癜.

该病临床上一般无明显的症状, 往往是因其他原因作肝组织活检时偶然发现. 少数患者可出现不同程度的肝功能不全改变. 也有报道, 患者由于大量的血囊而使肝脏增大, 个别患者可能由于血囊穿孔, 导致致命性出血. 所以该病的最大危险是肝破裂致腹腔内大出血. Tóth et al[5]对1例肝破裂导致的腹腔内出血的患者, 先采用高选择性动脉插管栓塞控制出血, 再行肝肿瘤切除的方法, 治愈了1例肝紫癜患者. Tsirigotis et al[6]采用肝右动脉插管栓塞出血部位成功地处理了1例严重被膜下出血的肝紫癜患者. 我们认为对于该病, 首先要明确诊断, 若无肝病史, AFP不升高, 影像学检查不支持肝癌, 可行肝穿刺活检; 若证实为肝紫癜, 可根据病灶情况确定治疗方案. 若病灶不大, 可暂不处理, 严密观察; 若病灶增大可采用微波固化、射频消融等方法治疗. 若肿瘤巨大, 有出血危险, 可采用肝动脉插管栓塞治疗或手术切除.

评论

背景资料

肝紫癜是指在肝切除或活检标本中, 看到一些大小不等的小囊, 内充满血液, 是一种罕见的肝脏疾病. 肝紫癜的临床诊断很困难, 影像学检查无特异性, 需要与原发性肝癌、转移性肝癌、肝血管瘤、肝包虫病、炎性假瘤等鉴别.

同行评议者

王鲁, 副教授, 复旦大学附属中山医院肝外科 复旦大学肝癌研究所

相关报道

Tóth et al对1例肝破裂导致的腹腔内出血的患者, 先采用高选择性动脉插管栓塞控制出血, 再行肝肿瘤切除的方法, 治愈了1例肝紫癜患者; Tsirigotis et al采用肝右动脉插管栓塞出血部位成功地处理了1例严重被膜下出血的肝紫癜患者.

同行评价

本文报道罕见病例肝紫癜, 临床资料详细, 具有一定的临床参考价值.

备注

编辑:李军亮 电编:何基才

参考文献

1.	周 晓军, 张 丽华. 肝脏诊断病理学. 第1版. 南京: 江苏科学技术出版社 2006; 160.  [PubMed]  [DOI]

2.	Tsokos M, Erbersdobler A. Pathology of peliosis. Forensic Sci Int. 2005;149:25-33.  [PubMed]  [DOI]

3.	Zafrani ES, Cazier A, Baudelot AM, Feldmann G. Ultrastructural lesions of the liver in human peliosis. A report of 12 cases. Am J Pathol. 1984;114:349-359.  [PubMed]  [DOI]

4.	Kim SH, Lee JM, Kim WH, Han JK, Lee JY, Choi BI. Focal peliosis hepatis as a mimicker of hepatic tumors: radiological-pathological correlation. J Comput Assist Tomogr. 2007;31:79-85.  [PubMed]  [DOI]

5.	Tóth P, Takács I, Kerekes L, Sápy P. Surgical treatment of intraabdominal hemorrhage in peliosis hepatis. Chirurg. 2002;73:83-85.  [PubMed]  [DOI]

6.	Tsirigotis P, Sella T, Shapira MY, Bitan M, Bloom A, Kiselgoff D, Levin M, Libster D, Hai AA, Gesundheit B. Peliosis hepatis following treatment with androgen-steroids in patients with bone marrow failure syndromes. Haematologica. 2007;92:e106-e110.  [PubMed]  [DOI]