Dieulafoy病的诊断与治疗13例

摘要

目的: 探讨Dieulafoy病的临床特点、诊断及治疗.

方法: 回顾性分析总结13例Dieulafoy病的临床特点、诊断与治疗方法和疗效.

结果: 13例患者临床表现为单纯呕血者6例, 呕血伴黑便者5例, 单纯黑便者2例, 所有病例入院后均行内镜检查; 其中11例经内镜确诊(11/13, 85%), 首次内镜治疗成功率为91%(10/11). 4例经手术治疗(4/13, 31%), 其中2例内镜治疗失败者在内镜钛夹指引下实施确定性手术, 另2例内镜漏诊者靠手术探查或术后病理确诊. 10例随访患者无1例复发.

结论: 掌握本病的临床表现和病理特征是提高诊断率, 减少误诊和漏诊的关键; 内镜为该病诊断和治疗的首选方法, 具有良好的安全性、有效性和远期效果.

关键词: Dieulafoy病; 诊断和治疗; 内镜; 手术

Diagnosis and treatment of Dieulafoy's lesion: an analysis of 13 cases

Xiang-Yang Yu, Chang-Lin Zou, Wei-Chuan Zhao, Zhen-Li Zhou

Xiang-Yang Yu, Chang-Lin Zou, Zhen-Li Zhou, Department of Digestive Surgery, Nankai Hospital of Tianjin City, Tianjin 300100, China

Wei-Chuan Zhao, Endoscopic Center of Nankai Hospital of Tianjin City, Tianjin 300100, China

Correspondence to: Xiang-Yang Yu, Department of Digestive Surgery, Nankai Hospital of Tianjin City, 122 Sanwei Road, Nankai District, Tianjin 300100, China. yxynankai@126.com

Received: May 24, 2007
Revised: September 14, 2007
Accepted: September 28, 2007
Published online: September 28, 2007

Abstract

AIM: To explore the clinical features, diagnosis and treatment of Dieulafoy's lesion.

METHODS: Thirteen cases of Dieulafoy's lesion were reviewed and analyzed on the basis of clinical features, diagnosis, treatment and effect.

RESULTS: In this series, 6 cases showed hematemesis, 2 showed melena and 5 showed both symptoms. All cases underwent endoscopic examination after being hospitalized; 11 cases received a positive diagnosis by endoscopy (11/13, 85%), the success rate of first endoscopic therapy was 91% (10/11), and 4 cases were treated by laparotomic surgery (4/13, 31%). Among them, definitive surgery was performed under the guidance of endoscopic hemoclipping in 2 patients who failed to be treated by endoscopy. In another 2 cases, diagnosis was missed by endoscopy and definite diagnosis was made only following exploratory operation or on the basis of pathology after the operation. None of 10 patients showed recrudescence by follow-up study.

CONCLUSION: It is necessary to understand the clinical pattern and pathological characteristics of Dieulafoy's lesion in order to improve the diagnosis rate. Endoscopic therapy is the first-choice method for diagnosis, with good security, validity and long-term results.

Key Words: Dieulafoy's lesion; Diagnosis and treatment; Endoscope; Operation

0 引言

Dieulafoy病(Dieulafoy' Lesion, DL)是消化道大出血的少见病因, 近年来由于诊断技术的提高, 这一疾病的报道逐渐增多. 其特点为发病急骤、出血量大且迅猛, 常迅速出现休克而危及生命, 采用内外科各种治疗措施后, 仍有较高的复发率. 并且因其缺乏特异性病史, 出血病灶小, 部位隐匿, 给诊断带来困难, 临床上误诊或漏诊的现象并不少见. 国外报道DL约占急性非静脉曲张上消化道出血(acute non-variceal upper gastrointestinal bleeding)病因的0.3%-6.7%[1]. 我院近10年来共收治DL 13例, 结合国内外文献分析如下.

1 材料和方法

1.1 材料

13例患者中男11例, 女2例, 男女比例为5.5:1; 年龄25-72(平均56.8)岁. 本组病例临床表现单纯呕血者6例, 呕血伴黑便者5例, 单纯黑便者2例, 伴有上腹部不适者7例, 伴有失血性休克者5例. 发病前3例有饮酒史, 2例有服用NSAIDs药物史.

1.2 方法

1.2.1 内镜及血管造影: 13例患者中有11例在入院24 h之内行内镜检查, 2例在处理休克后入院48 h内行内镜检查; 共11例经内镜确诊, 其中8例为1次检查确诊, 3例为两次检查确诊. 治疗上采用高频电凝、微波射频、氩气刀、套扎止血等, 并可以同时应用止血钛夹或局部喷洒凝血酶. 9例患者经内镜治疗成功. 1例患者因症状仅表现为黑便, 行血管造影发现出血部位, 先后经栓塞术、电凝+钛夹止血均未奏效, 中转手术; 1例经氩气刀+钛夹止血2 d后再发出血, 中转手术; 另外2例内镜检查漏诊, 后经术中探查或术后病理确诊.

1.2.2 手术: 共4例患者行手术治疗. 2例为内镜治疗无效后, 术中于胃前壁进胃镜或胆道镜探查, 在钛夹指引下行胃楔形切除术. 有2例患者术前内镜检查未发现出血部位, 靠手术探查及术后病理确诊. 其中1例内镜见胃内大量暗红色血液及血凝块, 十二指肠内为少量咖啡样液体, 反复冲洗均未发现出血灶, 并且患者有出血性休克表现, 故手术探查. 术中打开胃前壁后, 发现胃体有新鲜血块, 冲洗血块后发现汗渗样出血点, 周围黏膜正常, 予以胃大部切除, 术后病理确诊; 另1例术中探查未发现出血灶, 因合并十二指肠球溃疡, 故行胃大部切除术, 毕Ⅰ式吻合, 术后1 wk再发出血, 经非手术止血未奏效, 不得不再次手术, 切除原吻合口及部分胃, 改行毕Ⅱ式吻合, 术后病理诊断为胃DL.

2 结果

全部13例患者的病变位于胃底、胃体上、中、下、胃窦部、十二指肠球、十二指肠降部各5、2、2、1、1、1、1例. 其中8例位于距贲门齿状线6 cm以内. 10例患者胃内有大量暗红色液体及血凝块, 另3例胃内只有少量咖啡色液体或暗红色液体残留. 病灶均为孤立圆形或椭圆形黏膜糜烂或浅表小溃疡, 直径2-6 mm. 病灶可见血管裸露者5例, 见活动性搏动样喷血者4例, 有新鲜血块覆盖者2例, 另外1例手术中发现汗渗样出血灶, 1例仅靠术后病理诊断确诊. 本组13例患者全部治愈出院, 无1例死亡. 其中11例经内镜确诊(11/13, 85%), 首次内镜治疗成功率为91%(10/11), 4例经手术治疗(4/13, 31%). 除3例失访, 其余患者随访9个月到8年, 无1例复发.

3 讨论

该病最早由Gallard于1884年描述, 他报道了2例"胃黏膜下粟粒样动脉瘤", 14年后法国外科医生Georges Dieulafoy报道了3例继往无症状的男性患者发生的致命性上消化道出血, 并将其命名为"单纯性溃疡"(exulceratio simplex). 以后许多作者相继命名为曲张动脉瘤、黏膜下动脉畸形、胃黏膜下动脉硬化、胃黏膜下微小动脉瘤、Gallard-Dieulafoy溃疡、胃黏膜下恒径动脉破裂等. 近年来随着对该病病理生理改变的深入认识, 以上命名已被摒弃, 因Dieulafoy报道此病时的资料较翔实、准确, 故将这种病命名为Dieulafoy病. 现该命名现已被广泛接受, 甚至还将胃外的十二指肠、空肠及结肠, 甚至是呼吸道的类似病变并发出血者亦归为DL[2].

胃周动脉(大多数发生于胃左动脉)分支进入浆膜和肌层后, 缺乏逐渐变细的过程, 而以异常粗大的直径直抵黏膜下, 血管口径恒定这一变异就是该病的病理基础, 称之为"恒径动脉"(Caliber-persistent artery)[3]. DL的61%-82%发生于胃, 而98%发生于胃近端1/3(距贲门6 cm范围内), 并且主要分布于胃小弯侧, 这可能与该区域的血供直接由胃左/右动脉供应有关[4]. 该动脉直径约比正常的黏膜肌层血管粗10倍, 加之其从黏膜下折返, 形成垂直袢, 故在黏膜下形成高压力的锐角状血管突起. 该血管搏动的结果一方面使表面黏膜受压, 形成急性压迫性溃疡, 血管裸露; 另一方面使折返顶部血管继发性扩张. 动脉破裂出现之前即可因压迫性溃疡出现慢性失血, 动脉破裂后出血量大, 故多表现为呕血. 由于血压下降或血栓形成, 出血可暂时停止, 原来裸露的血管可"潜入"黏膜下, 导致胃镜检查甚至手术时漏诊, 这也是其诊断困难的重要原因. 本组便有1例患者内镜及两次手术术中均未发现出血灶, 所庆幸的是第2次手术将病灶切除. 一些情况, 如NSAIDs药物、阿司匹林、酗酒可能是导致出血的诱因, 但目前仍缺乏具有说服力的证据[4]. DL的病理表现有如下特点: (1)胃和肠黏膜局限性浅表性缺损糜烂伴基底部纤维素样坏死; (2)缺损糜烂的基底部有一较大动脉环, 动脉壁增厚, 黏膜下可见扭曲增生的动脉, 动脉无瘤样扩张, 也无动脉炎存在; (3)与黏膜下动脉伴行的静脉管壁也增粗, 静脉管壁内膜下纤维素沉着; (4)Verhoeff弹力纤维染色, 病灶处裸露的动脉壁变薄, 部分区域弹力纤维消失[5-6]. 由于病理上常见动脉硬化表现, 故可能是该病常见于中老年男性的原因之一.

DL的临床特点为复发性、突发性、无痛性、凶险的消化道大出血伴有低血压. 可以发生于任何年龄段, 最多见于中老年男性, 少有前驱症状、溃疡病史或家族史; 出血呈周期性变化. DL仍具有较高的死亡率, 国外报道在20%左右, 主要与合并症及患者年龄有关[7].

临床诊断主要依靠内镜, 血管造影和手术探查, 在上世纪90年代之前, 本病只靠手术探查, 但往往因病灶隐匿, 手术时处于出血静止期及术者对DL缺少认识而致漏诊或误诊. 随着对本病的深入研究及内镜诊断水平的提高, 内镜已经成为DL诊断和治疗的标准手段[8]. 至今没有临床研究表明急症内镜检查会增加患者的死亡率, 而其对于严重出血的快速准确定位作用已获得公认[9]. 内镜检查的成败关键取决于检查者对本病的认识及操作技术. 胃镜检查可见浅表溃疡和裸露、迂曲、异常粗大的黏膜下血管, 血管直径1-2 mm, 偶见搏动, 出血期呈喷射状出血, 静止期呈息肉样突起, 此为附着的血凝块. 我们对上消化道出血(UGIB)胃镜检查的体会包括: (1)只要无严重禁忌症, 应尽早行胃镜检查; (2)检查过程中尽量多变换体位移动黏液湖, 减少漏诊机会; (3)检查过程中留意残留血液的颜色变化; (4)对小的血凝块反复冲洗, 并观察是否存在浅表溃疡, 从而发现静止期出血灶; (5)对于活动的喷射样出血由于视野不清晰, 急于止血往往适得其反, 应首先喷洒凝血酶或局部注射去甲肾上腺素使之形成血凝块或减少出血量, 然后再采用准确的高频电凝、钛夹、氩气刀或套扎; (6)对于出血快, 治疗失败, 并且呈周期性静止者, 应在出血灶放置钛夹, 尽快手术, 并在钛夹指示下行局部胃切除. 近10年国外多主张行血管造影以明确诊断, 但该技术条件要求较高. 手术优点在于明确诊断后即可以行有效彻底的治疗.

诊断主要依靠病史、临床表现和上述辅助检查. 对于能排除门脉高压的消化道出血, 应警惕DL. 上消化道大出血有"静脉曲张性出血"和"非静脉曲张性出血"两种方式, DL是一种酷似静脉曲张的非静脉曲张性的出血性疾病. 该病还应与溃疡病急性大出血鉴别.

DL的治疗最主要依靠内镜与手术, 单纯药物治疗只能作为辅助手段. (1)内镜止血: 随着内镜检查和治疗的广泛开展, 内镜止血是目前首选的治疗方法, 国外学者认为内镜治疗不但安全、有效, 并且完全可以达到永久止血目的, 首次治疗的成功率可在90%以上, 并具有良好的长期预后[10-11]. 主要包括注射疗法、电凝止血、激光凝血和套扎止血等方法, 单用或全用均有效, 各种治疗方法尚未发现有疗效及安全性方面的差别[12], 但Chung et al[13]认为套扎和止血夹等机械止血方法较之注射疗法具更高的有效性和更低的复发率. 我们认为内镜治疗即使不成功, 也对随后的剖腹手术有指导意义, 本组有2例患者手术时在内镜放置的钛夹指引下很快找到出血灶并实施确定性手术, 大大缩短了手术时间, 避免了出血灶的漏诊及相对盲目的胃切除. (2)手术治疗: 手术是治疗DL的可靠方法, 特别对诊断不明确的患者尤其重要. 上世纪80年代以前, 许多学者曾认为这是唯一的治疗方法, 而目前主张对内镜治疗无效者再选择此方式. 术式有胃大部切除术、胃窦切除术、胃局部楔形切除或广泛切除术和血管缝扎术. 手术时应切开胃壁检查全胃黏膜面, 特别注意贲门下6 cm范围内的区域, 对可疑部位要反复擦试并注意黏膜面的表浅溃疡. 手术死亡的重要原因是在于没有明确出血部位时, 盲目行胃大部切除术且未能止血所致. DL的本质是异常血管行径畸形血管破裂, 故血管缝扎也是一种简便有效的方法. 胃底或胃体的病灶可行胃楔形切除, 位于胃窦则可行胃窦切除术. 最近国外先后报道应用术中胃镜定位下腹腔镜胃楔形切除术, 以及术前内镜染色剂或金属夹定位后行腹腔镜胃楔形切除术[14], 这标志着该病的手术治疗逐渐向着精确定位和微创发展. (3)血管造影栓塞: 该方法应用于内镜治疗失败者; 出血部位特殊, 内镜治疗困难者; 无手术耐受力者. 造影血管栓塞治疗较内镜治疗再出血率高, 且检测设备要求条件高, 诊断率却不高, 故限制了其临床的应用. 目前国内外尚无DL的大宗血管造影栓塞治疗病例报导, 其安全性、有效性还有待于更多的研究做出评价, 但是其作为最终选择手术之前的一项微创手段具有良好的临床前景[15].

评论

背景资料

Dieulafoy病是消化道出血的少见病因, 特点为发病急骤、出血部位隐匿, 常因休克危及生命, 此病可以发生于消化道的任何部位, 甚至于呼吸道, 而最多见于胃的近端1/3,本病的病理基础主要是滋养此部位的动脉在进入浆膜后, 以异常粗大的直径直抵黏 膜下, 并形成高 压力的突起及扩张, 故此病又常称为“恒径动脉破裂”.

相关报道

以往此病的诊断和治疗基本借助于手术, 而国外近年来的相关文献报道大多数集中在内镜对于此病的诊断和治疗效果的探讨上. 目前的观点认为, 内镜具有的安全性、高确诊率、可靠的疗效以及满意的随访, 低复发率而成为Dieulafoy病诊断和治疗方面的首选, 从而改变了过去几乎完全依靠手术的局面.

应用要点

本文通过13例Dieulafoy病的总结发现内镜在诊断和治疗中发挥了重要作用, 其中一小部分病例病变隐匿致漏诊或内镜治疗无效者, 仍需手术探查或切除, 即使内镜无法解决的出血也可以对之后的手术提供良好的指引, 降低切除的盲目性.

同行评价

本文总结了内镜在Dieulafoy病的诊断与治疗中发挥的重要作用, 论文资料较齐全, 讨论分析全面, 细致, 有一定的临床指导意义.

备注

编辑:程剑侠 电编:何基才

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