原发性胃恶性淋巴瘤诊治36例

摘要

目的: 探讨原发性胃恶性淋巴瘤的误诊原因、诊断方法和治疗体会.

方法: 对我院1993-10/2003-10收治的36例原发性胃恶性淋巴瘤患者临床资料进行回顾性分析.

结果: 本组患者多以上腹部不适或黑便为临床表现. 术前明确诊断17例(47%), 均为胃镜下确诊. 术前误诊19例(53%), 其中误诊为胃癌13例(36%)、胃巨大溃疡6例(17%).32例患者进行了正规手术治疗, 4例患者进行姑息性手术. 病理类型均为非何杰金氏淋巴瘤, 其中B淋巴细胞性31例, T淋巴胞性3例, 浆样细胞型1例, T、B双淋巴细胞性1例. 34例术后进行了1-8次辅助性CHOP化疗, 总有效率93.4%.31例获得随访, 5年生存率为64%.

结论: 原发性胃恶性淋巴瘤临床表现缺乏特征性, 易于误诊. 胃镜活检是诊断价值的方法. 手术方式与胃癌相似, 但一般不进行淋巴结清扫, 术后化疗是重要的辅助性治疗措施, 病理类型是判断预后的重要指标.

关键词: N/A

N/A

N/A

Correspondence to: N/A

Received: September 18, 2004
Revised: November 21, 2004
Accepted: December 8, 2004
Published online: February 15, 2005

Abstract

N/A

Key Words: N/A

0 引言

原发性胃恶性淋巴瘤(primary gastric malignant lymphoma, PGML)占胃恶性肿瘤的2-5%, 其病史及临床表现与胃癌、胃溃疡相似, 胃镜下活检常出现假阴性, 临床误诊率甚高[1]. 我们就本院1993-10/2003-10收治的36例患者的临床资料进行回顾性分析, 总结原发性胃恶性淋巴瘤的误诊原因及有效诊治方法.

1 材料和方法

1.1 材料

本组36例患者均符合Dawson提出的PGML诊断标准, 其中男14例, 女22例, 年龄14-69岁, 中位年龄48.6岁, 病程1-10年. 临床表现以上腹部隐痛不适为主29例, 以黑便为主4例、急性呕血1例、急性幽门梗阻1例; 上腹部异物感1例. 其中6例患者有恶病质表现.

1.2 方法

1.2.1 诊断: 36例患者术前均进行过1次以上胃镜检查, 最多1例患者曾行胃镜检查10次、术前确诊17例(47%), 均为胃镜下确诊; 19例(53%)术前误诊, 其中误诊为胃癌13例(36%)、误诊为胃巨大溃疡6例(17%). 手术探查见: 肿物大小3 cm4 cm5 cm至4 cm10 cm16 cm, 肿瘤直径<5 cm 9例, 5-10 cm 13例, >10 cm 14例; 36例患者均有第一站淋巴结肿大, 27例有第二站淋巴结肿大, 9例有第三站淋巴结肿大. 淋巴结直径0.8-3 cm, 多质地松软, 易于从大网膜剥离.

1.2.2 手术: 本组患者行全胃切除11例, 胃大部切除30例, 手术切除率86%(31/36). 余4例患者因病程较晚, 患者一般状况甚差, 仅行局部活检、胃空肠吻合术. 术后病理检查证实为原发性非何杰金氏淋巴瘤, 免疫组化分型为B淋巴细胞性淋巴瘤31例, T淋巴细胞性淋巴瘤3例, 浆样细胞淋巴瘤1例, T、B双淋巴细胞性1例.

2 结果

本组36例患者中, 院内死亡2例(5.5%), 1例因就诊较晚死于恶病质, 1例死于手术并发症. 34例术后进行了1-8次辅助性CHOP化疗, 总有效率93.4%.33例获得随访, 随访率97%.随访3 mo-10年, 死亡5例, 分别为B淋巴细胞性淋巴瘤1例, T淋巴细胞性3例, 浆样细胞性1例, T、B双淋巴细胞性1例. 1例术后1年死于肺部感染, 4例术后1-5年内死于肿瘤复发、腹腔内广泛转移并肠梗阻; 存活5年以上21例, T淋巴细胞性淋巴瘤无1例存活3年以上. 本组随访患者进行正规治疗的5年生存率64%.

3 讨论

PGML是指原发于胃壁内淋巴滤泡的恶性肿瘤, 可伴有胃引流区域的淋巴结转移, 临床少见, 临床常早期表现为上腹部疼痛、黑便等, 但缺乏特异性, 易于误诊为胃癌、胃溃疡等疾患, 术前诊断较困难, 临床误诊率高, 其疗效与预后也与其他胃恶性肿瘤不同[2].1961年Dawson提出了PGML诊断标准, 排除了全身恶性淋巴瘤累积胃及其周围淋巴结浸润和PGML累及肝脾的患者, 为国内外学者广为接受.

PGML常见的胃镜下表现为胃腔内巨大隆起性黏膜下肿块, 或表现为表浅的溃疡, 同时伴有胃壁的增厚、僵硬, 由于PGML起源于黏膜下层, 组织学活检和病理诊断的有一定的困难[3]. 随着内镜及免疫组化技术的发展, 胃镜下多次、多点活检及包括黏膜下层在内的大块胃黏膜圈套活检普遍应用临床, PGML诊断的准确性已有显著提高. 超声胃镜不仅可相当准确地判断原发性胃淋巴瘤的浸润深度, 同时可了解胃周淋巴结的转移情况, 且胃淋巴瘤特殊的超声透壁回声形态有助同其他胃肿瘤相鉴别[4]. 因受条件所限, 本组患者均末进行超声胃镜检查, 术前误诊率较国内外文献报道明显为高. 上消化道钡餐对PGML的诊断准确率较低(15-20%), 且缺乏特异性, 但上消化道钡餐检查可了解肿瘤对胃壁的浸润范围, 给手术方式的选择提供有价值的参考资料[5].CT检查可了解PGML患者肿块大小、部位及与周围脏器关系, 判断浸润深度和淋巴结转移情况, 且可发现腹腔内其他转移病灶, 提供有价值的手术参考信息, 为手术方式的选择提供依据. 因此, 我们对术前确诊及高度怀疑PGML的患者常规进行上消化道钡餐及CT检查, 获得了较高的手术切除率及较为满意的临床疗效.

早期诊断及治疗的PGML患者预后远较胃癌为佳, 长期诊断胃癌或可疑胃癌而活检阴性的患者应考虑PGML存在的可能. PGML肿瘤细胞呈黏膜下浸润, 普通胃镜活检取得黏膜下层病变组织困难, 病理科医师对本病认识不足, 仅满足于对活检材料的良恶性区别, 易误诊为没有腺结构的未分化癌. 临床医师过分依赖消化道钡餐、胃镜辅助检查, 致谢本病误诊率甚高. 本组患者术前均进行过1次以上胃镜检查, 但误诊为胃癌13例(36%)、误诊为胃巨大溃疡6例(17%), 由此可见一般. 我们认为, 胃镜检查遇以下情况时应考虑淋巴瘤的诊断: (1)肿瘤质地柔软; (2)黏膜水肿, 皱襞粗大, 黏膜皱襞不向中心集中而围绕在肿块周围; (3)有黏膜下肿块征象; (4)病变呈多灶性、多形性. 胃镜活检对本病确诊率各家认识不一, 本组经胃镜活检确诊17例(47%), 确诊率较低. 根据我们的经验: 对怀疑PGML的患者胃镜下活检时需咬取组织至黏膜下方可提高早期诊断率; 对巨大型溃疡边缘隆起之病灶, 取材不应选最隆起处, 该部位水肿明显, 伴浆、原细胞稀疏浸润, 而应选则较平坦之稍隆起部位处取检, 其下多充满浸润的肿瘤细胞. 取检组织块应在5块以上, 如能结合刷检, 则阳性率更高. PGML患者行胃镜下活检时应深取、多取, 必要时行免疫组织化学检查, 以区别未分化癌、慢性炎症及溃疡病.

PGML的治疗与全身恶性淋巴瘤患者需进行以全身化疗为主的治疗原则不同, 而与其他胃恶性肿瘤治疗原则相似, 采用以手术切除为主的综合治疗, 积极切除原发病灶, 以便术后达到满意的化疗效果[5]. 胃壁手术切除范围与胃癌相似, 切除范围应根据病变大小部位及大体形态而定, 一般不需进行淋巴结清扫. 由于PGML常在黏膜下沿其长轴浸润扩散, 周围界限不如胃癌明显, 多中心病变多见, 因此, 术中应打开胃腔检查有无多发病变, 注意切缘肿瘤残留, 一般两端切线距肿瘤边缘不应少于5 cm, 有条件应行术中冰冻切片检查, 以确定切缘, 避免肿瘤残留. 部分PGML患者术前检查认为瘤体较大, 病情较晚, 病变侵及周围脏器, 但手术证实多为非浸润性粘连, 手术操作一般较胃癌便利. PGML是全身性疾病的局部病变, 全胃切除术并不能改善患者的长期存货率, 且严重影响了患者的生活质量, 术中应尽可能多的保留正常胃组织, 遗憾的是, 我们在手术操作中多采用胃癌的手术切除术式, 本组患者全胃切除术达30%(11/36), 较胃癌明显增加. PGML是全身性疾病, 胃壁内的病灶只是首先累及之处, 复发常在原发灶外, 术后辅助化疗应作为常规, 本组患者34例术后辅以1-8疗程CHOP方案化疗, 效果满意.

PGML预后与其病理类型、浸润范围、有无转移、切除是否彻底及术后是否行化疗、放疗有关. 病理及免疫组化分型是较为关键因素, 文献报道, T细胞淋巴瘤病程进展、临床表现、并发症发生率及预后均较B细胞淋巴瘤为差[6], 虽然本组病例随访资料不全, 但本组3例T淋巴细胞性及1例T、B双淋巴细胞性PGML患者均于随访3年内死亡, 其死亡比率远大于B细胞淋巴瘤患者, 与文献报道一致. 文献报道低度恶性B细胞胃淋巴瘤的增生依赖于幽门螺杆菌(H. pylori)感染后T细胞的激活, 在正规抗H. pylori治疗后, 有50-70%的患者可出现完全的消退. 正规的抗H. pylori治疗不仅对接受放化疗的患者非常有效, 同样也是手术切除后的综合治疗之一, 遗憾的是我们未认识到抗H. pylori治疗的重要性, 本组无1例进行正规的抗H. pylori治疗.

总之, 原发性胃恶性淋巴瘤临床表现缺乏特征性, 易于误诊. 胃镜活检特别是超声胃镜下活检最有诊断价值. 胃壁手术切除范围与胃癌相似, 一般不需进行淋巴结清扫, 术后化疗是重要的淋巴细胞性治疗措施, 病理类型是判断预后的重要指标.

备注

编辑:张海宁

参考文献

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