成人胰母细胞瘤并多发良性肿瘤1例

摘要

目的: 归纳总结成人胰母细胞瘤的临床特征, 改善治疗效果.

方法: 通过对1例成人胰母细胞瘤并发多发良性肿瘤病例的诊治过程进行分析并复习国外文献.

结果: 成人胰母细胞瘤好发于中青年, 黄疸、腹块及腹痛常是患者就诊的首发症状, 手术及放化疗效果好.

结论: 在临床上应提高对此病的认识, 避免因误诊为胰腺癌而放弃治疗.

关键词: N/A

N/A

N/A

Correspondence to: N/A

Received: August 7, 2003
Revised: August 15, 2003
Accepted: September 18, 2003
Published online: March 15, 2004

Abstract

N/A

Key Words: N/A

1 病例报告

患者, 女, 46岁. 因上腹部胀痛不适, 偶伴恶心、呕吐5年, 出现皮肤、巩膜黄染1 mo于2003-03-17入我院. 患者于15岁及38岁时分别因右侧乳腺纤维瘤及右上臂皮下脂肪瘤(直径5-7 cm, 均为2个)行局部肿瘤切除术, 术后无复发. 查体: 巩膜及皮肤轻度黄染, 余未见异常. 血生化: 血糖7.8 mmol/L, TBIL 95 mol/L, DBIL 75.7 mol/L, AKP 679 u/L, ALT 199 u/L, 谷氨酰转肽酶855 u/L, 乳酸脱氢酶243 u/L. 血清CA-199 42.99 U/mL, CA-125 7.26 U/mL, CA-153 11.91 U/mL, AFP小于15 ng/mL, CEA 15.06 ng/mL. 胸部CT: 前纵隔低密度肿物, 其中有大块高密度骨化影, 符合畸胎瘤诊断. 腹部B超: 胰腺头部低回声包块, 边界欠清, 无包膜, 主胰管内径1.0 cm. 胆总管内径最宽1.9 cm (图1). 胰腺CT: 胰头部可见类圆形软组织密度影, CT值62.0 HU, 肿块与胰头分界不清, 胰管、肝内外胆管扩张(图2). 初步诊断: (1)胰头占位性病变: 胰腺癌可能性大, 不除外胰岛细胞瘤等少见胰腺肿瘤可能; (2)前纵隔畸胎瘤. 于2003-03-31行剖腹探查术. 术中见胰头部肿物, 质硬, 可活动; 腹腔动脉及肠系膜动脉周围见肿大淋巴结, 质软. 行胰十二指肠切除. 术后患者痊愈出院. 病理报告: 胰腺头部肿瘤大小4.5 cm ×4.5 cm×4 cm, 瘤细胞呈实性巢状生长, 其中混有散在内分泌细胞及软骨细胞, 并见扩张的导管. 淋巴结未见肿瘤浸润. 免疫组化: 胰酶(+), AFP(+), CgA(-), Syn(-). 符合胰母细胞瘤诊断.

图1 腹部B超.

图2 胰腺CT.

2 讨论

胰母细胞瘤在临床上极少见, 成人胰母细胞瘤更为罕见, 尚未见有胰母细胞瘤与其他良性肿瘤并发的报道. 本病例并发多部位、多类型、不同时间发生良性肿瘤的胰母细胞瘤病例提示: 胰母细胞瘤可能为一种基因缺陷病, 患者因为基因的变异或缺陷而造成肿瘤好发. 本例已进行基因方面的检测, 详细内容将另文报道.

我们报道的患者46岁发病, 为国内年龄最大者[1-5], 尽管国外有报道最大年龄为68岁者[6], 但大多数仍为中青年患者. 性别上无差异. 胰母细胞瘤在临床上诊断较难, 绝大部分病例在术前不能得到明确诊断, 常以胰腺或上腹部占位性病变行剖腹探查术, 术后病理才证实本病, 特别是易与胰腺癌相混淆. 相对来说胰母细胞瘤的治疗效果较胰腺癌明显要好, 因此, 二者的鉴别诊断非常重要. 国外报道对1例晚期小儿胰母细胞瘤进行多次手术结合放化疗取得了良好的效果[7]. 我们报道的这例患者虽然肿瘤靠近血管, 但也进行了根治性切除, 腹腔内肿大的淋巴结均未见转移, 目前情况良好, 无复发转移迹象.

虽然成人胰母细胞瘤发现时肿瘤较大, 但一般都能切除, 如有肝脏局部转移可一并切除, 当肝脏有较多转移灶时单纯手术效果不佳, 可考虑行辅助放化疗. 我们认为在临床上应提高对此病的认识, 避免因误诊为胰腺癌而放弃治疗, 积极手术治疗将给患者创造更多生存的机会.

备注

编辑: N/A

参考文献

1.	高 毅, 杨 继震. 胰母细胞瘤的病理与临床. 华人消化杂志. 1998;6:64-65.  [PubMed]  [DOI]

2.	王 刚, 许 可勤, 张 冲, 朱 峰. 成人胰母细胞瘤1例. 中国肿瘤临床. 1999;26:346.  [PubMed]  [DOI]

3.	梁 燕, 苏 从冶, 王 玫, 王 丽荣, 时 惠平. 胰母细胞瘤1例. 中国医学影像. 1999;15:820.  [PubMed]  [DOI]

4.	夏 庆欣, 庄 竞, 姬 社青, 姜 红光, 乔 思杰. 成人胰母细胞瘤1例报道及文献复习. 临床与实验病理学杂志. 2000;16:188-191.  [PubMed]  [DOI]

5.	李 胜, 衣 龙海, 石 学涛. 胰母细胞瘤1例. 中华外科杂志. 2002;40:440.  [PubMed]  [DOI]

6.	Levey JM, Banner BF. Adult pancreatoblastoma: a case report and review of the literature. Am J Gastroenterol. 1996;91:1841-1844.  [PubMed]  [DOI]

7.	Murakami T, Ueki K, Kawakami H, Gondo T, Kuga T, Esato K, Furukawa S. Pancreatoblastoma: case report and review of treatment in the literature. Med Pediatr Oncol. 1996;27:193-197.  [PubMed]  [DOI]