临床研究
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世界华人消化杂志. 2023-08-28; 31(16): 677-687
Published online 2023-08-28. doi: 10.11569/wcjd.v31.i16.677
IgG4相关自身免疫性胰腺炎的临床特征及复发的影响因素
曹卉, 曹仕琼, 高雨彤, 杜凡
曹卉, 曹仕琼, 华中科技大学同济医学院附属梨园医院消化内科 湖北省武汉市 430066
曹卉, 主治医师, 胰腺疾病的临床研究及炎症性肠病的基础与临床研究.
高雨彤, 华中科技大学同济医学院附属协和医院病理科 湖北省武汉市 430022
杜凡, 华中科技大学同济医学院附属协和医院消化内科 湖北省武汉市 430022
基金项目: 国家自然科学基金青年基金项目, No. 81700471.
作者贡献分布: 主要实验、数据分析和文章起草由曹卉完成; 病例选择、临床资料整理由曹仕琼完成; 病理及免疫组化分析由高雨彤完成; 课题设计、文章修改和审阅由杜凡完成.
通讯作者: 杜凡, 副主任医师, 430022, 湖北省武汉市江汉区解放大道1277号, 华中科技大学同济医学院附属协和医院消化内科. dufan511@163.com
收稿日期: 2023-06-12
修回日期: 2023-06-21
接受日期: 2023-08-21
在线出版日期: 2023-08-28
文章亮点
实验背景

IgG4相关性自身免疫性胰腺炎(IgG4 related autoimmune pancreatitis, IgG4-AIP)与组织/血清IgG4升高密切相关, 被认为是IgG4相关性疾病的胰腺表现. 目前对该疾病的认识仍然不足. 总结我国IgG4-AIP的临床特征及治疗预后, 对疾病的早期诊断及治疗具有重要意义.

实验动机

本研究收集确诊IgG4-AIP患者的临床资料, 分析疾病的临床特征, 探索疾病复发的危险因素, 以提高对IgG4-AIP的全面认识, 为疾病的诊疗提供帮助.

实验目标

通过回顾性分析IgG4-AIP的临床特征、确诊方法、治疗经过及部分复发病例的相关影响因素, 旨在加强对疾病的了解, 可以为医生提供诊断依据, 对于制定治疗计划和预测预后也具有指导意义.

实验方法

本研究分析了IgG4-AIP的临床表现、组织病理学、胰腺影像学结果、治疗方案、复发的危险因素. 计量资料以mean±SD或中位数(四分位数间距)表示, 计数资料以例数和百分率表示. 在分析影响因素时, 用Logistic多因素回归模型进行分析.

实验结果

本研究达到实验目的. 研究发现IgG4-AIP患者男性患者较女性多, 梗阻性黄疸为IgG4-AIP最常见的临床表现,最常见的胰外受累器官为胆管, 大多数IgG4-AIP患者血清IgG4数值高于正常值. 胰腺的影像学典型表现包括胰腺实质弥漫性肿胀、胰腺实质局灶肿大、胰腺萎缩. 超声内镜引导下胰腺穿刺活检是最常用获取胰腺病理组织的方式. 胰腺组织病理免疫组化示大量IgG4阳性浆细胞. 糖皮质激素是治疗IgG4-AIP的主要药物, 糖皮质激素治疗缓解后复发的危险因素是胰源性门脉高压和胰外器官受累, 小剂量糖皮质激素维持治疗可以预防疾病复发.

实验结论

IgG4-AIP的临床表现缺乏特异性, 易与胰腺癌相混淆, EUS-FNA的方式获得胰腺组织病理活检是鉴别诊断的关键. 糖皮质激素治疗IgG4-AIP有显著效果, 但在停药后容易复发. 复发的危险因素是胰源性门脉高压和胰外器官受累, 小剂量糖皮质激素维持治疗可以预防复发. 因此, 我们建议对有复发危险因素的患者进行小剂量糖皮质激素维持治疗. 我们建议小剂量糖皮质激素至少需维持22 mo.

展望前景

本研究为单中心研究, 所纳入的样本量有限, 并不是100%病例获得组织学样本,随访时间不够长这可能导致存在没有足够时间检测到复发的病例. 在今后的工作中, 我们将继续优化队列, 扩大样本量, 延长随访时间, 获得更多更可靠的临床资料, 以期对这一类疾病的诊治获得更多的临床经验.