病例报告
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世界华人消化杂志. 2016-06-18; 24(17): 2762-2766
Published online 2016-06-18. doi: 10.11569/wcjd.v24.i17.2762
先天性胆总管囊肿术后获得性八因子缺乏症2例报告并文献复习
朱晓雯, 潘光栋, 刘强, 卢五昌
朱晓雯, 柳州市人民医院重症医学科 广西壮族自治区柳州市 545006
潘光栋, 刘强, 卢五昌, 柳州市人民医院肝胆胰外科 广西壮族自治区柳州市 545006
朱晓雯, 主治医师, 主要从事外科重症疾病及术后监护的研究.
基金项目: 广西自然科学基金资助项目, Nos. 桂科青0728120, 桂科自0832276; 柳州市应用技术研究与开发基金资助项目, No. 2008031424.
作者贡献分布: 收集资料并完成写作由朱晓雯完成; 潘光栋负责诊治、资料收集和文章格式校对; 刘强与卢五昌负责诊治、查找文献.
通讯作者: 潘光栋, 主任医师, 545006. 广西壮族自治区柳州市城中区文昌路8号, 柳州市人民医院肝胆胰外科. pgdhx@126.com
电话: 0772-2662012
收稿日期: 2016-04-14
修回日期: 2016-05-09
接受日期: 2016-05-16
在线出版日期: 2016-06-18
Abstract

获得性八因子缺乏症(acquired hemophilia, AH)是一种少见而严重的自身免疫性出血性疾病. 好发于中老年患者, 往往因产生自身抗凝血因子Ⅷ的抗体而引起八因子缺乏. 其出血表现与血友病甲(hemophilia A, HA)相似, AH多数继发于或伴发内科疾病. 本文报道2例继发于先天性胆总管囊肿术后的AH年轻患者, 并结合文献, 就其发病原因、发病机制、临床表现、诊断和治疗进行复习讨论, 以提高对其认识.

Keywords: 获得性八因子缺乏症; 外科手术; 疗效

核心提示: 获得性八因子缺乏继发或伴发于内科疾病, 包括免疫性疾病、恶性肿瘤、妊娠等, 鲜见继发于外科手术后的报道. 本文报道2例均为术后出血经常规外科止血效果欠佳而确诊, 疾病诊断均为先天性胆总管囊肿. 术后表现为创面渗血且量大的患者应该警惕血液疾病可能, 进一步排除.