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世界华人消化杂志. 2014-10-28; 22(30): 4634-4637
Published online 2014-10-28. doi: 10.11569/wcjd.v22.i30.4634
Published online 2014-10-28. doi: 10.11569/wcjd.v22.i30.4634
肝淀粉样变性的临床特点及随访
汤善宏, 曾维政, 吴晓玲, 秦建平, 程双平, 蒋明德, 中国人民解放军成都军区总医院消化内科 四川省成都市 610083
陈易华, 中国人民解放军成都军区总医院病理科 四川省成都市 610083
梁燕, 中国人民解放军成都军区总医院超声科 四川省成都市 610083
汤善宏, 主治医师, 医学博士, 主要从事肝脏疾病基础及临床研究.
基金项目: 成都军区"十二五"计划面上基金资助项目, No. C14036; 四川省卫生厅基金资助项目, No.120572.
作者贡献分布: 本文设计由汤善宏、曾维政及程双平完成; 资料查阅、收集由汤善宏与吴晓玲完成; 临床治疗由曾维政、吴晓玲、程双平、秦建平及蒋明德完成; 病理诊断及资料提供由陈易华完成; 超声诊断及资料提供由梁燕完成; 汤善宏负责论文的撰写; 曾维政、吴晓玲及蒋明德负责论文的修改.
通讯作者: 曾维政, 主任医师, 硕士生导师, 610083, 四川省成都市金牛区蓉都大道270号, 中国人民解放军成都军区总医院消化内科. zengweizheng@163.com
电话: 0288-6570745
收稿日期: 2014-06-21
修回日期: 2014-08-19
接受日期: 2014-09-15
在线出版日期: 2014-10-28
修回日期: 2014-08-19
接受日期: 2014-09-15
在线出版日期: 2014-10-28
Abstract
目的: 通过对中国人民解放军成都军区总医院确诊为肝淀粉样变性患者临床特点、治疗及随访资料总结分析, 以提高对本病的了解, 从而减少误诊率.
方法: 回顾性分析中国人民解放军成都军区总医院收治的4例肝淀粉样变性患者临床、实验室检查、肝脏穿刺活检病理学、治疗及随访资料.
结果: 4例患者均有肝肿大, 碱性磷酸酶、γ-谷氨酰基转移酶明显升高, 部分患者血清蛋白降低, 蛋白尿及高脂血症. 肝脏穿刺活检染色示肝细胞及网状支架间见大量粉红色淀粉样物质沉积. 经口服激素及对症治疗后均出院, 随访2例患者因肝功衰竭、1例因肾功能衰竭死亡.
结论: 肝淀粉样变性为临床罕见疾病, 需经肝穿刺活检可确诊. 患者经对阵治疗后病情好转, 激素药物可暂时控制病情, 但患者预后不良.
Keywords: 淀粉样变性; 巨型肝; 门静脉高压; 随访
核心提示: 本文总结4例肝淀粉样变性患者临床特点及随访, 所有患者均有肝大、血清碱性磷酸酶及γ-谷氨酰基转移酶明显升高等, 激素及对症治疗后症状缓解, 但预后仍较差. 今后临床遇到不明原因肝大应尽早行肝脏穿刺病理活检.