临床经验
Copyright ©The Author(s) 2014. Published by Baishideng Publishing Group Inc. All rights reserved.
世界华人消化杂志. 2014-07-18; 22(20): 2946-2951
Published online 2014-07-18. doi: 10.11569/wcjd.v22.i20.2946
肝血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗
李永杰, 刘文艺, 刘莉, 周耿, 方孟园
李永杰, 刘文艺, 刘莉, 周耿, 方孟园, 遵义医学院附属医院肝胆外科 贵州省遵义市 563000
李永杰, 硕士, 主要从事胆道损伤的研究.
作者贡献分布: 此课题由李永杰、刘文艺及刘莉设计; 图片由周耿采集; 临床资料采集由方孟园完成; 本论文写作与文献收集由李永杰完成.
通讯作者: 刘莉, 主任医师, 563000, 贵州省遵义市汇川区大连路201号, 遵义医学院附属医院肝胆外科. li88li@yeah.net
电话: 0852-8608244
收稿日期: 2014-04-28
修回日期: 2014-05-13
接受日期: 2014-05-21
在线出版日期: 2014-07-18
Abstract

目的: 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma, HAML)的临床及影像学表现、病理特点、鉴别诊断、治疗及预后.

方法: 报道HAML临床病例1例, 检索1987-2014年国内文献, 取其中资料相对完整的540例, 对541例HAML临床表现、实验室检查、影像学检查、手术方式、病理学检查和随访资料进行临床分析.

结果: 541例HAML患者以女性多见, 无明显症状361例(66.7%), 实验室检查多无异常, 影像学诊断阳性率: B超1.4%(4/283)、CT 37.4%(131/350)、MRI 16.17%(38/235), 且CT诊断价值较高(CT vs MRI: χ2 = 11.321, P = 0.001; CT vs B超: χ2 = 42.105, P = 0.000), 病理诊断免疫组织化学指标肿瘤细胞表达黑色素瘤抗体-45(human melanoma black-45, HMB-45)表达阳性率97.8%(357/365)、平滑肌激动蛋白(smooth muscle actin, SMA)阳性率93.7%(207/221)、Vimentin阳性率62.5%(30/48)、CD-34阳性率40.5%(51/126)、CD-117阳性率39.0%(48/123), 外科手术治疗521例(96.3%), 术后良性预后98.7%(231/234).

结论: HAML缺乏特征性临床表现, 影像学表现多样, 术前诊断正确率低、误诊率高, 有待病理及免疫组织化学确诊, 首选手术治疗, 预后良好.

Keywords: 肝血管平滑肌脂肪瘤; 影像学检查; 免疫组织化学

核心提示: 肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma)影像学表现多样, 我们统计分析发现术前CT诊断准确率较其他B超和MRI高; 免疫组织化学中肿瘤细胞表达黑色素瘤抗体-45(human melanoma black-45 antigen)阳性表达率最高, 其次为平滑肌激动蛋白(smooth muscle actin); 首选手术治疗, 可获得较好的预后.