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世界华人消化杂志. 2014-06-08; 22(16): 2243-2251
Published online 2014-06-08. doi: 10.11569/wcjd.v22.i16.2243
Published online 2014-06-08. doi: 10.11569/wcjd.v22.i16.2243
原发性胆汁性肝硬化诊断和治疗的进展
黄颖秋, 中国医科大学第五临床学院 本溪钢铁(集团)总医院消化内科 辽宁省本溪市 117000
黄颖秋, 教授, 主任医师, 主要从事胃肠动力疾病、消化系肿瘤及肝硬化的基础与临床研究.
作者贡献分布: 本文由黄颖秋独立完成.
通讯作者: 黄颖秋, 教授, 主任医师, 117000, 辽宁省本溪市平山区人民路29号, 中国医科大学第五临床学院, 本溪钢铁(集团)总医院消化内科. huangyingqiu_bx@126.com
电话: 0414-2215137
收稿日期: 2014-03-16
修回日期: 2014-04-04
接受日期: 2014-04-09
在线出版日期: 2014-06-08
修回日期: 2014-04-04
接受日期: 2014-04-09
在线出版日期: 2014-06-08
Abstract
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性肝病, 以肝内小胆管破坏及血清高特异性抗线粒体抗体(antimitochondrial antibodies)升高为特征. 本文详尽阐述了PBC的临床特征、血清学特征、组织病理学特征以及诊断和鉴别诊断的进展. 此外, 本文还系统地阐述了PBC的治疗进展, 包括熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid)、布地奈德(budesonide)、甲氨蝶呤(methotrexate)、法尼酯X受体(farnesoid X receptor)激动剂、环孢素A(cyclosporine A)、苯扎贝特(bezafibrate)、利妥昔单抗(rituximab)、骨髓间充质干细胞(bone marrow-derived mesenchymal stem cells)移植以及肝移植. 目前, 肝移植仍是治疗终末期PBC患者的唯一有效方法.
Keywords: 自身免疫性肝病; 原发性胆汁性肝硬化; 诊断; 治疗
核心提示: 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)是免疫介导的慢性胆汁淤积性肝病, 血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibodies)升高为其特异性诊断指标, 慢性非化脓性破坏性胆管炎为其组织病理学特征, 熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid)的早期治疗明显改善了PBC的预后, 肝移植仍是治疗终末期PBC的唯一有效方法.