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以肝病症状为首发表现的肝豆状核变性93例
林连捷, 王东旭, 郑长青, 曹男, 丁楠楠, 中国医科大学附属盛京医院消化内科 辽宁省沈阳市 110004
林连捷, 副教授, 副主任医师, 主要从事慢性肝病方面的研究.
基金项目: 辽宁省科学技术基金资助项目, No. 2010225008; 辽宁省博士科研启动基金资助项目, No. 20081048; 沈阳市科学技术基金资助项目, No. F10-205-1-7.
作者贡献分布: 林连捷与王东旭对此文所作贡献均等; 此课题由林连捷与王东旭设计; 研究过程由林连捷、王东旭、郑长青、曹男及丁楠楠共同完成; 数据分析与论文写作由林连捷与王东旭完成.
通讯作者: 林连捷, 副教授, 副主任医师, 110004, 辽宁省沈阳市铁西区滑翔路39号, 中国医科大学附属盛京医院消化内科. audreylin73@hotmail.com
收稿日期: 2013-01-19
修回日期: 2013-02-20
接受日期: 2013-03-08
在线出版日期: 2013-03-28
修回日期: 2013-02-20
接受日期: 2013-03-08
在线出版日期: 2013-03-28
Abstract
目的: 分析以肝病症状为首发表现肝豆状核变性患者的临床资料, 指导本病的诊断.
方法: 回顾性分析1993-01/2010-04于我院首诊的93例以肝病为首发表现肝豆状核变性患者的临床资料.
结果: 发病年龄4-49岁; 确诊前平均病程17.48 mo; 首发症状依次为黄疸(47.31%), 乏力(39.78%), 恶心呕吐(37.63%); 临床主要表现为肝硬化; 角膜K-F环阳性率91.67%, 尿铜异常率84.48%, 血清铜蓝蛋白异常率81.40%, 肝功及凝血指标有不同程度的异常, 肝胆脾超声异常率97.37%; 首诊误诊率达61.29%.
结论: 对可疑肝豆状核变性的肝病患者应及时行K-F环、血清铜蓝蛋白、24 h尿铜、肝胆脾超声等检查, 早期进行诊治, 减少误诊, 改善预后.
Keywords: 肝豆状核变性; 诊断; K-F环; 铜蓝蛋白; 误诊