临床研究
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世界华人消化杂志. 2013-11-18; 21(32): 3473-3478
Published online 2013-11-18. doi: 10.11569/wcjd.v21.i32.3473
AIH与AIH-PBC重叠综合征的临床和病理特征
谢月萍, 李刚平, 郭晖, 杨玲, 宋宇虎, 叶进
谢月萍, 南宁市第一人民医院老年科 广西壮族自治区南宁市 530022
李刚平, 杨玲, 宋宇虎, 叶进, 华中科技大学同济医学院附属协和医院消化内科 湖北省武汉市 430022
郭晖, 华中科技大学同济医学院附属同济医院器官移植研究所 湖北省武汉市 430030
作者贡献分布: 本论文由叶进教授设计; 材料收集与文章撰写主要由谢月萍完成; 李刚平辅助收集材料; 数据分析由郭晖、杨玲及宋宇虎指导完成.
通讯作者: 叶进, 教授, 主任医师, 430022, 湖北省武汉市解放大道1277号, 华中科技大学同济医学院附属协和医院消化内科. yejin8688@sina.com
收稿日期: 2013-06-06
修回日期: 2013-08-22
接受日期: 2013-10-20
在线出版日期: 2013-11-18
Abstract

目的: 比较自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)与自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝 硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)重叠综合征(AIH-PBC overlap syndrome)的临床和病理特点, 以提高诊断AIH-PBC重叠综合征的水平.

方法: 收集我院2005-01-01/2010-12-31共50例诊断为AIH及AIH-PBC重叠综合征患者的临床及病理资料, 分析并比较两组的不同特点.

结果: AIH组30例, AIH-PBC重叠综合征组20例: 其中AIH组行肝活检17例,占56.7%, AIH-PBC重叠综合征12例, 占60%. 两组的丙氨酸氨基转移酶(alanine aminotransferase, ALT)和门冬氨酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase, AST)无统计学差异. AIH-PBC重叠综合征组碱性磷酸酶(alkaline phosphatase, ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(γ-glutamyl transpeptidase, γ-GT)及血清总胆红素(total bilirubin, TBIL)均显著高于AIH组水平(P<0.01). AIH组病理特点为汇管区大量淋巴细胞浸润、界板性炎症、肝小叶内少数灶状和碎屑样肝细胞坏死, 但小叶间胆管未见明显异常; AIH-PBC重叠综合征组病理特点: 除具备AIH病理特点外, 还可见汇管区小叶间胆管上皮内淋巴细胞浸润, 胆管上皮细胞空泡变, 小叶间胆管结构萎缩, 少数病例可见汇管区内纤维组织明显增生和少数假胆管增生.

结论: AIH-PBC重叠综合征组的ALP和γ-GT及血清总胆红素水平较AIH组高; 病理特点上AIH组表现为汇管区大量淋巴细胞浸润、界板性肝炎; AIH-PBC重叠综合征组除具备AIH组织学特点外还有不同程度的胆管损伤.

Keywords: 自身免疫性肝炎; 自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征; 临床特点; 病理特点; 不同比较

核心提示: 通过与自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)患者临床及病理特点的比较分析发现, 自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征(AIH-PBC overlap syndrome)重叠综合征患者具有碱性磷酸酶(alkaline phosphatase, ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-glutamyl transpeptidase)、总胆红素及IgM升高的特点; 免疫学检查方面除抗核抗体(antinuclear antibodies, ANA)、抗平滑肌抗体(smooth muscle antibodies, SMA)、抗可溶性肝抗原/抗肝胰抗原(soluble liver antigen/liver-pancreas, SLA/LP)等抗体呈阳性外, 还抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody, AMA)或AMA-M2抗体阳性; 此外, AIH-PBC重叠综合征患者肝脏病理组织学上除具有汇管区内淋巴细胞浸润、界板性炎症、少数灶状和碎片状肝细胞坏死等特点外, 还可见小叶间胆管上皮细胞空泡变和淋巴细胞浸润, 胆管结构萎缩, 或可见汇管区内纤维组织明显增生和假胆管增生.