述评
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世界华人消化杂志. 2012-10-18; 20(29): 2761-2770
Published online 2012-10-18. doi: 10.11569/wcjd.v20.i29.2761
原发性胆汁性肝硬化发病机制的研究进展
黄颖秋
黄颖秋, 中国医科大学第五临床学院 本溪钢铁(集团)总医院消化内科 辽宁省本溪市 117000
黄颖秋, 教授, 主任医师, 研究生导师, 主要从事胃肠动力疾病、消化系肿瘤及肝硬化的基础与临床研究.
通讯作者: 黄颖秋, 教授, 主任医师, 117000, 辽宁省本溪市平山区人民路29号, 中国医科大学第五临床学院, 本溪钢铁(集团)总医院消化内科. huangyingqiu_bx@126.com
电话: 0414-2215137
收稿日期: 2012-07-26
修回日期: 2012-08-19
接受日期: 2012-09-04
在线出版日期: 2012-10-18
Abstract

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性肝病, 以肝内小胆管破坏及血清高特异性抗线粒体抗体(antimitochondrial antibodies, AMAs)增加为特征. 人类白细胞抗原(human leukocyte antigen, HLA)与PBC的易感性显著相关, 非HLA基因, 包括IL12A、IL12RB2、STAT4、IRF5-TNPO3、ORMDL3/IKZF3、MMEL1、SPIB、CTLA-4、FCRL3和A2BP1等也与PBC的易感性密切相关. 4个AMAs(抗-M2、抗-M4、抗-M8、抗-M9)、抗核抗体(ANAs), 包括抗多核点抗体(SP100、PML、NDP52和SP140)、抗核孔抗体(gp210和p62)、抗核膜抗体(核板层蛋白、核板层蛋白B受体)及抗着丝粒抗体可能也涉及PBC的发病机制. Th17细胞/调节性T细胞(Treg)的免疫失衡在PBC的发病机制中可能起重要作用. 此外, 胆管上皮细胞(biliary epithelial cells, BECs)的衰老、自噬、凋亡以及环境因素, 如EB病毒(EBV)感染、吸烟等可能也参与PBC的发病. 这些最新研究进展为PBC的治疗提供了新的思路.

Keywords: 原发性胆汁性肝硬化; 遗传易感性; 自身抗体; 胆管上皮细胞; 发病机制