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世界华人消化杂志. 2010-12-28; 18(36): 3922-3925
Published online 2010-12-28. doi: 10.11569/wcjd.v18.i36.3922
Published online 2010-12-28. doi: 10.11569/wcjd.v18.i36.3922
Gardner和Turcot综合征的临床特点93例
曹海龙, 王邦茂, 曹晓沧, 天津医科大学总医院消化科 天津市 300052
作者贡献分布: 此课题由曹海龙与王邦茂设计; 研究过程由曹海龙、王邦茂及曹晓沧操作完成; 数据分析由曹海龙与曹晓沧完成; 本论文写作由曹海龙、王邦茂及曹晓沧完成.
通讯作者: 王邦茂, 教授, 300052, 天津市和平区鞍山道154号, 天津医科大学总医院消化科. cao_hailong@163.com
电话: 022-60362608 传真: 022-27813550
收稿日期: 2010-10-12
修回日期: 2010-11-08
接受日期: 2010-11-17
在线出版日期: 2010-12-28
修回日期: 2010-11-08
接受日期: 2010-11-17
在线出版日期: 2010-12-28
Abstract
目的: 分析中国人家族性腺瘤性息肉病亚型Gardner综合征和Turcot综合征的临床特点.
方法: 在CBM和PubMed中检索1983年-2009年中国人两类综合征的病例资料并进行回顾性分析.
结果: 发现Gardner综合征个案报道37例以及12个家系的患者50例. Turcot综合征报道6例, 未见家系报道. 前者以结肠多发息肉合并纤维瘤、骨瘤和软组织肿瘤为主要表现, 28例息肉癌变; 后者主要表现为结肠多发息肉合并中枢神经系统肿瘤，5例息肉癌变. 少数报道胃、十二指肠和末端回肠息肉, 尚无对小肠病变的全面评价. 一些特殊表现为疾病早期发现提供重要价值. 综合防治可使部分患者得到改善.
结论: 中国人Gardner综合征和Turcot综合征的临床特点多种多样, 结肠外表现突出. 详细进行筛查记录和规范化报道有助于对其深入认识.
Keywords: 家族性腺瘤性息肉病; Gardner综合征; Turcot综合征