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蓝色橡皮泡痣综合征消化道大出血并肺栓塞1例
程发辉, 湖南省脑科医院(湖南省第二人民医院)微创外科 湖南省长沙市 410011
程发辉, 主治医师, 研究方向为普外科疾病临床及基础研究.
作者贡献分布: 本论文由程发辉写作完成.
通讯作者: 程发辉, 主治医师, 410011, 湖南省长沙市芙蓉中路三段427号, 湖南省脑科医院(湖南省第二人民医院)微创外科. 455131290@qq.com
收稿日期: 2022-11-14
修回日期: 2022-11-29
接受日期: 2023-04-26
在线出版日期: 2023-05-08
修回日期: 2022-11-29
接受日期: 2023-04-26
在线出版日期: 2023-05-08
Abstract
背景
蓝色橡皮泡痣综合征(blue rubber bleb nevus syndrome, BRBNS)是一种罕见病.其死亡的主要原因是消化道大出血, 当出血同时合并肺栓塞则严重增加了患者的治疗难度.
病例简介
本例患者因反复黑便20余年, 再发加重便鲜血10 d入院, 诊断为乙状结肠、直肠蓝色疱痣破裂大出血, 予以内科止血, 输血等保守治疗后效果不佳, 失血性休克, 急诊行开腹乙状结肠、直肠全切除, 术后合并急性肺栓塞, 予以低分子肝素抗凝及后续口服华法林抗凝治疗, 患者出血停止, 肺血栓消失, 恢复良好, 目前存活.
结论
蓝色橡皮疱痣术前大出血患者, 术后第一天发生急性肺栓塞, 静脉溶栓出血风险极高, 在此情况下我们可以选择予以选择低分子肝素+华法林口服桥接治疗, 治疗期间严密监测凝血功能, 避免大出血的发生, 依据凝血酶原时间INR调整用量, 使INR维持2-3之间, 并对患者实行全程化管理, 定期复查D-二聚体, INR注意出血得并发症, 治疗得当时患者可以获益.
Keywords: 蓝色橡皮泡痣综合征; 肺栓塞; 消化道出血
核心提要: 蓝色橡皮泡痣综合征是一种罕见病, 其死亡的主要原因是消化道大出血, 在急性消化道大出血时并发肺栓塞治疗严重棘手, 因此值得临床医生的关注和研究.