成人斯蒂尔病伴严重肝功能异常临床分析7例

表1 7例患者临床表现及辅助检查特点

病例[性别/年龄(岁)]	病程	症状	其他情况	TB(μmol/L)	ALT(U/L)	AST(U/L)	ALP(U/L)	GGT(U/L)	SF(ng/mL)	PTA(%)	WBC(109/L)	治疗	转归
F/25	5年	发热、纳差、乏力、关节痛、皮疹	AOSD病史5年	207.0	708.9	1077.0	252.3	201.8	205.3	80.0	5.85	糖皮质激素	好转
F/31	6 mo	发热、关节痛、皮疹、咽痛、淋巴结肿大、脾大	合并亚急性肝衰竭	324.2	1093.2	2904.3	105.0	119.0	>2000.0	30.0	4.98	糖皮质激素	好转
M/44	3 mo	发热、咽痛、关节痛、皮疹、脾大	/	209.3	1633.3	1288.7	159.8	213.4	>2000.0	75.0	18.16	糖皮质激素	好转
F/44	10 mo	发热、咽痛、关节痛、皮疹	AOSD病史10 mo	185.0	524.0	514.0	117.0	122.0	>2000.0	90.2	16.38	糖皮质激素	恶化
F/38	10 d	发热、咽痛、关节痛、皮疹、脾大、淋巴结肿大	合并血浆渗漏综合征	221.7	2195.7	1291.4	163.3	174.9	>2000.0	63.0	22.60	糖皮质激素	死亡
F/20	2 mo	发热、淋巴结肿大、皮疹、咽痛、脾大	合并噬血综合征	647.0	1221.0	371.0	266.0	2447.0	>2000.0	188.0	4.06	糖皮质激素	好转
F/61	3 wk	黄疸、发热、关节痛、皮疹、脾大	/	324.0	1298.0	1435.0	215.0	318.0	>2000.0	63.0	6.01	糖皮质激素	好转

TB: 总胆红素; ALT: 谷丙转氨酶; AST: 谷草转氨酶; ALP: 碱性磷酸酶; GGT: γ-谷氨酰转肽酶; SF: 血清铁蛋白; PTA: 凝血酶原活动度; WBC: 白细胞.

表2 AOSD合并严重肝损伤文献资料

病例[性别/年龄(岁)]	病程	肝病病程	TB(μmol/L)	ALT(U/L)	AST(U/L)	SF(ng/mL)	合并症	治疗	转归
M/27[7]	8.0 mo	2 wk	326.00	724	542	/	/	甲基泼尼松龙	好转
F/20[8]	1.5 mo	5 d	372.00	526	698	/	浆膜腔积液	甲基泼尼松龙	好转
F/19[9]	1.3 mo	9 d	168.00	2524	1797	/	噬血综合征	丙种球蛋白/甲基泼尼松龙	好转
F/59[10]	6.0 mo	治疗过程中加重	39.00	3125	2568	>3000	肝衰竭	甲基泼尼松龙加倍	好转
F/32[11]	2.0年	减量后加重	60.00	2041	1493	>1500	/	甲基泼尼松龙加量	好转
F/37[12]	1.0 mo	激素加用甲氨喋呤5 d后加重	229.00	224	223	/	/	泼尼松龙	好转
F/30[13]	1.0年	加用风湿灵关节炎后胶囊加重	247.20	1068	1025	/	亚急性肝衰竭	肝移植	死亡
3例[14]	/	病史不详	>200.00	>1000	/	/	/	糖皮质激素	均好转
M/67[15]	2.0 wk	病史不详	204.00	2111	2341	1500	/	糖皮质激素	好转
F/27[16]	2.0 wk	病史不详	263.80	1057	1164		/	糖皮质激素	好转
F/21[17]	2.0 wk	发热、皮疹、关节痛	/	2500	/	12000	难治性AOSD	糖皮质激素+Etanercept(75 mg/wk)	好转
F/22[18]	3.0 mo	减量后加重	92.34	2522	4974	15000	急性肝衰竭	甲基泼尼松龙1 g/d, 连用3 d, 之后逐渐减量	好转
F/29[19]	/	激素+抗炎治疗过程中肝功能异常	/	/	/	/	急性肝衰竭	糖皮质激素	死亡

AOSD: 成人斯蒂尔病; TB: 总胆红素; ALT: 谷丙转氨酶; AST: 谷草转氨酶; SF: 血清铁蛋白.