肝组织病理学检查在婴儿胆汁淤积症鉴别诊断中的价值

表1 6例经剖腹探查诊断为IH的临床资料

患儿	年龄(d)	TB/DB(μmol/L)	γ-GT(U/L)	B超	MRCP	术中所见	病理
1	150	164.3/99.3	740	肝肿大, 胆囊小1.6 cm×0.3 cm	肝脾大, 胆囊小, 胆总管可见	肝大质硬, 可见胆囊, 可见肝总管和胆总管, 管腔内胆泥淤积, 完全阻塞管腔, 冲洗后注射美兰通畅	肝细胞羽毛变性, 淤胆明显, 纤维组织增生
2	30	136.2/85.2	354	胆囊小2.1 cm×0.6 cm	肝内胆管可见, 胆囊显示不清	肝色暗, 质尚软, 胆囊3.0 cm×1.0 cm, 肝外胆管可见, 胆汁黏稠, 用美兰冲洗胆道见流入十二指肠	肝细胞广泛水变性, 胞质疏松, 部分肝细胞内可见胆色素沉积, 小胆管淤胆
3	60	185.4/127.2	856	肝大, 胆囊显示不清	肝大, 胆囊显示欠佳	肝大, 胆囊及肝外胆管可见, 胆汁黏稠, 用美兰冲洗胆道见流入十二指肠	肝细胞广泛变性水肿, 胞质内胆汁淤积, 纤维组织增生
4	90	146.5/105.4	578	肝大, 胆囊小1.3 cm ×0.6 cm	肝脏增大, 肝内胆管可见, 胆囊小	肝大, 质稍硬, 胆囊2.5 cm×1.5 cm, 肝外胆管可见, 胆汁黏稠, 用美兰冲洗胆道见流入十二指肠	肝细胞羽毛变性, 点状坏死, 胆汁淤积, 纤维组织增生
5	52	118.6/81.1	727	肝肿大, 胆囊1.6 cm ×0.6 cm	肝脏增大, 肝内胆管可见, 胆囊小	肝肿大, 胆囊可见, 肝外胆管可见, 胆汁黏稠, 用美兰冲洗胆道见流入十二指肠	肝细胞广泛水变性和气球样变性, 见少许中性粒细胞淋巴细胞侵润
6	46	101.1/63	368	胆囊小 1.5 cm×0.4 cm	未做	肝色暗, 质尚软, 胆囊及肝外胆管可见, 胆道内胆汁黏稠, 用美兰冲洗胆道见流入十二指肠	肝细胞水变性, 淤胆, 肝小叶结构存在, 汇管区少许炎性细胞

表2 EHBA和IHS组不同病理改变的比较 n(%)

分组	n	肝小叶结构变化	肝细胞变性坏死	汇管区炎症	胆汁淤积	汇管区纤维化	胆管增生	巨细胞样变	髓外造血
EHBA	65	34(52.3)	57(87.7)	47(72.3)	65(100.0)	60(92.3)	51(78.4)	8(12.3)	9(13.8)
IH	24	10(41.7)	24(100.0)	7(29.1)	24(100.0)	8(33.3)	6(25.0)	17(70.8)	16(66.7)
χ2		0.425	1.916	11.924	-	30.623	19.496	26.896	21.666
P		0.514	0.166	<0.01	-	<0.01	<0.01	<0.01	<0.01